slide1 l.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
KOLLAJEN DOKU HASTALIKLARINDA BULGULAR GASTRO SERV?S? ?NTÖRNLER? Seda,Zühal,Harun,Gamze PowerPoint Presentation
Download Presentation
KOLLAJEN DOKU HASTALIKLARINDA BULGULAR GASTRO SERV?S? ?NTÖRNLER? Seda,Zühal,Harun,Gamze

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 60

KOLLAJEN DOKU HASTALIKLARINDA BULGULAR GASTRO SERV?S? ?NTÖRNLER? Seda,Zühal,Harun,Gamze - PowerPoint PPT Presentation


  • 894 Views
  • Uploaded on

KOLLAJEN DOKU HASTALIKLARINDA BULGULAR GASTRO SERVİSİ İNTÖRNLERİ Seda,Zühal,Harun,Gamze. VASKÜLİT. 1.Damar duvarında inflamasyon, nekroz veya humoral immun sistem elemanlarının varlığı (IG, C ) 2.Lümende tıkanma, çevre dokuda iskemi Romatizmal hastalık

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'KOLLAJEN DOKU HASTALIKLARINDA BULGULAR GASTRO SERV?S? ?NTÖRNLER? Seda,Zühal,Harun,Gamze' - jana


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
slide1
KOLLAJEN DOKU HASTALIKLARINDA BULGULAR

GASTRO SERVİSİ İNTÖRNLERİ

Seda,Zühal,Harun,Gamze

vask l t
VASKÜLİT

1.Damar duvarında inflamasyon,

nekroz veya humoral immun sistem

elemanlarının varlığı (IG, C )

2.Lümende tıkanma, çevre dokuda iskemi

Romatizmal hastalık

Kollajen vasküler hastalık

**VASKÜLİT !!

vask lit geli iminde sorumlu mekanizmalar
Vaskülit gelişiminde sorumlu mekanizmalar
  • T hücre aracılı immun reaktivite
  • AEHA aracılı hücre hasarı
  • ANCA aracılı damar hasarı
  • Koagülan/ trombotik sistem aracılı damar hasarı
  • Enfeksiyon etkenlerinin direkt etkisi
  • Tümör hücrelerinin yaptığı damar

hasarı

slide5

Antijen

AP Hücre

Th

İnaktivasyon

Th

5

aTh

  • Non-spesifik İmmun Hücre
  • Aktivasyonu
    • Makrofaj Aktivasyonu
    • NK hücre aktivasyonu

1

4

3

2

Plazma Hücresi

B

T

T

Antikor Sekresyonu

Sitokin sentezleme Fazı

INF, TNF

Hedef Hücrelerde

Apopitosis, Nekroz

Parankimal Granülamatöz Lezyonlar

Adhezyon Molekülleri

İmmun Cevapta Artış

slide8

SİSTEMİK VASKÜLİTLERPRİMERSEKONDER

  • Büyük/ortaçaplıdamarlar Takayasu arteriti

Dev hücreli arterit

SSS primer anjiitisi

  • Orta/küçükçaplı damarlar Poliarteritis Nodosa (PAN)

Churg- Strauss Sendromu

Wegener Granülomatozu

  • Küçük çaplı damarlar

Henoch- Schönlein vasküliti

  • Çeşitli patolojiler

Behçet Sendromu

Kawasaki Hastalığı

Cogan Sendromu

Buerger Hastalığı

Bağ dokusu hastalıklarına ikincil Vaskülitler

  • (SLE, RA, Sjögren sendromu, skleroderma)
  • Antifosfolipid antikor sendromu
  • Esansiyel mikst kriyoglobulinemi
  • Enfeksiyöz vaskülitler
  • Malignite ile ilgili vaskülit
  • İlaç aşırı duyarlılık vasküliti
  • Organ transplantasyonu sonrası gelişen vaskülit
  • Endokardit
  • Arteriyel miksoma
slide9

Kapiller

Venül

Arteriol

Ven

Küçük Arter

Orta Arter

Kütanöz Lökositoklastik Vaskülit

Geniş Çaplı Arter

Henoch-Schönlein Purpurası

Kriyoglobuinemik Vaskülit

Mikroskopik polianjiitis

Wegener Granulomatosis

Churg-Strauss Sendromu

Poliarteritis nodoza

Kawasaki Hastalığı

Dev Hücreli arterit

Takayasu Arteriti

sss pr mer anj t s pacns
SSS PRİMER ANJİİTİSİ (PACNS)
  • Nadir ( 50 çocuk olgu)
  • E>K 3 - 78 y
  • Orta/ küçük çaplı arter, ven (%50)
  • Nekrotizan, T hücre aracılı vaskülit
  • Granülom (%80)(Granülamatöz anjiitis)
  • Edinsel nörolojik defisit
  • histolojik/anjiyografik vaskülit varlığı
  • Diğer primer/sek. vaskülit nedenleri Ø
kl n k pacns
KLİNİK- PACNS
  • Subakut başlangıç > 6 ay
  • Kronik progresif seyir
  • BA**,irritabilite, konfüzyon, demans
  • TİA, İskemik / hemorajik inme
  • Kranyal nöropati (II, IX, X. KS)
  • Myelopati
laboratuvar pacns
Laboratuvar- PACNS
  • BOS proteini , pleositoz
  • MR: Korteks, leptomeningeal kontrast tutan, T2 hiperintens lezyonlar
  • Anjiyografi: Vasospazm, daralma, tıkanma
  • Histopatolojik inceleme
prognoz pacns
Prognoz- PACNS
  • Tedavisiz-------FATAL
  • Uzun süreli KS + Immunsup. Tedavi
  • Aktivasyonu değerlendirmede seri

BOS / anjiyografi(?)

Anjiografik düzelme Siklofosfamid kesilir

temporal arter t
TEMPORAL ARTERİT
  • Daha çok ileri yaşlarda görülen sıklıkla temporal arteri tutan ve polimiyaljiya romatika ile birliktelik gösterebilen büyük ve orta çaplı arterlerin bir vaskülitidir.
  • Başlangıçta hafif proteinüri ve mikroskopik hematüri olmasına karşın böbrek tutulumu nadirdir.
temporal arter t17
TEMPORAL ARTERİT
  • Çok nadir !!! > 50 y
  • 2 çocuk olgu +
  • Temporal, karotis, vertebral, oftalmik arter
  • Nekrotizan granülomatöz vaskülit
  • Lokal ağrı, duyarlılık, nodül
  • BA, çene ve dil hrk. kısıtlılık
  • Görme kaybı
  • Tanı: biyopsi
  • Tedavi:KS (40 mg/gün )
temporal arter t19
TEMPORAL ARTERİT

Dev Hücreler

takayasu arter t
TAKAYASU ARTERİTİ
  • Aort ve majör dallarının granülomatöz inflamasyonudur.
  • Genelde 50 yaştan önce ve kadınlarda görülür.
  • Vasküler lezyonlar (anevrizma, stenoz, dilatasyon, oklüzyon)
  • Ana renal arter sıklıkla tutulur; yalnız glomerüler tutulum nadirdir.
takayasu arter t21
TAKAYASU ARTERİTİ
  • Olgu %20 < 19y K/ E: 2:1
  • Arkus aorta, torasik, abdominal aorta, pulmoner arter
  • Dev hücreli arterit, STENOZ
  • Brakiyal nabız yok
  • Kollarda sistolik TA farkı >10 mm Hg
  • Kladikasyo, KKY, HT, GİS bulguları
  • SSS: BA, konvülsiyon, hemiparezi
  • Tanı anjiyografi
  • Tedavi: KS+ immsup+ cerrahi
pol arter t s nodosa pan
POLİARTERİTİS NODOSAPAN
  • PAN tipik olarak kan damarlarının 3 tabakasına PMNL infiltrasyonu ile karakterize inflamatuar reaksiyondur.
  • Lezyonlar genellikle arterlerin dallanma noktalarında görülür
  • PAN akciğer ve dalağın foliküler arterleri hariç tüm damarları tutabilir.
  • Beyinde en sık meningeal arterler, az oranda da parankimal damarlar tutulur.
pol arter t s nodosa pan25
POLİARTERİTİS NODOSAPAN
  • Sistemik vaskülit %15
  • Çocuk, adolesan E= K
  • Orta/ küçük çaplı arter
  • İK aracılı nekrotizan vaskülit
  • Kronik progresif seyirli
  • HBSAg (+): % 6-30 (adult: %40)
  • Kötü prognozla ilgili
pan tani
PAN TANI
  • Esas tanı klinik görünümün tanınmasına dayanır.
  • Sedim yüksekliği, anemi, lökositoz, hepatit B-C, HIV, kriyoglobülinler, ANCA bakılmalıdır.
  • SSS’de radyolojik olarak multiple küçük, derin ve süperfisial infarktlar görülebilir.
  • Visseral anjiografi
pol arter t s nodosa
POLİARTERİTİS NODOSA

Kanama

Yama tarzında inflamasyon

tani pan
TANI- PAN
  • ANJİYOGRAFİ

Serebral, renal, çölyak arterlerde

segmental daralma, mikroanevrizma

  • Başlangıçta N

Birkaç hf/ ayda segmental daralma

  • p-ANCA(+): %20, c-ANCA (+): %10
  • Faktör VIII related antigen
kawasak hastali i nfantil pan
KAWASAKİ HASTALIĞI(İnfantil PAN)
  • Büyük ,orta ve küçük çaplı damarları etkileyen mukokutanöz lenf nodu sendromudur(En sık koroner arterler)
  • Aorta ve venleri etkileyebilir.
  • Beş yaş altındaki çocuklarda sık görülmekte ve eritamatöz makülopapüler döküntü, servikal LAP, konjonktival hiperemi, el ve ayaklarda soyulma, anemi, kardiyomiyopati ve nörolojik tutulumla ilişkili intermitttan febril epizot şeklinde görülür.
kawasak hastali i nfantil pan32
KAWASAKİ HASTALIĞI(İnfantil PAN)
  • Altı hafta- 18 ay(interm.febril epizot)
  • Orta/ küçük çaplı arterlerde nekrotizan vaskülit
  • AEHA (+)
  • SSS tutulumu (%1)
  • İrritabilite, letarji **, ensefalopati
  • Aseptik menenjit (%25)
  • Hemipleji ( altı olgu anjiyografik tıkanma)
kawasak hastali i
KAWASAKİ HASTALIĞI
  • Çocuklarda viral egzantem ve koroner arter tutulumuna bağlı ani ölüm daha sık görülür.
  • Periferal nöropati daha az görülür, nöbet ve ensefalopati daha sıktır.
  • Altta yatan hepatit B erişkinlerdeki PAN’a göre daha az görülür.
  • Tedavi: Aspirin (80 – 100 mg/kg/gün) 14 gün, IVIG (2 g/kg) tek doz
wegener granulamotozu
WEGENER GRANULAMOTOZU
  • Küçük ve orta çaplı damarlarda nekrotizan vaskülit (nekrotizan glomerülonefrit) ile birlikte solunum yollarında granülomatöz inflamasyonla karakterize bir hastalıktır.
  • Bir çok hasta ÜSYE ile müracat ederken birkısmı da daha önce ASYE geçirmiştir. Bu hastalarda 5 ay sonra sistemik bulgular ortaya çıkar.
  • Nörolojik tutulum hastalığın herhangi bir aşamasında ortaya çıkabilir.
wegener granulamotozu36
WEGENER GRANULAMOTOZU
  • Çocukta nadir
  • Küçük arter, venlerde nekrotizan granülomatöz vaskülit (Solunum, renal)
  • Çocukta SSS tutulumu (% 17)

Optik sinir granulomu, orbital psödotümör

kranial nöropati (7 ve 8. K.S.), spastisite

  • Polinöropati (% 9)
  • C-ANCA (+): %90
  • KS+immsup tedavi ile mortalite %100 %10
wegener granulamotozu37
WEGENER GRANULAMOTOZU

Dev hücre

Nekroz

henoch sch nle n vask l t hsv

HENOCH-SCHÖNLEİN VASKÜLİTİ (HSV)

Artrit, artralji, karın ağrısı, gastrointestinal kanama ve glomerülonefrit ile karakterize çocukluk çağında en sık görülen lökositoklastik vaskülittir.

henoch sch nle n vask l t hsv40
HENOCH-SCHÖNLEİN VASKÜLİTİ (HSV)
  • 2-11 y, sık görülür
  • Küçük damarlarda nekrotizan lökositoklastik vaskülit, IgA, C birikimi
  • Serum IgA ( %50)
  • Tanı: deri biyopsisi
  • Tedavi: ASA, KS
beh et hastali i
BEHÇET HASTALIĞI
  • Oral ülser, genital ülser ve üveit ile karakterize, nadir, tekrarlayan bir multisistem inflamatuar hastalığıdır,
  • SSS tutulumu: Myelin kaybına ve nöronal elementlerin yağlı makrofajlarla yer değiştirmesine bağlı olarak yumuşak, multiple ufak odaklar şeklinde oluşur.
beh et hastali i42
BEHÇET HASTALIĞI
  • Çocukta çok nadir, 20-30 yaş
  • Değişik çapta damar mikst inflamasyon
  • Enfeksiyöz etken immun yanıtı başlatır
  • HLA- B51 ( %70 (+))
  • Kronik rölapslarla giden seyir
  • Nörolojik bulgular % 5 – 20 hastada görülür.
tedav
TEDAVİ
  • Kortikosteroid 60 mg/gün deri, mukoza ve artrit belirtilerini baskılamak için yeterlidir.
  • Nörolojik hastalık belirtilerinde metil prednizolon 1 gr, 3 gün etkilidir.
  • Üveitte 0,1 - 0,2 mg/kg/gün klorambusil etkili iken kortikosteroid etkisizdir.
  • Azotiopirin, siklosporin A, kolşisin oküler bulguları olan hastalarda etkilidir. Siklosporin A nörolojik bulguları olan hastalarda kontrendikedir.
skleroderma
SKLERODERMA

1. Lokalize Skleroderma

** Morfea

** Lineer skleroderma

**LS en Coup de Sabre

2. Progresif Sistemik Skleroz

Deri / subkutan dokularda prog. sertleşme

Eklem, Akc, GİS, renal, kalp tutulumu

kl n k i
KLİNİK I
  • %80 belirti vermez, inflamasyon olmadan kas fibrozu, minimal proksimal zayıflık, serum kas enzimlerinde iki kat artma görülür,
  • En sık myopati (% 17)
  • Konjestif kalp yetmezliği ve ani ölüm riski vardır
kl n k ii
KLİNİK II
  • Kranial sinir paralizisi (5,7,8,9,4 nadiren 6,10,12), 5. Kranial sinir tutulumu 200 vakada, % 4 vakada izole sensori kayıp bildirilmiştir.
  • Diğer nörolojik bulgular; Semptomatik periferal nöropati, karpal tünel sendromu, mononöritis multipleks
ls en coup de sabre lscs
LS en Coup de Sabre (LScs)
  • Alın, saçlı deride skleroz, atrofi
  • Pigment, saç kaybı
  • Ünilateral serebral, meningeal arterlerde vaskülit
  • Vasküler displazi ??? (Chung 95)
n rolojik tutulum lscs
Nörolojik tutulum- LScs
  • Kontrlateral hemiparezi
  • Parsiyel nöbetler
  • Diplopi, görme keskinliğinde azalma
  • Prognoz kötü
n rolojik tutulum pss
Nörolojik tutulum- PSS
  • SSS tutulumu yok !!!
  • Polinöropati
  • Periartiküler kas atrofisi
  • Myozit
  • Prognoz kötü
slide52

SLE

SLE kan damarlarını, vücudun konnektif ve diğer dokularını etkileyen imflamatuvar bir hastalıktır

slide53
SLE
  • Çocukta 2. sıklıkta görülen vaskülit
  • İnsidans: 1,8 – 7,6 /105 prevalans: 39 – 51/ 105
  • Olguların %28 < 19 yaş
  • Olgu % 80 K
  • Nörolojik tutulum
  • AEHA ile komplemana bağlı sitotoksisite
  • Antinöronal/ antiglial antikorlara bağlı hücresel toksisite
  • ACA
sss tutulumu sle
SSS tutulumu- SLE
  • Çocukta % 10- 45

** Lupusun primer bulgusu

** HT, elektrolit denge boz.na ikincil

** Tedavinin yan etkisi (KS---- psikoz)

  • Organik beyin sendromu ( %25)

Depresyon, davranış / kişilik değişikliği

Konfüzyon, demans, psikoz, BA

Antiribozomal P antikor (+) : % 80 !!!

sss tutulumu sle56
SSS tutulumu- SLE
  • Konvülsiyon (%10)
  • Kore (% 5) APA (+) !!!
  • SVH (arteryel / venöz)
  • Kranyal nöropati (3 ve 7. Kranial sinir en sık)
  • Beyin sapı, MS tutulumu
  • Oftalmolojik bulgular ( görme kaybı,

GA defekti, göz kuruluğu)

  • Polinöropati ( % 6)
sss tutulumu sle57
SSS tutulumu- SLE

TANI

  • ANA, Anti-DNA, Antinöral Antikor (+)
  • Düşük kompleman düzeyi
  • MR: Oksipital lop, subkortikal beyaz cevher tutulumu

ADOLESAN KIZ HASTA

AÇIKLANAMAYAN ANSEFALOPATİ

KRANYAL MR NORMAL

SLE AKLA GELMELİ !!!!!

tedav59
TEDAVİ
  • Kortikosteroid: Prednizolon 60 – 100 mg/gün Megadoz steroid 1 gr/gün (3 gün)
  • Enfeksiyon ekarte edilmeli
  • Plazmaferez
  • Antikoagülan tedavi (Varfarin, INR >3 olacak şekilde, tromboemboli riskini azaltır)
  • Kore % 58 bir ayda kendiliğinden düzelir, nadiren 6 aya uzar