血液系统疾病

1. 血液系统疾病

2. 第一章　总论

3. 血液系统组成 １.血液：血浆、血细胞（红细胞，白细胞，血小板） ２.造血器官：出生前：卵黄囊，肝脏，骨髓造血期 出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴结

4. 血液系统疾病指原发〈如白血病〉或主要累及〈如缺铁〉血液和造血器官的疾病血液系统疾病指原发〈如白血病〉或主要累及〈如缺铁〉血液和造血器官的疾病

5. 血液系统疾病 • 输血医学 血液学

6. 血液系统疾病的分类 • 一、红细胞疾病：如各类贫血和红细胞增多症等。 • 二、粒细胞疾病：如白细胞减少和粒细胞缺乏症，中性粒细胞分叶功能不全（Pel-ger-Huet畸形），惰性白细胞综合征及类白血病反应等。

7. 血液系统疾病的分类 • 三、单核细胞和巨噬细胞疾病：如反应性组织细胞增多症、恶性组织细胞病等。 • 四、淋巴细胞和浆细胞疾病：如各类淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等

8. 血液系统疾病的分类 • 五、造血干细胞疾病：如再生障碍性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨髓增生异常综合征，急性非淋巴细胞白血病以及骨髓增生性疾病（慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多征，原发性血小板增多症以及骨髓纤维化）等。

9. 血液系统疾病的分类 • 六、脾功能亢进 • 七、出血性及血栓性疾病：如血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等。

10. 血液系统疾病的诊断方法 • １、详细的病史询问　 • ２、认真的体格检查 • ３、可靠的实验检查

11. 血液系统疾病的治疗 • 各疾病章节中将详细讲述。

12. 谢谢！

13. 贫血概述 赵先光

14. 定义 • 贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度，红细胞计数和/或血细胞比容低于相同年龄,性别和地区的正常标准。

15. 贫血标准 • 平原地区，成年男性 Hb<120g/L,RBC<4.5X10/L及或HCT<0.42 成年女性 Hb<110g/L,RBC<4.0X10/L及或HCT<0.37 其中以血红蛋白浓度降低最为重要

16. 影响血红蛋白浓度正常值的因素 • 婴儿,儿童,孕妇血红蛋白浓度较正常人低 • 久居高原地区的人血红蛋白的正常值较海平面的为高.

17. 分类 按红细胞的特点分类 类型 　　 MCV(fl) MCH(%) 常见疾病 大细胞性贫血 >100 　32-35 巨幼细胞贫血 正常细胞性贫血 80-100 32-35 再生障碍性贫血溶血性贫血 急性失血性贫血 小细胞低色素性贫血 <80 <32 缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血

18. 按贫血的病因和发病机制分类 一.红细胞生成减少 1.造血干细胞增生和分化异常 再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 骨髓异常增生综合症 甲状腺功能减退及肾衰竭时的贫血

19. 2.骨髓被异常组织侵润 • 白血病 骨髓瘤 转移癌等 • 骨髓纤维化 • 恶性组织细胞病

20. 3.细胞生成障碍 (1)DNA合成障碍 ：巨幼细胞贫血 (2)Hb合成障碍 ：缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血

21. 二.红细胞破坏过多 1.红细胞内在缺陷 红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症,　 　　　　　遗传性椭圆形细胞增多症, 　　　　　阵发性睡眠性血红蛋白尿 红细胞膜缺陷：葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏,丙酮酸激酶缺乏 血红蛋白异常 ：血红蛋白病-珠蛋白生成 障碍性贫血 朴啉代谢异常 ：遗传性红细胞生成性朴啉病, 　　　红细胞生成性原朴啉病

22. 2.红细胞外因素 免疫性溶血性贫血 ：自身免疫性　药物性 　　　　　　　　　新生儿免疫性 　　　　　　　　　血型不合输血 机械性溶血性贫血 ：人工心脏瓣膜 　　　　　　　　　微血管病性 　　　　　　　　　行军性血红蛋白尿 其他 ：化学,物理,生物因素及脾功能亢进等

23. 三.失血 • 急性失血后贫血 • 慢性失血后贫血

24. 临床表现 • 一般表现 ：疲乏, 困倦 ,皮肤粘膜苍白 • 心血管表现： 心悸,气促,心脏扩大 • 中枢神经系统：头痛,头晕,注意力不集中,　　　　　　　耳鸣耳聋,晕厥 • 消化系统：食欲下降,腹胀,恶心,黄疸 • 泌尿生殖系统：轻度蛋白尿,性功能降低,月经紊乱

25. 贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的降低 。 上述的临床表现程度取决于: 贫血的程度 贫血的速度 机体的代偿能力 体力活动程度 年龄及合并疾病

26. 诊断 • 一.病史:时间,程度,出血式史,大小便,毒物接触史 • 二.体格检查:皮肤,巩膜,淋巴结,肝脾 • 三.实验室检查

27. 贫血的实验诊断 网织红细胞 外周血红细胞形态 骨髓 其他实验室检查 诊断 网织红正常或减少 小细胞,低色素 １铁(-) ２铁(+) ３铁(+++)铁粒幼(升高)铁 １血清铁(下降)铁结合力(升高) ２(１)ＨＢＦ(明显升高) (２)ＨＢＡ２(升高) (３)ＨＢＨ(+) １缺铁性贫血 ２(１)重型地中海贫血 (２)轻型地中海贫血 (３)ＨＢＨ病 大细胞 １巨幼细胞 ２原粒细胞(升高)+巨幼细胞 １Ａ维生素Ｂ１２下降,尿甲基丙二酸升高 Ｂ叶酸下降,维生素Ｂ１２正常 ２维生素Ｂ１２及叶酸不减少 １(１)维生素Ｂ１２缺乏 (２)叶酸缺乏 ２红幼血病

28. 网织红正常或减少 正细胞,正色素 １细胞学正常铁(3+) ２有核细胞(下降)脂肪升高 １(１)血清铁下降,铁结合力下降 (２)尿素氮肌酐升高 １(１)慢性炎症,感染伴发的贫血 (２)尿毒症伴发的贫血 ２再障 正细胞正色素+幼红细胞及滴形细胞 １肿瘤细胞(+) ２纤维组织增生( ２中性粒细胞碱性碳酸酶升高 １骨髓病性贫血 ２骨纤 正细胞正色素+原始或幼稚红细胞 大量原始,幼稚红细胞 白血病 浆细胞升高 骨质破坏, 多发性骨髓瘤

29. 网织红细胞增多 大小不均,异型,多染性 红细胞增生过多 寿命缩短 溶血性贫血 同上 同上 酸溶血(+) 阵睡 同上+球形红细胞 同上 抗人球蛋白试验(+),红细胞脆性试验(+),红细胞自溶试验溶血(升高)加ＣＴＳ后可纠正 １自-免-溶 遗传性球形红细胞增多症 同上+椭圆形红细胞(升高) 同上 遗传性椭圆形细胞增多症 同上+口形红细胞(升高) 同上 口形红细胞增多症

30. 网织红细胞增多 同上+棘形红细胞或靴形红细胞 同上 血清三酸甘油脂胆固醇下降,磷脂升高肝功能不正常 棘形红细胞增多症 靴,棘形红细胞性贫血 同上+镰形细胞 同上 镰变试验(+)ＨＢＳ(+) 镰形细胞贫血或综合症 同上+鞋形红细胞 同上 ＨＢ电泳有异常ＨＢ 血红蛋白Ｃ.Ｄ.Ｅ等 同上+变性珠蛋白小体(+) (经特殊染色) 同上 热不稳定试验(+), Ｇ６ＰＤ下降 不稳定ＨＢ病 Ｇ６ＰＤ,缺乏

31. 网织红细胞增多 同上 同上 丙酮酸激酶下降,自溶试验２型 丙酮酸激酶缺乏 同上+盔形细胞,破碎红细胞等 同上 心源性微血管病性溶血 创伤性溶血 同上+疟原虫 同上+疟原虫 间接免疫荧光试验(+) 疟疾所致贫血 同上+少数有核红细胞 同上 血总量下降 急性失血性贫血

32. ▲贫血诊断标准统一:世界卫生组织(Ｔ２)在海平面地区▲贫血诊断标准统一:世界卫生组织(Ｔ２)在海平面地区 ６月-６岁月１１０克/升 ６-１４岁１２０克/升 成年人１３０克/升 成年女性(非妊娠)１２０克/升 妊娠１１０克/升 小于为贫血

33. 分级 血红蛋白(克/升) 轻度 １２０-９１ 中度 ９０-６１ 重度 ６０-３０ 极重度 小于３０ ▲贫血的分类 一按贫血的严重程度:

34. 二按贫血的形成机理: 红细胞生成减少 Ａ干细胞复制和分化异常:(多能干细胞:再障,定向干,纯红) Ｂ分化细胞生成和成熟障碍:(ＤＮＡ合成障碍,ＨＢ合成障碍,地中海贫血-珠蛋白合成缺陷). Ｃ原因不明或多种机理:铁 ２)红细胞破坏增多:红细胞膜.酶异常.机械性.化学性.免疫性等 ３)失血:急性失血,慢性失血

35. 三按细胞形态分: 大细胞性 正常细胞性 小细胞性 小细胞低色素素性

36. 四按骨髓增生程度: １)增生性贫血 失血 溶血 缺铁 ２)增生减少性贫血: 再障

37. 治疗 一.病因治疗 消除病因是治疗贫血的首要原则 二.药物治疗 未明确贫血原因之前不应随便用药 (1)铁剂　　　　　　　　　(2)叶酸,VitB12 (3)ViB6　　　　　　　　　 (4)糖皮质激素 (5)雄激素 (6)红细胞生成素 三.输血 成分输血 四.脾切除 五.骨髓移植

38. 谢谢！