180 likes | 589 Views
Vatnshöfuð. Hjördís Þorsteinsdóttir Barnakirurgia 19. maí 2006. Skilgreining. Óeðlileg vökvasöfnun í stækkuðum heilahólfum með hækkuðum þrýstingi Þrír mögulegir mechanismar Stífla í flæði mænuvökvans Of lítil upptaka á mænuvökva Of mikil framleiðsla mænuvökva Tíðni
E N D
Vatnshöfuð Hjördís Þorsteinsdóttir Barnakirurgia 19. maí 2006
Skilgreining • Óeðlileg vökvasöfnun í stækkuðum heilahólfum með hækkuðum þrýstingi • Þrír mögulegir mechanismar • Stífla í flæði mænuvökvans • Of lítil upptaka á mænuvökva • Of mikil framleiðsla mænuvökva • Tíðni • 0.48-0.81 per 1000 lifandi og andvana börn
Ferð mænuvökvans • Hliðarhólf • Foramen of Monro • 3. heilahólf • aqueductus of Sylvius • 4. heilahólf • Subarachnoid space • Foramen of Luschcka • Foramen of Magendie
Framleiðsla og losun • Framleiðsla • 20 ml/klst hjá fullorðnum • 0.1 mL/klst við fæðingu og eykst hratt fyrstu 2 árin • choroid plexus • extracellular vökva heila og mænu • Absorberað í arachnoidal villi inni venu sinusana • opnast við 7 cm H2O þrýsting
Meðfæddar galli í neural tube Engöngu vatnshöfuð – oftast ve/stíflu í aqueductus X-linked hydrocephalus CNS missmíðar Chiari, Dandy Walker, Vein of Galen Í tengslum við ýmis syndrom Sýkingar in utero Áunnar MTK sýkingar meningitis, mumps Tumorar Blæðingar Orsakir
Kestle et al, 2003 • Myelomeningocele 108 • Intraventicular blæðing 82 • Aqueduct stenosis 29 • Tumor 19 • Sýkingar 16 • Höfuðáverkar 13 • Tvær eða fleiri ástæður 17 • Annað 27 • Óþekkt ástæða 82
Ungabörn aukið höfuðummál þanin fontanella víkkaðar súturur uppköst pirringur slappleiki Eldri börn (>12 mán) Höfuðverkur ógleði og uppköst Merki um ↑ICP papilledema sjóntruflanir minnkuð meðvitund slappleiki pirringur Einkenni
Greining • Saga og skoðun • Myndgreining • ómun • ef opin fontanella • in utero • CT • MRI • LP getur hjálpað til með að finna ástæðu • (Mæling á ICP)
Meðferð • Skurðaðgerðir– aðalmeðferð • Shuntísetning • Third ventriculostomy • Medicinsk meðferð • Dugir ekki sem langtímalausn • Mannitol • Þvagræsilyf: acetaxolamid, furosemide • Endurtekin aftöppun mænuvökva • í fyrirbura sem hefur fengið IVH • hægt að nota þangað til barn getur farið í aðgerð • Prevention • folín sýra á meðgöngu
Third ventriculostomy • Myndað op í gólfinu á þriðja heilahvolfinu sem opnast inn í prepontine cisternu. • Hentar vel hjá eldri sjúklingum með þrenginu við aqueductus • veldur stækkun á hliðarhólfum og 3. heilahólfi en ekki 4. heilahólfi. • Framkvæmd í gegnum endoscope • Gert gat framan við mamillary bodies og aftan við infundibular recess • Gert í 10-20% tilfella og helst opið í 70% tilfella.
Shuntísetning • Aðalmeðferð við vatnshöfði • Samanstendur af þremur þáttum • ventricular leggur inn í hliðar hólf • loka/ventill – liggur subcutant • distal lína – liggur í annað líkamshol • Hægt að setja inn endoscopískt • betri ending • posterior parietal vs coronal • Lokan opnast þegar þrýstingur nær ákveðnu marki • hægt að stilla þann þrýsting
Loka/ventill • Liggur subcutant • Gerð úr sílikoni • þolist vel og veldur lítilli reaction í vefjum
Fjarlægi hluti shunts • Getur legið í: • atrium • peritoneum • einstak sinnu pleural hol
Fylgikvillar shunta • Hætta að virka fljótt í stórum hluta tilfella • 40% eftir 1 ár • 50% eftir 2 ár • Mögulegar orsakir: • stífla – merki um hækkaðan ICP • ofmeðhöndlun/overdrainage – Slit ventricle syndrome • sýking • tengsl rofna • Slæm staðsetning • Færist til/eyðileggjast • Ascites – léleg absorbtion í kvið • Mismunandi orsakir gerast á mismunandi tímum
Shunt sýkingar • Alvarlegasti fylgikvillinn 7% • Forvarnir • sýklalyf prophylaktíst • passa upp á sterility • Coagulasa neg. Staph. algengasti sýkill • gram neikv. sýkingar hjá yngri en 6 mánaða • Einkenni • sítfla (↑ICP) hiti, verkir o.fl. • stundum óspecifísk • Fjarlægja shunt og sýklalyfja meðferð
Eftirfylgni eftir ísetningu • Þurfa ævilanga eftirfylgd • Krampar algengir • þriðjungur með flogaveiki • Mat við 12 mánuði gefur ágæta mynd af framtíðinni • Geta þessir einstaklingar losnað við shuntið? • vaknað spurningar ve/einkennalausa krakka með shunt í ólagi • Lagast oft hjá þeim sem eru ekki með stíflu • 80% einstaklinga með shunt í ólagi eru með hækkaðan ICP
Horfur • Dánartíðni há ef ómeðhöndlað • 50% við þriggja ára aldur • Háð mörgum þáttum • Geta þroskast alveg eðlilega • Gáfnafar • Ca 60% geta gengið í venjulega skóla • Verri horfur ef myndast in utero • Verri horfur hjá þeim sem fá sýkingu eða IVH • Verri hjá þeim sem eru með fleiri galla sbr. myelomeningocele