a leggyakoribb b rgy gy szati allergol gai s immunol giai k rk pek l.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
A leggyakoribb bőrgyógyászati allergológai és immunológiai kórképek PowerPoint Presentation
Download Presentation
A leggyakoribb bőrgyógyászati allergológai és immunológiai kórképek

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 50

A leggyakoribb bőrgyógyászati allergológai és immunológiai kórképek - PowerPoint PPT Presentation


  • 607 Views
  • Uploaded on

A leggyakoribb bőrgyógyászati allergológai és immunológiai kórképek. Dr. Gál Mónika DE OEC Bőr- és Nemikórtani Klinika. Az atópiás dermatitis (AD) . Poligénesen öröklődő, multifaktoriális, hullámzó lefolyást mutató, gyakori, legtöbbször már gyermekkorban megjelenő bőrbetegség

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'A leggyakoribb bőrgyógyászati allergológai és immunológiai kórképek' - jacob


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
a leggyakoribb b rgy gy szati allergol gai s immunol giai k rk pek

A leggyakoribb bőrgyógyászati allergológai és immunológiai kórképek

Dr. Gál Mónika

DE OEC Bőr- és Nemikórtani Klinika

az at pi s dermatitis ad
Az atópiás dermatitis (AD)
  • Poligénesen öröklődő, multifaktoriális, hullámzó lefolyást mutató, gyakori, legtöbbször már gyermekkorban megjelenő bőrbetegség
  • Fő tünetei a viszketés és a száraz bőr
  • Patomechanizmusa összetett
  • 60-70 %-ban az első életévben, 85-90 %-ban az első 5 évben manifesztálódik
  • 30 %-ban asthma bronchiale, 60 %-ban rhinitis allergica társul hozzá
  • 3 fő klinikai forma: csecsemőkori (2 év alatt)
  • gyermekkori (2-12 év) serdülő és felnőttkori
az ad kivizsg l sa
Az AD kivizsgálása
  • Anamnézis
  • Fizikális vizsgálat:
    • Inspekcio
    • Dermografizmus
  • Laboratóriumi tesztek:
    • Kvalitatív vérkép (eozinofil sejtszám)
    • Össz. IgE, specifikus IgE
  • Bőrtesztek:
    • Prick teszt
    • Epikután teszt
    • APT
  • Élelmiszer provokáció, eliminációs diéta
slide4

Az eczemák

  • Kontakt dermatitis(allergiás, irritatív)
  • Dyshidrosis, dyshidrosiform ekzema
  • Periorális dermatitis
  • Kontakt urticaria
az akut urticaria
Az akut urticaria
  • < 24 óra az urticák fennállási ideje (ha >24 h→urticaria vasculitis, biopszia!)
  • < 6 hét az urticariás epizódok fennállása
  • Az esetek kb. 50%-ban tisztázható az etiológia
  • Hirtelen, heves tünetek, leggyakrabban étel, gyógyszer vagy rovar okozza, az alimentáris urticaria leggyakrabban felszívódási zavar talaján jön létre
  • Immunológiai és nem immunológiai mechanizmusok
az akut urticaria etiologi ja i
Az akut urticaria etiologiája I.
  • Leggyakrabban allergizáló gyógyszerek:

antibiotikumok (penicillin!), analgetikumok, lázcsillapítók, szedatívumok, altatók, diuretikumok

  • Közvetlen hisztamin felszabadulást okozó szerek:

Morfin és származékai, kinin, szalicilátok, NSAID, radiológiai kontrasztanyagok

  • Leggyakoribb IgE-mediált reakciót kiváltó élelmiszerek:

Tej, hal, gabonafélék, bizonyos zöldségek, gyümölcsök

  • Direkt hisztamin liberátorok:

Tojásfehérje, sajt (tiamin), földieper

  • Vazoaktív amin tartalmú ételek:

Sajtok, sörök, konzervek, paradicsom, avokádó, ananász, halfélék, bor

Valódi ételallergia vs. additívumok okozta allergia vagy intolerancia!

az akut urticaria etiol gi ja ii
Az akut urticaria etiológiája II.

• Rovar

• Bizonyos fertőzések

Bakt., vírus, gomba, rovar

(ritka!)

• Inhalációs allergének

Pollen, állati szőrök, poratka

• Ismeretlen

(gyakori)

diagn zis
Diagnózis
  • Anamnézis
  • Specifikus IgE, Prick-teszt (gyógyszer- és tünetmentes)
  • LTT-IV. típusú r. (sz.sz. provokációs próba)
  • Diéta és beépítéses étrend

→double blind food challenge

  • Epicutan teszt contact urticariában
  • Élelmiszer napló vezetése
az acut urticaria kezel se
Az acut urticaria kezelése

H1 antagonisták

az érfal receptorok kompetitív antagonistái, a vazodiltacációt és az érfal permeábilitás fokozódását gátolják.

I. generációs (szedatív) és II. generációs (nem szedatív) antihiszt.

Kortikoszteroidok

antiallergiás és antiexsudatív hatás, fokozzák a hízósejtek membránjának stabilitását→csökkenő mediátor felszabadulás, gátolják az arachidonsav metabolizmust

Lokálisan szteroid externa és hűsítő rázókeverék

Hashajtás, diéta

kr nikus urticaria
Krónikus urticaria
  • > 6 hét óta fennálló csalánkiütések, szinte naponta jelentkeznek, hetente több, mint 2-szer
  • A populáció 0,1-3%-át érinti
  • Nő:férfi arány 2:1
  • A krónikus urticaria hátterében 30-35%-ban áll fizikai urticaria
  • Az esetek 25-35%-ban autoimmun eredet áll a háttérben
  • 1-3%-ban infekcióhoz társul
  • 1-3%-ban pseudoallergiás
  • 5%-ban urticaria vasculitis igazolható*(önálló entitás)
  • 20-30%-ban idiopathiás
nemk v natos gy gyszerhat sok
Megjósolható gyógyszerártalmak

1. Toxikus reakciók

Túladagolás: abszolút, relatív

Kumulatív reakció

Fototoxikus reakció

2. Ismert gyógyszermellékhatások

3. Másodlagos gyógyszerhatások

4. Gyógyszer interakciók

5. Egyéb: pl. Jarish-Herxheimer reakció

Előre nem látható gyógyszerártalmak

1. Gyógyszer intolerancia (pszeudoallergiás reakció )

2. Idiosyncrasia

3. Valódi gyógyszerallergia

4. Koincidencia

5. Pszichogén effektus

Nemkívánatos gyógyszerhatások

1. Baló-Banga JM: Háziorv. Továbbk. Szle 1:397-400, 1996

2. Gál M, Szegedi A, Hunyadi J: Családorv. F 4:20-26, 2004

a val di gy gyszerallergi k ltal nos jellemz i
A valódi gyógyszerallergiák általános jellemzői
  • Immunpathomechanizmus(Coombs-Gell séma-lásd táblázat)
  • Létrejöttük feltétele a szenzibilizáció
  • Nem dózisfüggő a reakció
  • Komplett antigén v. haptén
  • Vivő-és adalékanyagok szerepe!
  • Nincsenek gyógyszerspecifikus bőrtünetek
  • Az atópia nem rizikófaktor
a gy gyszerallergi k legjellegzetesebb b rt netei
A gyógyszerallergiák legjellegzetesebb bőrtünetei
  • Urticaria, angiooedema
  • Skarlatiniform, rubeoliform, morbilliform maculák és papulák
  • Erythema exsudativum multiforme
  • Fix gyógyszerexanthema
  • Vasculitis allergica
  • Erythema nodosum
  • Erythroderma
  • Lyell-szindróma
skarlatiniform rubeoliform morbilliform macul k s papul k
Skarlatiniform/ rubeoliform/ morbilliform maculák és papulák

A leggyakoribb gyógyszer okozta exanthemák, melyek általában szimmetrikusan jelennek meg és gyakran összefolyó jellegűek.

Erősen viszketnek, láz kísérheti megjelenésüket. Gyakran penicillinszármazékok állnak a háttérben

erythema exsudativum multiforme
Erythema exsudativum multiforme

Infekciók és gyógyszerek is kiválthatják (pl. szulfonamidok, penicillinek, szalicilátok, penicillinek, fenylbutazon).

Legsúlyosabb formája az enanthemákat is okozó Stevens-Johnson szindróma.

fix gy gyszerexanthem k
Fix gyógyszerexanthemák

Körülírt macula, vagy plakk, gyakran lehet bullosus jellegű, a testen bárhol. Soliter vagy csak néhány van belőle. Panasz általában nem okoz. Hamar visszafejlődik pigmentáció visszamaradásával, a szerrel való ismételt találkozáskor ugyanazon a helyen jelenik meg újra. Leggyakrabban phenophtalein, szulfonamidok, tetracyclinek, barbiturátok okozzák.

vasculitis allergica
Vasculitis allergica

Jellegzetesen viszkető, purpuriform maculák, urticariform léziók, ritkán bullosus jelleg. Leggyakrabban az alsó végtagokon.

Számos gyógyszer kiválthatja, főként penicillinek, szulfonamid- és hydantoin-származékok.

erythema nodosum
Erythema nodosum

Típusosan a lábszárak feszítő felszínén, fájdalmas, erythemás csomók. Hátterében állhat szulfonamid, antikoncipiens szedése. (Ezenkívül gócos eredete is lehet).

kontakt dermatitis ekc ma
Kontakt dermatitis, ekcéma

Kontakt dermatitises, eczemás jellegű exanthemákat a szerek topikális alkalmazásán kívül kiválthatja a szer szisztémás bevétele is szenzibilizált egyénen. Hátterében a IV. típusú reakciók speciális típusa áll.

fotoallergi s reakci k
Fotoallergiás reakciók

Az ekcémás jellegű kiütések először fénylokalizációban jelennek meg, majd szóródhatnak a nem exponált testrészekre is.

erythroderma
Erythroderma

A különböző jellegű, gyógyszerallergia okozta exanthemák összefolyva a testfelület egészére kiterjedhetnek, súlyos klinikai képpel járó erythrodermás állapotot eredményezve.

lyell szindr ma
Lyell-szindróma

A legsúlyosabb gyógyszer okozta megbetegedés. Konfluáló, nagy bullaképződék, kiterjedt hámfosztott területek kialakulása. Súlyos általános tünetek jellemzőek. Igen rossz prognózisú cardiovasculáris, légzési és veseszövődményei miatt.

a gy gyszerallergi k diagnosztik ja
A gyógyszerallergiák diagnosztikája
  • Anamnézis
  • Klinikai kép
  • Bőrpróbák
  • Szerológiai próbák
  • Sejtközvetített reakciók (LTT)
  • Egyéb tesztek: hisztamin felszabadulás mérés, CD63 bazofil aktivációs teszt
  • Provokációs tesztek
ter pia
Terápia
  • A gyanúba vett gyógyszer azonnali elhagyása, lecserélése
  • Hashajtás
  • Kortikoszteroid (sze. iv., per os, lokális)
  • Antihisztaminok
  • Súlyos esetben klinikai felvétel, Lyell szindrómában intenzív osztályos kezelés
  • Felvilágosítás
slide28

DLE - Klinikum I.

  • A lupus erythematosus spektrum egyik „végpontja”, mivel legtöbbször csak bőrérintettséggel jár (átmenet SLE-be <5%)
  • Főleg fiatalokat és középkorúakat érint
  • 10x magasabb incidenciájú mint az SLE
  • Nő:Férfi= 2-3:1
slide29

DLE- Klinikum II.

  • Főként napfényexpozíciónak kitett helyeken
  • Kezdetben kisszámú maculopapulózus elváltozás
  • Később infiltrált, centrifugálisan terjedő discoid plakkok:
    • Szorosan tapadó, pikkelyes hámlás
    • Folliculáris szarucsapok („szarutüskék”)
    • Az aktív shubokban erythematosus szegéllyel terjed
    • Közepe hypopigmentált, teleangiectáziás, atrófiás
  • Helyenkén összefolyhatnak a plakkok
  • Torzító hegek visszamaradása fordulhat elő főleg az arcon, orron, fülön
  • Heges alopéciához vezet
a dle ccle diagn zisa
A DLE (CCLE) diagnózisa

Klinikai kép

Szövettan

MED (fokozott fényérzékenység előfordulhat)

Rutin laborok (ált. eltérés nélkül)

Immunszerológia: ritkán pozitív

Immunhisztokémia: pozitív lupus band teszt ( a hám-kötőszöveti határon lineáris IgG és C3 depozitumok

dle ccle kezel s
DLE (CCLE) - kezelés
  • Lokális:Fényvédők, lokális és intralézionális szteroidok, krioterápia, calcineurin inhibitorok
  • Szisztémás: antimaláriás szerek, szteroid, dapsone, thalidomide, retinoidok, interferon, arany, MTX, azathioprin, ciclosporin, cyclophosphamid
scle subacut cutan lupus erythematosus
SCLE (subacut cutan lupus erythematosus)
  • Külön entitás
  • Két klinikai forma:
      • Annuláris-polycyclicus
      • Psoriasiform-papulosquamosus forma
  • Fényérzékenység, fény által provokált tünetek (100%)
  • Szisztémás tünetek (arthritis, arthralgia, izompanaszok)- általában enyhék
  • Anti-Ro antitestek gyakori jelenléte (60%)
  • HLA-B8 és DR3 asszociáció
  • Átmenet SLE-be - 40%
az sle ara krit riumai
Az SLE ARA kritériumai
  • Arc erythema (vespertilio)
  • Discoid lupus
  • Fényérzékenység
  • Nyálkahártyafekély
  • Arthritis
  • Veseérintettség
  • Serositis (pleuritis, pericarditis)
  • Neuro-pszichiátriai tünetek(epilepszia, pszichózis)
  • Hematológiai eltérések (leukopenia, lymphopenia, thrombocytopenia, AIHA)
  • Immunológiai eltérések (anti-dsDNS, Anti-Sm, anti-fospholipid))
  • ANA pozitivitás

Legalább 4 kritérium- nem feltétlenül egyidejű- fennállása szükséges (ill. a jelenlévő tünetek más etiológiájának kizárása fontos)

slide34

Lupus specifikus bőrtünetek SLE-ben: lokalizált ACLE

Vespertilio (pillangószárny erythema)

lupus specifikus b rt netek sle ben generaliz lt acle s scle s b rt netek
Lupus specifikus bőrtünetek SLE-ben: generalizált ACLE és SCLE-s bőrtünetek

discoid v. SCLE-szerű plakkok a törzsön)

neonat lis lupus erythematosus
Neonatális lupus erythematosus

Előfordulási gyakoriság: 1/20000 élveszületés

Nő: férfi= 2:1 a szívblokk és 3:1 a bőrtünetek szempontjából

Ro+ anyák < 1%-nak gyermeke szenved NLE-ban

Hepatosplenomegália, májenzim emelkedés

Thrombocytopenia, leukopenia, hemolitikus anémia

Bőrtünetek

Szív ingerületvezetési zavarok

slide37

A scleroderma különböző formái

  • Lokális formák:
    • Morphea
    • Lineáris scleroderma
  • Szisztémás sclerosis
    • Diffúz cutan szisztémás sclerosis
    • Limitált cutan szisztémás sclerosis
    • CREST szindróma
  • Átfedő kórképek:
    • Pl.: sclerodermatomyositis
  • Pszeudosclerodermák
slide38

A morphea különböző formái

  • Plakkos morphea ( a leggyakoribb)
    • Szoliter
    • Disszeminált
  • Guttált morphea
  • Bullózus morphea
  • Noduláris morphea
slide39

Lineáris morphea

  • Arcra lokalizálódó forma:
    • Vertikális lefutású
    • Lineáris heg képét mutatja
    • A szemöldök és hajas fejbőr területén heges alopecia alakul ki
line ris morphea
Lineáris morphea
  • 2. Végtagokra lokalizálódó forma:
    • Általában az alsó végtagokon
    • Az ízületek mozgáskorlátozottságához vezethet
i autoimmun h lyagos k rk pek
I. Autoimmun hólyagos kórképek
  • Intraepidermalis hólyagképződéssel járó kórképek (pemphigus csoport)

Pemphigus vulgaris

Pemphigus foliaceus

Pemphigus seborrhoicus seu erythematosus

Pemphigus vegetans

Fogo selvagem (brazíliai pemphigus)

Paraneoplasticus pemphigus

Pemphigus herpetiformis

IgA pemphigus

  • Subepidermalis hólyagképződéssel járó kórképek

Bullosus pemphigoid

Cicatrizáló (hegesedő) pemphigoid

Herpes gestationis

SLE-hez társuló hólyagos bőrtünetek

Lineáris IgA dermatosis

Gyermekkori chronicus bullosus dermatosis

Epidermolysis bullosa aquisita

pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris
  • Klinikum:

- a csoport leggyakoribb formája

- 40-60 éves életkorban, férfi:nő arány egyenlő

- bőr- és nyálkahártya tünetek (gyulladásmentes környezetben ülő petyhüdt

falú szalmasárga bennékű hólyagok, erosiók, pörkképződés)

- progresszív, kezelés nélkül halálhoz vezet

- mortalitás: 5-10%

  • Pathogenesis:

- hám ellenes antitestek az érintett bőrterületeken és a betegek szérumában: döntően IgG1 és IgG4 (utóbbi aktív stádiumban)

- HLA-DR4 és DQ1allél asszociáció

- PV antigének: desmosomalis cadherinek

desmoglein 3 (130 kD)

desmoglein 1 (160 kD)

cholinerg receptor

Dsg3 – csak nyálkahártya tünetek (conjunctiva, orr, vulva, anus, cervix, esophagus)

Dsg1 és Dsg3 – nyálkahártya- és bőrtünetek

bullosus pemphigoid
Bullosus pemphigoid
  • Klinikum:

- leggyakoribb AI hólyagos bőrbetegség

- idősebb korban (60 év felett)

- bőrtünetek (gyulladt alapon feszes, kemény falú hólyagok) erősen viszketnek

- ritkán nyálkahártya tünetek

  • Pathogenesis:

- hemidesmosomális antigének elleni antitestek az érintett bőrterületeken és a betegek szérumában (IgG4 > IgG1, IgE)

Antigének: - Bullosus pemphigoid antigén 1 (230 kD) (hemodesmosómák citokeratin

filamentumokhoz való kötődése)

- Bullosus pemphigoid antigén 2 (180 kD)= Kollagén XVII (transmembrán glikoprotein, extracellularis része BM lamina lucida zónába nyúlik)

►NC16A domain: extracellularisan legtöbb antigenikus epitóp

- desmoplakin, plektin

  • Mechanizmus:

ellenanyag kötődés + komplement aktiválás→ cytokinek→ leukocytosis→ proteolitikus enzimek, mediátorok→subepidermalis hólyagképződés

psoriasis
Psoriasis
  • A népesség 2% - psoriasisban szenved
  • 25-30% arthropathia psoriatica
  • 75% bőrtünetek
  • 10% együtt induláskor
  • 15% ízületi tünetek
  • Bármely életkorban: átlagosan 28 éves korban kezdődik
    • I-es típusú: <40 év, + családi anamnézis, az esetek 2/3-a, HLACw6
    • II-es típusú: >40 év, - családi anamnézis, az esetek 1/3-a,
a psoriasis klinikai form i
A psoriasis klinikai formái
  • Krónikus, plakkos forma: 80-90%
  • Erythrodermia psoriatica: 5%
  • Psoriasis pustulosa (generalizált, tenyéri-talpi): 5%
  • Guttált forma
  • Inverz forma
szekvenci lis ter pia
Szekvenciális terápia
  • lépés: Gyors tünetmentesítő fázis
  • lépés: Átmeneti fázis
  • lépés: Fenntartó fázis
  • Calcipotriol és erős lokális szteroid naponta 2x – 1 hónapig
  • Calcipotriol 2x naponta, hétköznap és erős lokális szteroid 2x naponta hétvégén
  • Calcipotriol 2x majd 1x minden nap
  • CsA 3-5 mg/kg/nap
  • Neotigason 10-25 mg/nap és emelni fokozatosa, CsA fokozatos csökkentése 0,05mg/kg/nap
  • Neotigason 25 mg/nap, ha szükséges PUVA vagy UVB
  • Etanercept 50 mg sc. hetente 2x
  • és 3. Etanercept 50 mg sc. 1x hetente