مراقبت قلبي بيمار تالاسمي دكتر الهام شاهقلي دانشگاه علوم پزشكي تهران – بيمارستان بهرامي

1. مراقبت قلبي بيمار تالاسمي دكتر الهام شاهقلي دانشگاه علوم پزشكي تهران – بيمارستان بهرامي

2. بيماري قلبي در بيماران تالاسمي

4. تالاسمي ماژور درمان نشده آنمي شديد نارسايي قلبي با برون ده بالا

5. قلب در تالاسمي تحت درمان • بيماري قلبي علت اصلي مرگ در بيماران تالاسمي با افزايش بار آهن است. • ميوكارديت در تالاسمي نسبت به جمعيت عادي بيشتر و عوارض و مرگ و مير بيشتري دارد.

6. عوارض قلبي تالاسمي • كم خوني • كارديو ميو پاتي • ميوكارديت • پريكارديت • آريتمي • بيماري تيروييد • عفونت • آمبولي ريه

7. آهن ورودي در حالت نرمال: 1-2 mg آهن ورودي در هر ترانسقوزيون ترانسفوزيون خون واقزايش بار آهن 200-250 mg

8. ترانسفوزيون خون بعد از ترانسفوزيون 30 واحد خون، رسوب آهن در كبد وقلب و غد د درون ريز اتفاق مي افتد

9. آهن آزاد سيستم رتيكولو اند وتليا ل تخريب RBC كبد غدد درونريز سيروز قلب ديابت آريتمي و نارسا يي قلبي

11. عوارض تالاسمي بدون استفاده از شلاتور كارديوپاتي هيپو پاراتيروييدي هيپوتيروييدي ديابت هيپو گناد يسم آريتمي سيروز

12. چه موقع هموسيدروز قلب اتفاق مي افتد؟ وقتي ساير ارگانها از آهن اشباع شوند.

13. مراحل بيماري قلبي در تالاسمي Stage 1 • سابقه كمتر از 100 واحد تزريق خون • بدون علايم باليني • افزايش ضخامت بطن چپ در اكو كارديو گرافي Stage 2 • سابقه 100-400 واحد تزريق خون • علايم باليني مختصر • افزايش ضخامت بطن چپ و ديلاتاسيون در اكو كارديو گرافي • EKG مختل Stage3 • علايم باليني شديد طپش قلب±نارسايي قلبي • اكو كاهش عملكرد قلب • آنژيوحتي در حالت استراحت مختل • EKG مختل وآريتمي

14. اولين تظاهر باليني رسوب آهن در قلب پريكارديت راجعه

15. علايم باليني بيماري قلبي • طپش قلب • اختلال ريتم قلب • درد قفسه سينه • تنگي نفس فعاليتي • سرفه هاي شبانه • ادم

16. روشهاي تشخيص بيماري قلبي تشخيص زودرس • اكو داپلر • اكو استرس با دوبوتامين • سينه آنژيو گرافي • اكو استرس با ورزش

17. روشهاي تشخيص بيماري قلبي(2) تشخيص غير زودرس • EKG • CXR • مانيتورينگ هولتر • اكو

18. تخمين رسوب آهن ميوكارد تهاجمي • بيوپسي آندوميوكارد غيرتهاجمي • MRI T2*

19. آهن آزاد سيستم رتيكولو اند وتليا ل تخريب RBC كبد غدد درونريز سيروز قلب ديابت آريتمي و نارسا يي قلبي

20. براي پيشگيري از افزايش بار آ هن چه بايد كرد؟ شلاتور تراپي

21. آهن آهن شلاتور تراپي سمي غير سمي شلاتور شلاتور دفع + “Chelate”

22. شلا تورهاي موجود • Deferoxamine (Desferal) • Deferasirox (ICL670, Exjade) • Deferiprone ( L1)

23. شلاتور

24. تزريق دسفرال • تزريق دسفرال وريدي همراه تزريق خون

25. تزريق دسفرال در بيمار قلبي • دسفرال 15ميلي گرم به ازاي هر كيلو در ساعت از طريق وريدي به مدت 10 ساعت يا بيشتر • تزريق 24 ساعته از طريق port –A – Cath • انفوزيون 24 ساعته از طريق پمپ به مدت 5 روز متوالي

26. اند يكا سيو ن تزريق 24 ساعته از طريقport –A – Cath • فريتين بيش از 2500 نانو گرم در ميلي ليتر • آ ريتمي قلبي • حاملگي • قبل از پيوند • عدم كمپليا نس درمان • HCV تحت درمان • دوز : 50-60 ميلي گرم به ازاي هر كيلو 24 ساعته • عارضه : ترومبوز ٬ عفونت

27. درمان تركيبي L1 وDesferal 75 mg / kg / day TDS POL1 روزانه + mg/kg /day IV ِDesferal 40-50 2-3 روز در هقته

28. ترانسفوزيون خون در تالاسمي ارزيابي وضعيت باليني بيمارتنظيم سرعت تزريق عدم مشكل قلبي 5cc/kg/hr مشكل قلبي2 cc/kg /hr

29. حجم خون تزريقي در بيمار تالاسمي مبتلا بهبيماري قلبي 2cc/kg/hr 5cc/kg

30. ويتامين C در تالاسمي با عارضه قلبي • ويتامين C موجب افزايش دقع ادراري آهن توسط دسفرال ميشود. • ويتامين C يك احيا كننده است و آهن فريك Fe³+) ) را به آ هن فرو تبديل مي كند. • فروFe²+) ) بهتر به دسفرال متصل ميشود و بنابراين بهتر دفع ميشود. • ويتامين C با يد همزمان با تزريق دسفرال مصرف شود.

31. ويتامين C در تالاسمي با عارضه قلبي؟ • در بيمار قلبي نبايد ويتامين C تجويز شود. زيرا موجب عوارض قلبي، آريتمي، كاهش قدرت انقباضي بطن ميشود.

32. مراقبت بيمار قلبي • استراحت • رژيم كم نمك ومحدوديت مايعات • ديورتيك با صلاحديد پزشك • دسفرال داخل وريدي در سرم قندي تجويز شود. • دوزدسفرال 15 mg /kg/ hr حداقل 10ساعت داخل وريدي يا انفوزيون 24ساعته با پمپ به مدت 5 روز يا درمان تركيبي L1و دسفرال • ويتامين Cقطع شود. • ترانسفوزيون خون با حجم 5cc/kg توتال با كنترل دقيق علايم حياتي و با ريت 2cc/ kg / hr اتجام گيرد.

33. پيشگيري • تزريق به موقع و كافي دسفرال • معاينه ادواري توسط كا رديو لوژيست • اكو كارديو گرام سا ليانه يا بر حسب ضرورت • كنترل آهن بدن ( اندازه گيري فريتين سرم 6ماه يك بار ٬ آهن بافت خشك كبد در موارد مصرف L1، MRI T2 * آهن قلب(

34. ارزيابي قلبي ادواري • بيماران بدون علامت، با آهن زدايي خوب، قلب طبيعي ساليانه • بيماران بدون علامت، با اختلال قلبي متوسطهر 6 ماه • بيماران قلبي بسته به شرايط باليني ماهيانه اقدامات لازم: • معاينه توسط كارديولوژيست • EKG • اكو

35. پايان