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肾病综合征

肾病综合征. （ Nephrotic syndrome ， NS ）. 概 述. 定义： 肾小球滤过膜的通透性增高 大量血浆白蛋白从尿中丢失 引起一系列病理生理改变 临床综合征：. 四大临床综合征. 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿. 根据病因不同： 原发性 （主要） 继发性 先天性. 原发性肾病综合征. （ Primary Nephrotic Syndrome,PNS ） 发病情况： 性别： 男 > 女 年龄： 各年龄组. 一、 分型. 1. 临床分型： 单纯型 NS （ Simple Type NS ）

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肾病综合征

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Presentation Transcript

  1. 肾病综合征 （Nephrotic syndrome，NS）

  2. 概 述 定义： • 肾小球滤过膜的通透性增高 • 大量血浆白蛋白从尿中丢失 • 引起一系列病理生理改变 • 临床综合征：

  3. 四大临床综合征 • 大量蛋白尿 • 低蛋白血症 • 高脂血症 • 水肿

  4. 根据病因不同： 原发性（主要） 继发性 先天性

  5. 原发性肾病综合征 （Primary Nephrotic Syndrome,PNS） 发病情况： 性别：男>女 年龄：各年龄组

  6. 一、 分型 1.临床分型： 单纯型NS（ Simple Type NS ） 肾炎型NS(Nephritic Type NS)

  7. 皮质激素治疗效应分型： 激素敏感型（Steroid-Responsive NS） 激素耐药型（Steroid- resistant NS） 激素依赖型 (Steroid-Dependent NS)

  8. 病理分型： 微小病变型（MCNS）； 非微小病变型： • 系膜增殖性肾炎 • 局灶节段性肾小球硬化 • 膜性肾病 • 膜增殖性肾炎

  9. 病理 Pathology（正常肾小球结构图）

  10. 病理：

  11. 二、病因及发病机理 迄今不明 1.细胞免疫致病： 肾小球静电屏障作用受损 主要见于MCNS

  12. 静电屏障 上皮细胞 • 内皮细胞 基膜

  13. 2.免疫复合物致病 证据：肾组织有IgG、C3沉积 原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂

  14. 三、病理生理（重点难点） 1.大量蛋白尿： 形成原因： 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损 肾内分解代谢增高 标准：≥50mg/Kg/d

  15. 2.低蛋白血症： 形成原因： 尿中丢失大量白蛋白（主要）； 肾对蛋白分解增高 标准：血浆白蛋白〈30g/L。

  16. 3.高脂血症： 原因：肝代偿性合成↑ 脂质转化障碍 尿中丢失HDL↑； 标准：血胆固醇〉5.72mmol/L 4.水肿：

  17. 肾病综合征病理生理

  18. 五、临床表现

  19. 六、并发症 1.感染：最常见 病原：细菌为主：肺炎球菌多见 部位：呼吸道〉泌尿道或皮肤〉腹膜 2.电解质紊乱： 原因 常见低K、Na、Ca

  20. 3.高凝状态： 原因： 部位：肾静脉血栓常见 4.肾上腺危象

  21. 七、诊断 • 确诊肾病综合征 • 区别原发性NS或继发性NS • 鉴别单纯性NS或肾炎性NS

  22. 八、治疗 1.原则： 肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施 2.一般治疗： 休息 饮食 控制感染 对症

  23. 3.激素的使用 • 短程疗法：强的松 • 中、长程疗法：强的松 • 冲击疗法：甲基强的松龙

  24. 2.细胞毒性药物 1、环磷酰胺（CTX）：CTX主要通过影响核酸复制而发挥细胞毒性作用，其免疫抑制效应强而持久，可以减少激素治疗后肾病综合征的复发与激素依赖 2.环孢菌素（CsA）：CsA是一种新型免疫抑制剂，主要用于抗肾移植排斥反应，也有用于慢性肾小球疾病的报道

  25. 3、霉酚酸酯（MMF） MMF作为一种高效、选择性、非竞争性、可逆性 的次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制鸟嘌 呤核苷酸别的经典合成途径，特异性抑制T和B淋 巴细胞增殖，

  26. 3.静脉注射用丙种球蛋白（IVIG） IVIG通过阻断Fc受体抑制免疫激活过程，抑制B 细胞合成致病性抗体，也通过抑制T细胞活化和 细胞因子释放等发挥免疫调节和抗炎效应。成功 用于系统性血管炎和狼疮肾炎的治疗

  27. 5.其它药物： 免疫调节剂、抗凝剂、降脂药等 ACEI:抑制NF-kB，降低系膜炎症减少肾硬化 延缓激肽分解增加纤溶酶原，促进细胞基质分解 降低蛋白尿

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