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病历讨论. 中国医学科学院皮肤病研究所 徐秀莲 沈建平. 临床资料. 患者女, 73 岁 主诉;头部红斑、脓疱伴痒 4 年 现病史:患者 5 年前发现肺部结节,半年后背部疼痛,诊断为晚期肺癌合并骨转移。未进行手术切除,给与吉非替尼片口服。 4 月后患者头皮部出现红斑,脓疱,之后糜烂,结厚痂。在我院多次诊治,曾诊断为“脂溢性皮炎”、“石棉状糠疹”、“头癣”等,给与抗真菌药物、雷公藤和泼尼松等口服,外用抗真菌药物、糖皮质激素、煤焦油等。治疗时皮损暂时缓解,但停药 1 周内皮损复发。. 既往史: 4 年前患有肺癌,其他无异常发现 家族史:否认家族中类似病史 皮肤科情况:见照片.
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病历讨论 中国医学科学院皮肤病研究所 徐秀莲 沈建平
临床资料 • 患者女,73岁 • 主诉;头部红斑、脓疱伴痒4年 • 现病史:患者5年前发现肺部结节,半年后背部疼痛,诊断为晚期肺癌合并骨转移。未进行手术切除,给与吉非替尼片口服。4月后患者头皮部出现红斑,脓疱,之后糜烂,结厚痂。在我院多次诊治,曾诊断为“脂溢性皮炎”、“石棉状糠疹”、“头癣”等,给与抗真菌药物、雷公藤和泼尼松等口服,外用抗真菌药物、糖皮质激素、煤焦油等。治疗时皮损暂时缓解,但停药1周内皮损复发。
既往史:4年前患有肺癌,其他无异常发现 • 家族史:否认家族中类似病史 • 皮肤科情况:见照片
临床特点 • 本病为70岁以上的女性,病因不明, • 临床表现为小片头皮红斑、结痂及有炎症,浅表脓疱易破溃呈湿性糜烂面,进一步有瘢痕性脱发,可继发鳞癌。 • 分泌物培养无菌。 • 组织学改变:表皮糜烂,真皮内有慢性炎性细胞浸润。
诊断? • 下一步治疗
讨论 • 秃发性毛囊炎 • 头癣 • 脓疱性银屑病 • 头皮湿疹继发感染 • 头皮糜烂性脓疱性皮病
讨论 • 本病缺乏特异性组织病理和实验检查,头皮反复出现脓疱、糜烂、溃疡伴萎缩,口服抗生素无效,外用强效糖皮质激素好转,确诊头皮糜烂性脓疱性皮病(Erosive pustular dermatosis).
讨论 • 头皮糜烂性脓疱性皮病为一种少见的非感染性皮肤病,有Pye 于1979年首先报告病命名。至今报告过数十例。 • 特征为: • 1、好发高龄女性 • 2、头皮脓疱、糜烂、结痂 • 3、实验室检查无特殊,病理检查为皮肤萎缩,真皮内非特异性炎症 • 4、抗生素治疗无效,激素外用有效。
讨论 • 局部外伤或日晒是诱因,特别是头面部带状疱疹有关。常误诊为带状疱疹后感染。 • 脓液培养无菌 • 非感染性疾病,抗生素治疗无效 • 脓疱形成反映了伤口愈合缺陷,由于头皮紧贴头骨,静脉功能缺陷和皮肤萎缩引起,有报告小腿胫前也会发生本病 • 本病可伴类风湿关节炎或自身免疫性肝炎,血液中检出多种自身抗体,揭示与自身免疫性有共同发病因素。
讨论 • 日本报告的患者年龄较小,平均30-40岁。 • 皮损分布在头顶部多见,其次头部两侧或前部,常伴瘙痒。脓疱为浅表性,多发性,疱壁松弛,约半粒米大小,可散在或融合,反复出现。但是完整的脓疱少见,病程慢性,数月到5年,常有复发,在疤痕上可发生鳞癌。
讨论 • 有人指出 如果带状疱疹损害持续存在,要考虑本病。 • 初始皮损局限,后来逐渐扩散,大部分皮损伴脱发。 • 本病特点:慢性,无菌,脓疱,瘢痕脱发,病因未明,与紫外线暴露,无外伤有关。
讨论 • 治疗:部分患者口服异维A酸有效,最近报告外用0.1% 他克莫司或5-氟尿嘧啶软膏或或卡泊三醇软膏治疗有效。