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Tumores g á stricos endocrinos. Dra.Sundry Dur á n Dra.M ó nika N úñ ez. Tumores g á stricos endocrinos. Mayor í a son carcinoides bien diferenciados, no funcionantes, de c é lulas enterocromafines, originados en mucosa ox í ntica (cuerpo o fondo) Tipos

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Presentation Transcript
tumores g stricos endocrinos

Tumores gástricos endocrinos

Dra.Sundry Durán

Dra.Mónika Núñez

tumores g stricos endocrinos2
Tumores gástricos endocrinos
  • Mayoría son carcinoides bien diferenciados, no funcionantes, de células enterocromafines, originados en mucosa oxíntica (cuerpo o fondo)
  • Tipos
    • Tipo I asociado a gastritis crónica atrófica autoinmune
    • Tipo II asociado a MEN-1 y Sd Zollinger-Ellison
    • Tipo III esporádico, no asociado a hipergastrinemia, ni a gastritis autoinmune
tumores g stricos endocrinos3
Tumores gástricos endocrinos
  • Incidencia
    • 11 - 41 % de todos los carcinoides del TGI
    • Japón 30 %
      • Alta incidencia de gastritis crónica autoinmune
    • Tipo I
      • Representa el 74 % de los tumores gástricos endocrinos
      • Predominio femenino (1 : 2.5)
      • Edad media 63 años
    • Tipo II
      • Representa el 6 % de los tumores gástricos endocrinos
      • M:F (1:1)
      • Edad media 50 años
tumores g stricos endocrinos4
Tumores gástricos endocrinos
  • Tipo III
    • Representa el 13 % de los T gástricos endocrinos
    • Predominio masculino (2.8 : 1)
    • Edad media 55 a
  • Carcinoma células pequeñas (ca endocrino pobremente diferenciado)
    • Representa el 6 % de los T gástricos endocrinos
    • Predominio masculino (2 : 1)
    • Edad media 63 a
  • Tumores de células productoras de gastrina
    • Menos del 1 % de los T gástricos endocrinos
    • Adultos (55 - 77 a)
tumores g stricos endocrinos5
Tumores gástricos endocrinos
  • Etiología
    • Estados de hipergastrinemia
      • Gastrinoma
      • Respuesta II de cél G antrales en condiciones de aclorhidria
    • Hiperplasia de cél ECL
    • Gastritis crónica atrófica autoinmune
      • Ac contra las cél parietales de la mucosa oxíntica
      • Asociado o no a anemia perniciosa
      • Aumento en la producción de gastrina
tumores g stricos endocrinos6
Tumores gástricos endocrinos
  • Etiología
    • Síndrome Zollinger-Ellison
      • Hipergastrinemia II a una neoplasia productora de gastrina
      • Intestino delgado o páncreas
    • MEN-1
      • Mutación o deleción del oncogen supresor tumoral MEN-1
tumores g stricos endocrinos7
Tumores gástricos endocrinos
  • Localización
    • Tipo I, II y III
      • Mucosa de cuerpo y fondo
    • Tumores de cél G
      • Región antro-pilórica
    • Carcinoma de cél pequeñas
      • Mucosa de cuerpo y fondo
carcinoides de c l ecl tipo i
Carcinoides de cél ECL Tipo I
  • Carcinoides de cél ECL Tipo I
    • Gastritis crónica atrófica corpo-fúndica
    • Aclorhidria
    • Anemia perniciosa
    • Hipergastrinemia
    • Hiperplasia de cél G antrales / displasia
    • Carcinoides asociados a A-CAG son típicamente
      • Pequeños (< 1 cm)
      • Múltiples
      • Multicéntricos
carcinoides de c l ecl tipo ii
Carcinoides de cél ECL Tipo II
  • Niveles elevados de gastrina circulante
  • Gastropatía hipertrófica hipersecretora
  • Hiperplasia de cél G enterocromafines / displasia en la mucosa fúndica peritumoral
  • Carcinoides
    • Múltiples
    • < 1.5 cm
carcinoides de c l ecl tipo iii
Carcinoides de cél ECL Tipo III
  • No asocian hipergastrinemia, ni A-CAG
  • Crecimientos solitarios
  • No asocia hiperplasia / displasia de cél enterocromafine
  • Se presenta como
  • 1) Lesión gástrica sin síntomas endocrinos
  • 2) Con síntomas endocrinos (Sd carcinoide atípico)
    • “Flushing cutáneo”
    • Ausencia de diarrea
tumores g stricos endocrinos11
Tumores gástricos endocrinos
  • Examen macroscópico
    • Tipo I
      • 57 % son múltiples
      • Nódulo o pólipo pequeño
      • Pardo claro
      • Circunscritos a mucosa o submucosa
      • 77 % son < 1 cm
      • 97 % son < 1.5 cm
      • 7 % involucran la muscular propia
tumores g stricos endocrinos12
Tumores gástricos endocrinos
  • Examen macroscópico
    • Tipo II
      • Aumento de grosor de pared gástrica (0.6 - 4.5 cm) secundario a gastropatía hipertrófica- hipersecretora
      • Múltiples nódulos mucosos-submucosos
      • 75 % son < 1.5 cm
tumores g stricos endocrinos13
Tumores gástricos endocrinos
  • Examen macroscópico
    • Tipo III
      • Solitarios
      • 33 % son > 2 cm
      • 76 % con infiltración de la muscular propia
      • 53 % infiltran la serosa
tumores g stricos endocrinos14
Tumores gástricos endocrinos
  • Clasificación histológica
    • 1. Carcinoide - Neoplasia endocrina bien diferenciada
      • Carcinoide ECL
      • Carcinoide EC productor de serotonina
      • Tumores de células G productores de gastrina
      • Otros
    • 2. Carcinoma de células pequeñas - Neoplasia endocrina pobremente diferenciada
    • 3. Lesiones precursoras
      • Hiperplasia
      • Displasia
lesiones endocrinas precursoras
Lesiones endocrinas precursoras
  • Secuencia hiperplasia-displasia-neoplasia
    • Carcinoides Tipo I y II
    • Patrones de hiperplasia
      • Linear (difusa): secuencias lineares de 5 o más células dentro de la membrana basal de las glándulas
      • Micronodular: grupos de 5 o más células endocrinas, no excediendo el diámetro de las glándulas (150 um,) ya sea dentro de las glándulas o yaciendo en la lámina propia de la mucosa
      • Adenomatoide: 5 o más micronódulos adheridos unos con otros con interposición de membrana basal, yaciendo profundo en la mucosa
lesiones endocrinas precursoras16
Lesiones endocrinas precursoras
  • Displasia endocrina
    • Agrandamiento y fusión de micronódulos > 150 um pero < 0.5 mm con desaparición de la membrana basal
    • Puede ocurrir microinvasión de la lámina propia dando nódulos con estroma neoformado
tumores g stricos endocrinos17
Tumores gástricos endocrinos
  • Carcinoide
    • Intramucoso
      • Cualquier crecimiento endocrino sólido, no infiltrativo, > 0.5 mm, confinado a la mucosa
    • Invasivo
      • Proliferación endocrina que penetra más allá de la muscularis mucosae
tumores g stricos endocrinos18
Factores asoc con comportamiento benigno

T confinado a mucosa-submucosa

Ausencia de invasión vascular

T < 1 cm

T no funcional

Asociación con CAG o MEN-1/ZES

Factores asoc con comportamiento agresivo

T invade muscular propia o más allá

Presencia de invasión vascular

T > 1 cm

T funcional

Alto índice mitótico

T esporádicos

Tumores gástricos endocrinos
met stasis mortalidad
Ganglios linfáticos

Tipo I 5 %

Tipo II 30 %

Tipo III 71 %

Hígado

Tipo I 2.5 %

Tipo II 10 %

Tipo III 69 %

Tipo I

Excepcionalmente

Tipo II

1/10 ptes

Tipo III

27 % de mortalidad

Sobrevida media: 28 meses

Metástasis Mortalidad