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额叶癫痫

额叶癫痫. 额叶癫痫. 是一组起源于额叶的具有特征性的癫痫 综合征。早在 50 年代 Penfield 就提出了额叶癫痫的概念，随着人们对额叶癫痫的起源、临床特征等有了更详尽的认识，额叶癫痫已作为一个特定类型的综合征，在癫痫和癫痫综合征的国际分类法中被列出。由于其表现的多样性，临床上时有误诊或漏诊。. 一、病因学. 原发性额叶癫痫：儿童期发病的额叶癫痫 —— 常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫痫 ( autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy, ADNFLE ) 。

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  1. 额叶癫痫 湖南医科大学神经病学研究所

  2. 额叶癫痫 • 是一组起源于额叶的具有特征性的癫痫 综合征。早在50年代Penfield就提出了额叶癫痫的概念，随着人们对额叶癫痫的起源、临床特征等有了更详尽的认识，额叶癫痫已作为一个特定类型的综合征，在癫痫和癫痫综合征的国际分类法中被列出。由于其表现的多样性，临床上时有误诊或漏诊。 湖南医科大学神经病学研究所

  3. 一、病因学 • 原发性额叶癫痫：儿童期发病的额叶癫痫——常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫痫(autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy, ADNFLE)。 • 症状性：头部外伤、颅内感染、脑肿瘤、脑血管病、颅脑畸型、颅内钙化、脑萎缩及脑软化等。 湖南医科大学神经病学研究所

  4. 二、临床表现 发作形式： ☆ 单纯部分性发作 ☆ 复杂部分性发作 ☆ 继发全身性发作 ☆ 上述发作的混合 湖南医科大学神经病学研究所

  5. 二、临床表现 临床发作类型特点 (1)单纯部分性发作：表现为单纯的强迫性 思维、遗忘、恐怖感，或为单纯运动性部分性发作。 (2)复杂部分性发作：额叶复杂部分性发作表现多种多样。 湖南医科大学神经病学研究所

  6. 发作特征： • 额叶癫痫的特征是频繁、短暂、夜发及连发，通常每天发作数次至数十次，发作持续时间一般少于60秒。开始和终止都很迅速，一般无发作后朦胧，即使有，也非常轻微。此发作特征是作为确定额叶癫痫的依据之一。 湖南医科大学神经病学研究所

  7. 自动症： ①半目的性运动自动症(Semi purposeful motor automatism)，常为躯干运动(左右或前后方向)、上下肢或头部运动。其性质介于抽搐和自主运动之间，故有时被误诊为癔病发作。 ②双侧基本协调的运动是额叶复杂部分发作运动自动症的一个特点，有时伴有作鬼脸等表现。 湖南医科大学神经病学研究所

  8. 意识障碍： 发作时有意识障碍，表情多为茫然，有时带有感情色彩，如发笑或痛苦状。 持续状态： 发作表现奇特，形式固定，常被误诊为癔病。 湖南医科大学神经病学研究所

  9. 3.额叶癫痫按解剖部位的分类（一） • 国际抗癫痫联盟在关于癫痫和癫痫综合征的分类中，对额叶各解剖部位病灶所引起的癫痫表现进行了详尽的描述，这对明确定位诊断及施行外科手术提供了可能性。 湖南医科大学神经病学研究所

  10. 额叶癫痫按解剖部位的分类（二） (1)辅助运动区发作：发作形式为姿势性的局灶性强直，伴有言语暂停以及击剑姿势。 (2)前额极区发作：前额极区发作形式主要为强迫性思维和头眼的旋转运动，可能进展到人向对侧转动和跌倒。 湖南医科大学神经病学研究所

  11. 额叶癫痫按解剖部位的分类（三） (3)运动皮质发作：运动皮质癫痫主要的特点是单纯部分运动性发作，旁中央小叶受累时发作呈同侧足部强直运动，以及对侧腿部的运动，常可见发作后Todd瘫痪。 湖南医科大学神经病学研究所

  12. 额叶癫痫按解剖部位的分类（四） (4)眶额区发作：眶额区发作亦属复杂部分性发作，初始时表现为运动和姿势性自动症，同时可伴有嗅幻觉和错觉以及植物性神经征。 (5)扣带回发作：发作形式为复杂部分性，伴有发病时复杂的运动姿势自动症，常见植物性神经征以及心境和情感的改变。 湖南医科大学神经病学研究所

  13. 4．常染色体显性遗传性夜间发作性 额叶癫痫 该病由Scheffer等于1994年首先描述，最近国内刘晓燕也报道一个家系。 ⑴它多在20岁前发病，且以儿童期发病为主，最小发病年龄可为2个月，但癫痫发作可持续整个成年期。 ⑵它以短暂簇发性运动性夜间发作为特征，多在浅睡眠时发生。 湖南医科大学神经病学研究所

  14. 常染色体显性遗传性夜间发作性 额叶癫痫 ⑶常有发作先兆，出现喘息和发声，发作时病人往往清醒，少数病人有感觉丧失，因此，往往被误诊为良性夜间发作性深眠状态、睡眠障碍以及癔病。 ⑷发作间期EEG多为正常。发作期EEG也往往难定位。 ⑸该病为常染色体显性遗传伴不完全外显，外显率为76%。在一个澳大利亚家族中，本病的基因被定位在20q13.2-q13.3。 湖南医科大学神经病学研究所

  15. 常染色体显性遗传性夜间发作性额叶癫痫 ⑹是神经元烟碱能乙酰胆碱受体α-4亚单位的248号氨基酸的色氨酸被苯丙氨酸取代，该基因突变可能导致受体功能的异常。但该基因突变并没有在其它家系中发现，提示遗传异质性的存在。随后，在挪威家系中发现三个碱基对插入突变(776ins3)而增加一个新的氨基酸也与本病有关。 ⑺卡马西平治疗本病有效。 湖南医科大学神经病学研究所

  16. 三、诊断 湖南医科大学神经病学研究所

  17. 1、额叶癫痫的临床表现多种多样， 但其基本特点为： ①发作时间短暂； ② 额叶起源的复杂部分性发作通常较轻且多 无发作后意识障碍； ③ 快速继发性全身化； 湖南医科大学神经病学研究所

  18. 额叶癫痫的临床表现多种多样， 但其基本特点为： ③常见姿势性发作； ④部分病例有频繁的夜间躯体自动症发作； ⑤有频繁的猝倒发作。典型的临床表现常常 可以提供诊断的依据，特别是短暂而刻板的发作及发作后无意识障碍。 湖南医科大学神经病学研究所

  19. 2．额叶癫痫发作间期的头皮EEG 描记可呈现： ①无异常； ②有时背景不对称，前额区出现棘波或尖波； ③波或慢波(既可见单侧或更常见于双侧或见于单侧多数脑叶)。颅内描记有时能区别单侧性和双侧性损害。 湖南医科大学神经病学研究所

  20. 3．发作期EEG主要有 ①爆发性快波或慢波节律； ②爆发性棘波、尖波或棘慢波综合。 湖南医科大学神经病学研究所

  21. 四、治疗 湖南医科大学神经病学研究所

  22. 药物治疗： • 按部分性癫痫治疗首选卡马西平，一般能获得满意疗效。部分难治的病例可根据情况加用苯妥英钠、丙戊酸钠或抗癫痫新药治疗。 湖南医科大学神经病学研究所

  23. 手术治疗 • 病人经过长期药物治疗无效者，病灶只局限于额叶时可考虑额叶癫痫灶切除。手术效果的好坏常常决定于定位的准确性，因此，确定癫痫起源的可能部位对于需要手术的病人尤为重要。手术结果：约1/3病人发作可完全消失；1/3发作次数明显减少，发作程度减轻；余1/3病人无变化或发作频率轻微减少，手术疗效稍逊于颞叶癫痫。 湖南医科大学神经病学研究所

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