S.u.n.c. t & S.u.n.a

1. S.u.n.c.t&S.u.n.a Elda A. Botelho

3. S.U.N.C.T. • Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctivalinjectionandtearing • Crises curtas neuralgiformes unilaterais de cefaléia com injeção conjuntival e lacrimejamento S.U.N.A. • Short-lasting unilateral neuralgiformheadache attacks with cranial autonomic symptoms • Crises curtas de cefeléia unilateral com sintomasautonômicoscranianos

4. Epidemiologia • Cefaléia primária rara • CefalgiasTrigeminais Autonômicas (TAC) • unilateral + trigeminal + fenômenos autonômicos • Descrita inicialmente em 1978 e classificada em 2004 (ICHD-2). • 2/3 dos casos entre 35 a 65 anos • SUNCT tem predomínio masculino (4:1) – diminuindo! • SUNA tem predomínio feminino (?) 3H: 6M • Há 1 caso familiar descrito de SUNCT. • A frequência com que ocorrem dificulta a avaliação de uma base genética para esse tipo de cefaléia.

5. Clínica • Períodos breves de cefaléia unilateral, orbital, periorbital e temporal associada a fenômenos autonômicos (ingurgitação conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal, rinorréia, edema palpebral e ptose). • Retrorbital, nuca, V2, V3, pescoço, orelha, dentes. • Duração da crise: 5 - 240 segundos • Frequência: 3 - 200 crises/dia • Tempo de permanência das crises: alguns dias a semanas • Intervalo entre ataques: semanas a meses • Dor mantida entre ataques em 43% (SUNCT) e 2 de 9 casos de SUNA • Pode acontecer espontaneamente e/ou estar associada a um deflagrador de crise (ex: álcool, fumo, ambiente quente, sabores fortes)

6. Sinais Clínicos Edema palpebral Ptose Ingurgitação conjuntival Lacrimejamento Congestão nasal Rinorréia

7. Deflagradores de crise • Tocar no rostooucourocabeludo • Tomarbanho com chuveiro • Lavarouescovaroscabelos • Barbear-se • Assoar o nariz • Mastigar • Escovarosdentes • Falar • Tossir • Exercíciosfísicos • Presença de luz (solar oufluorescente)

8. Clínica • Nãoháperíodorefratário entre crises! • Exameneurológico : OK • Pondendo ser encontradaalteraçãosensitivacomohipoestesia V1 e V2 (14% SUNCT), alodinia, hiperestesia e Sd.de Horner homolateralocasionalmente. • SUNCT é um sub-íten de SUNA ondeoutrossintomasautonômicoscranianosalém de ingurgitaçãoconjuntival • e lacrimejamentopodemestarpresentes, ou apenas 1 desesaparece.

9. Diagnóstico: • História • Caráter da dor (em pontada, duração inferior a 240 segundo) • Presença de elemento deflagrador das crises (DD: trigeminalgia) • Ausência de período refratário entre as crises (DD: trigeminalgia) • Sintomas autonômicos cranianos (DD: trigeminalgia) • Não responde à indometacina ( DD: hemicrania paroxística e hemicrania contínua) – 100mg IM • Não responde ao O2 (DD: Cluster) – 7L/min – 15min do início • Boa resposta com lidocaína venosa! • RM de crânio deve ser feita mesmo na ausência de alterações ao exame neurológico! (fossa posterior e hipófise)

10. Principais Diferenças Duração da crise Intervalo entre crises

11. Diagnóstico (ICHD-2): • S.U.N.C.T. • > 20 ataques de dor que preencham os critérios: • Crises de dor unilateral, orbital, supraorbitalou temporal empontadaoupulsátildurando5-240 segundos. • Doracompanhada de ingurgitaçãoconjuntival e lacrimejamento. • Ataquesqueocorrem com frequência de 3-200 ao dia. • Nãopode ser atribuída a outracausa!

12. Diagnóstico (ICHD-2): Diagnóstico (ICHD-2): • S.U.N.A. • > 20 ataques de dor que preencham os critérios: • Crises de dor unilateral orbital, supraorbitalou temporal empontadaduranto de 2 segundos a 10 minutos. • Doracompanhada de: conjuntivaingurgitada e/oulacrimejamento, congestão nasal e/ourinorréia, edema palpebral. • Crises queocorrem com frequênciamaiorque 1 aodiaemmaisdametade das vezes. • Nãopode ser atribuída a outracausa!

13. Diagnóstico (ICHD-2): SUNA episódica SUNA crônica • Crises de dor que duram de 7 dias a um ano com período livre de dor superior a 30 dias. • Pelo menos 2 crises de dor durando 7 dias a 1 ano com período livre de dor menos do que 30 dias.

14. Diagnóstico (ICHD-2):

15. Diagnósticos diferenciais • Outras TAC (Cluster e HP) – crises prolongadas • Trigeminalgia • compressão neurovasclar da raíz nervosa V na região cerebelopontina • ausência de ativação autonômica , crise deflagrada ou espontânea, dor remite por período variável • Hemicrania contínua – dor interictal • Causas secundárias de SUNCT e SUNA : • Lesões de fossa posterior • Lesões hipofisárias • Relação temporal da lesão com o início da dor • Dor ipsilateral à lesão • Remissão da dor após o tratamento da lesão

16. Shwanoma Sinusopatia Macroprolactinoma Infarto dorsolateral medular direito Meningioma

17. TRATAMENTO AGUDO • Lidocaína: • Estudo com 15 pacientes (11-SUNCT E 4- SUNA) • 14 tiveram melhora e 1 perdeu o acompanhamento • Intervalo sem dor: 3 semanas com SUNCT crônico, 12 semanas com SUNA crônico e 6 meses com SUNCT episódico • Indicação: crises agudas, frequentes, dor intensa, impedidos de se alimentar (toque gerador de crises) • Infusão venosa lenta 1,5-3,5mg/kg/h (1mg/kg em 15 min) Máx. 7 dias • Resposta: melhora total ou parcial durante ou após a infusão • Efeitos adversos: arritmia cardíaca, tontura, N+V, depressão, paranóia, distúrbio cognitivo • Contra-indicação: distúrbio de condução cardíaca. • Fazer ECG durante infusão!

18. TRATAMENTO PREVENTIVO • Lamotrigina • É a medicação preventiva mais eficaz • Poucos estudos (pequenos) • Até 62% de resposta moderada a boa (18 de 25 pacientes: 17 SUCNT e 1 SUNA) com dose 400mg/dia • Semana 1 e 2: 25mg/dia - Semana 3 e 4: 50mg/dia – aumentar 50mg/dia a cada 1 ou 2 semana conforme aceitação e resposta até 400mg/dia (em 2x 200mg) • Efeitos adversos: náusea, rash (10% desenvolve nos primeiros 2 meses, requerendo suspensão da medicação – StvensJhonson e necrólise epidérmica 1:100 adultos, mais comum em crianças)

19. TRATAMENTO PREVENTIVO • Topiramato • Estudo pequeno com boa resposta em 50% dos casos (11 de 22 pacientes – 21 SUNCT e 1 SUNA) com 400mg/dia • Dose inicial 25-50mg/dia aumentando a 400mg/dia (em 2x) em 8 semanas. • Não se sabe a melhor dose efetiva! • Efeitos adversos: perda de peso, distúrbio cognitivo, tontura, acidose metabólica+taquipnéia , litíase renal (inibição da anidrase carbônica), depressão, distúrbio do humor, parestesia, cefaléia, fadiga, glaucoma de ângulo fechado e miopia.

20. TRATAMENTO PREVENTIVO • Gabapentina • Eficaz em 48% dos pacientes (13 de 27pacientes com SUNCT ou SUNA) com 3600mg/dia • Outro estudo menor demonstrou efetividade com 900mg/dia (remissão das crises em 5 de 8 pacientes com SUNCT ou SUNA) • D1: 300mg 1x D2: 300mg 2x D3: 300mg 3x – progredir de acordo com a resposta até 3600mg/dia bem tolerada. • Efeitos adversos: sonolência, tonteira, náusea, fadiga, diarréia, alternância do humor, ataxia.

21. TRATAMENTO CIRÚRGICO • Bloqueio do nervo occipital maior: • Justificativa: aferênciatrigeminal e cervical compões as vias nociceptivas da cabeça e interagem formando o complexo trigeminocervical (referência da dor trigeminal à região cervical) • Indicado a pacientes com SUNCT ou SUNA debilitante e falência do tratamento medicamentoso • Resultados duvidosos (melhor quando associa lidocaína 2% e metilprednisolona 80mg) – bom em 5 de 9 pacientes • Estimulação cerebral contínua (hipotálamo posterior): melhora em alguns casos refratário. Ocorrência de diplopia e hemorragia! • Bloqueio local (outros nervos): inefetivo! • Cirurgia invasiva do Nervo Trigêmio: evidência limitada em pacientes tratados com micro-descompressão vascular, rizotomia, gammaknife, termocoagulação por radiofreqûencia. Somente em último caso!

22. TRATAMENTO CIRÚRGICO