DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI

1. DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI Prof. Dr. Demet KARNAK Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı

2. DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ (DAH) • Alveoler boşluklara kanama • Alveolokapiller membran hasarı • Arteriol ve venüllerin ve de alveoler septaların hasarına ve bu bölgedeki kapillerlerin yırtılması • Alveol içine kanama fazla olsa bile hemoptizi??

3. ETİYOLOJİ VE HİSTOLOJİ • Pulmoner kapillerit • Ilımlı Pulmoner Kanama  • Diffüz Alveoler Hasar

4. Pulmoner kapillerit • Alveoler septaların yani interstisyumun nötrofilik infiltrasyonu • Hızlı nekroz, ileri yapısal bozukluk ve alveoler alana kırmızı kan hücresi hücumu • Nötrofiller bir süre sonra fragmante olur • Toksik oksijen radikalleri ve proteolitik enzimler ? • Fragmante nötrofiller, çekirdek artıkları ve fibrin alveoler alana göç eder ve fibrinoid nekroz gelişir

5. Pulmoner kapillerit

6. Kapillerit

7. Ilımlı Pulmoner Kanama •  İnflamasyon ve destrüksiyon olmaksızın alveoler yapının kanaması

8. Ilımlı Pulmoner Kanama

9. Diffüz Alveoler Hasar • Akut respiratuar distres sendromunun altta yatan şekli • Alveoler septalarda ödem ve hyalin membran formasyonu ile karakterli • Bu tablo aynı zamanda DAH

10. Diffüz Alveoler Hasar

11. Diffüz Alveoler Hasar

12. Kollajen Doku Hastalıkları

13. Diğer Hastalıklar

14. Diğer Hastalıklar

15. KLİNİK PREZENTASYON • Dispne • Hemoptizi • Artmış alveolo-arteryel oksijen gradyenti • Anemi • Akciğer grafisinde difüz alveoler patern • DLCO (ilk 48 saat) • BAL bulguları

16. DAH-PA grafi

17. Bronkoskopi • BAL sıvısının hemorajik görüntüsü • Alveoler makrofajlarda hemosiderin saptanması (prusya mavisi) • BAL normalse alveoler hemoraji dışlanır • Transbronşiyal akciğer biyopsisi altta yatan bir granülomatöz vaskülit? ya da kollagen doku hast?

19. KLİNİK

20. Öykü Alma • ilaç alışkanlığı • kollajen doku hastalığı • bağışıklığın baskılanıp baskılanmadığı • vaskülitik bulgular • kardiyak patolojiler

21. Bulgular • Genellikle bir haftadan kısa • Öksürük, ateş, ve dispne en sık rastlanan semptomlar arasında • Bazı olgular solunum yetmezliği-mekanik ventilasyon ihtiyacı • Hemoptizi ilk gelişte %33 olguda yok • Lokalize ya da diffüz yeni alveoler infiltrasyonlar, hemoglobinin düşmesi ve BAL sıvısının hemorajik olması

22. Fizik İnceleme • Genellikle nonspesifik • Eğer altta yatan sistemik bir vaskülit ya da kollagen doku hastalığı yoksa genellikle tanı koymak güç! • Üveit, lokositoklastik vaskülit, kollagen doku bulguları, mitral darlığı yakalanabilecek patolojiler

23. Radyolojik bulgular • Akciğer grafisi nonspesifik? • Yamalı yaygın alveoler gölge koyulukları • DAH episodları- akciğer fibrozu ve kalıcı interstisyel opasiteler • KOAH+DAH • MPA+DAH

24. Laboratuar Bulguları • ESR • Beyaz küre • Hematokrit • Pulmoner renal hastalık • Glomerülonefrit • Artmış plazma kreatinin konsantrasyonu • idrar tahlilinde proteinuri, beyaz ve kırmızı küreler tipik

25. DAH TANI TRİADI • Gaz değişim anormalliği-hipoksemi • Mekanik ventilasyon ihtiyacı ?! • DLCO artar • Diffüz alveoler infiltrasyon

26. ÖZEL DURUMLAR • ANCA gibi bazı otoantikorlar Wegener Granülomatozu, mikroskobik polianjit, idyopatik pulmoner renal sendrom gibi etyolojilerin tanısında yardımcı • Sitoplazmik ANCA (c-ANCA), antiproteinaz 3 (PR 3) ü tarifler ve Wegener Granülomatozu için oldukça spesifik • Perinükleer ANCA (p-ANCA) antimiyeloperoksidaz antikorunu tarifler ve mikroskobik polianjit ve idyopatik pulmoner-renal sendromda anlamlı

27. ÖZEL DURUMLAR • Tedavi edilmemiş SLE’li hastaların %95 inde ANA pozitif • Anti-ds DNA, SLE’li hastaların % 50-75 inde pozitif • Anti-ds DNA pozitifliği ve C3 ün düşük bulunması SLE için %100 tanı koydurucu • Doku immünflorösan çalışmaları ve serum ABMA (antiglomerul bazal membran antikoru) ölçümü Goodpasture sendromu için %97 sensitif, %98 spesifik

28. TEDAVİ • Altta yatan etiyolojiye göre farklı

29. PROGNOZ • Tekrarlayan epizodlar geri dönülmez pulmoner fibroz • İdiopatik pulmoner hemosideroz, wegener, ve mitral darlığında bu tablo hakim • DAH sonrası ciddi obstrüktif akciğer hasarı ve amfizem de raporlanmış

30. MORTALİTE • Altta yatan nedene bağlı • SLE, anti-GBM hastalığı ve idiopatik pulmoner hemosideroz %25-50 erken mortalite hızı

31. Mortalite

32. 35 yaşında kadın olgu 10 günlük yüksek ateş, titreme, güçsüzlük, gece terlemesi 2 gündür ağır dispne 1 ayda 7 kg vermiş 6 yıl önce hipertiroidi tanısı var-PTU kullanıyor Beta bloker alıyor Antidepresan alıyor DAH-PTU

34. 1. Ay kontrol 6. Ay kontrol

35. 6. Ay kontrol BT

36. DAH-CMV pnömonisi

37. DAH-MPA

38. SAH-MPA

39. DAH-KMP