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血液病病人的麻醉. 湘雅临床麻醉学教研室. 血液病是造血系统的疾病。 血液病 (hematopathy) 基本上包括： ⑴红细胞疾病，如各种原因所致贫血、新生儿溶血症、红细胞增多症等。 ⑵白细胞疾病，如白血病、淋巴瘤等。 ⑶出血性疾病，如血小板病变引起的紫癜、血友病及纤维蛋白原缺乏病等。.
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血液病病人的麻醉 湘雅临床麻醉学教研室
血液病是造血系统的疾病。 血液病(hematopathy)基本上包括： ⑴红细胞疾病，如各种原因所致贫血、新生儿溶血症、红细胞增多症等。 ⑵白细胞疾病，如白血病、淋巴瘤等。 ⑶出血性疾病，如血小板病变引起的紫癜、血友病及纤维蛋白原缺乏病等。
血液病病人施行外科手术，大致有以下几种情况：1.血液病病人并发外科疾病需行外科手术治疗；2.需要用外科手术治疗的血液病如骨髓移植；3.外科手术时发生血液并发症，如大量输血，DIC等。其中最严重的是出血。不同血液病病人的麻醉在麻醉选择及术中处理上都有其特殊性，麻醉医生应该充分了解病情，做好准备，即时对症处理。血液病病人施行外科手术，大致有以下几种情况：1.血液病病人并发外科疾病需行外科手术治疗；2.需要用外科手术治疗的血液病如骨髓移植；3.外科手术时发生血液并发症，如大量输血，DIC等。其中最严重的是出血。不同血液病病人的麻醉在麻醉选择及术中处理上都有其特殊性，麻醉医生应该充分了解病情，做好准备，即时对症处理。
第一节 麻醉前病情评估 • 外科手术病人中常遇到的血液病情有： • ①贫血(anemia)，由于血细胞的减少、血容量的降低、血红蛋白浓度的显著下降，使血液携氧能力降低，对手术麻醉的耐受性差。 • ②出凝血功能障碍，引起异常渗血，造成出血性低血压、休克，也可发生弥散性血管内凝血，严重者可致死亡。常见的血液系统疾病如下
一、红细胞系统的贫血 各种原因引起的红细胞生成减少或丢失过多造成的贫血：如缺铁性贫血、再障、遗传性球形红细胞增多症所致的溶血性贫血；肝病、肾病、恶性肿瘤或长期慢性失血所致的慢性贫血。
二、白细胞减少与白血病 白细胞是血栓中的一个成分，虽然数量少但白细胞激活时所释放的炎性介质直接或间接引起血管内皮细胞通透性改变、血管的收缩及血小板聚集，从而促进包括凝血在内的一些反映，有利于血栓的形成。粒细胞白血病出血发生率40%-70%，是急性白血病致死的主要原因之一，其引起出血的机制是大量纤溶酶原激活物释放、血小板减少和功能异常、凝血因子减少、肝素样物质的作用,少数病例还可由于DIC所致。
三、出凝血功能障碍 由于止、凝血功能障碍引起的自发性出血或损伤后发生的难以控制的出血，按其发生机制可分为以下三类 1．凝血因子缺乏或异常 ⑴遗传性 先天性凝血因子缺乏如血友病甲、乙、丙(hemophilaA、B、C)分别缺乏FVIII、FIX、FXI 血管性血友病是由于血管性假血友病因子缺乏或异常这类病人凝血过程非常缓慢，往往微小的创伤即可发生出血不止
⑵获得性 见于严重的肝病、尿毒症、维生素K缺乏症、DIC。这些疾病往往并发凝血因子合成减少、被抑制物灭活增加或凝血因子消耗增加。 ⑶循环中抗凝物质增多或纤溶亢进：凝血因子抗体、肝素样抗体、抗凝药物、原发性纤溶及DIC后的继发性纤溶
2.血小板异常 血小板的粘附、聚集、释放特性在生理性止、凝血过程中起着重要的作用，血小板质和量的变化可引起血栓形成倾向或出血素质。 ⑴血小板减少(thrombocytopenia) 血小板生成减少、破坏过多或消耗过多。 ⑵血小板增多(thrombocytosis) ⑶血小板功能缺陷(functional disorders of platelet)
3．血管壁功能异常 (dysfunction of blood vessel) 在生理性止血过程中首先是受损局部及附近血管反射性的挛缩，还有损伤处的血管内皮细胞以及粘附于损伤处的血小板释放一些缩血管物质如5-羟色胺、内皮素等使血管收缩。其次是血管内膜损伤暴露内膜下组织而激活血小板使血小板粘附、聚集。与此同时血浆中的凝血系统被激活在局部迅速出现血液凝固、止血。当血管壁结构、血管收缩、血管周围支撑性组织结构和功能异常时既可导致出血倾向。如遗传性毛细血管扩张症、或药物、过敏所致的紫癜等。
麻醉前评估主要通过病史、家族史、既往史的详细询问，结合临床症状、体征及仔细的体格检查，首先明确出血的性质，初步分析出血的原因，并确定相应的出凝血病筛选试验及实验室检查，并根据结果作出相应的治疗措施麻醉前评估主要通过病史、家族史、既往史的详细询问，结合临床症状、体征及仔细的体格检查，首先明确出血的性质，初步分析出血的原因，并确定相应的出凝血病筛选试验及实验室检查，并根据结果作出相应的治疗措施
1 . 出血原因的判断 首先应判断出血是否为外伤、皮肤、粘膜糜烂等局部因素引起的出血还是由于出凝血机制异常引起的出血。如出现以下情况则应考虑出凝血机制异常。 ①不能单纯用局部因素解释的出血。 ②自发性出血、轻微创伤后出血不止或同时有 多个部位出血。 ③自幼有出血史及家族史 ④合并有引起异常出血的全身性疾病如严重 肝病、肾功能障碍。
1、2 . 选用简单的筛选实验进行初步归类诊断： 常用的筛选试验有束臂试验、出血时间(BT)、凝血时间(CT)、激活部分凝血活酶时间（APTT）凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间(TT)及血块回缩试验。结合临床大致归为两类 ①血管因素所至的出血性疾病 出血时间延长、束臂试验阳性、血小板计数正常或减少，而凝血象正常。 ②凝血功能障碍所至的出血性疾病 PT、APTT、CT、TT中任何一项延长而其他结果正常可归类为凝血功能障碍所至的出血性疾病。
第二节 血液病病人手术的麻醉及围手术期处理 一、麻醉前准备及麻醉前用药 1.麻醉前准备 应全面了解病史、家族史、体格检查及实验是检查。术前必须明确诊断、针对病因治疗及全身支持治疗如输血、输血小板、凝血因子等 2. 麻醉前用药 对经全面治疗全身情况改善的病人，可按常规给药。注意有出血倾向的病人应尽量避免皮下及肌肉注射，以免引起血肿
二. 常见血液病的麻醉选择及麻醉处理 • 1.先天性凝血因子缺乏常见于血友病甲，。这是一种先天性凝血因子VIII活力缺陷所致的疾病，手术前、后应输凝血因子VIII及冷沉淀物。一般术前应输凝血因子VIII 1000U(20U/Kg),同时静注氢化可的松100mg.如血友病合并重度出血而又必需手术时，需补充凝血因子达正常水平的25%-40%时方进行麻醉和手术。
这类病人术前用药应尽量避免肌注，麻醉方法不宜选用局部浸润麻醉，禁用神经阻滞及椎管内麻醉，最好选用全麻。小手术可仅用静脉全麻，如需气管插管应注意操作轻柔，避免鼻插及环甲膜穿刺，吸痰也应轻柔避免呼吸道粘膜损伤。止血带时间应控制在1h以内，松止带时应缓慢放气。另应强调的是要注意向血液病专家咨询、取得外科医师协作。替代疗法遵循“早治、足量、足够时间”的原则。这类病人术前用药应尽量避免肌注，麻醉方法不宜选用局部浸润麻醉，禁用神经阻滞及椎管内麻醉，最好选用全麻。小手术可仅用静脉全麻，如需气管插管应注意操作轻柔，避免鼻插及环甲膜穿刺，吸痰也应轻柔避免呼吸道粘膜损伤。止血带时间应控制在1h以内，松止带时应缓慢放气。另应强调的是要注意向血液病专家咨询、取得外科医师协作。替代疗法遵循“早治、足量、足够时间”的原则。
2 .原发性纤维蛋白溶解亢进 • 可见于严重创伤或某些外科手术，如肺、胰 • 腺或前列腺等手术，这与大量组织激活因子 • 进入循环，促进纤维蛋白酶原变为纤维蛋白溶酶而发生纤溶有关。 • 3. 肝功能损害 • 凝血因子I、II、V、VII、IX、等都在肝内合成，如果肝功能异常，这些凝血因子的生成就会出现障碍，引起异常渗血。因此术前，术中应补充新鲜血、冷沉淀物或新鲜冰冻血浆，并补充维生素K、EACA等。
.弥散性血管内凝血（DIC） • DIC是一种继发性的、以广泛微血栓形成并相继出现止、凝血功能障碍为病理特征的临床综合症，其发生的始动环节是机体凝血系统的激活。DIC在临床上主要表现为出血，多系统器官功能障碍和休克。
处理原则 • ①必须积极治疗原发病，消除出凝血酶消耗的原因如低血容量性休克、脓毒症等 • ②消耗的凝血因子必须补充，只有当血小板和纤维蛋白元足够形成纤维凝血块时，出血和容量耗竭才可能减慢或停止。 • ③维持正常的血容量及体温 • ④在特殊情况下应考虑肝素治疗 • ⑤只有确信没有血管内凝血的情况下，或已发生了继发性的纤溶才可使用抗纤溶剂如氨基己酸或止血环酸。 • ⑥脏器的维护和保护，消耗性凝血病的死亡常与发生MOS有关。
5 .大量输血 • 当快速输血输入量超过总血容量时，可引起凝血障碍其原因为 • ①库血凝血因子V、VIII和血小板均减少②枸橼酸钠可降低毛细血管张力，增加血管壁通透性 • ③枸橼酸阴离子与钙离子结合，导致参与凝血全过程所需的钙离子下降 • ④大量失血的同时，也丢失了大量的凝血因子 • ⑤因失血性休克导致的组织灌流不足、缺氧和酸中毒，可加重凝血障碍。
6.血小板减少与功能异常 • 若血小板减少至2万/mm3即可出现自发性出血。长期使用阿司匹林，消炎痛、苯海拉明及潘生丁等抑制骨髓的药物，可能出现血小板功能异常性出血，应在停药1-3天，待药物排除后血小板功能恢复正常后再行手术较为安全。且应慎用椎管内麻醉。
7.贫血 • 贫血是一种综合病症而不是具体的疾病。国内诊断标准：成年男性<120g/L，女性<110g/L.贫血的最大危害就是导致各系统、组织缺氧而至一系列并发症如麻醉术中低血压、心动过速、苏醒延迟等，还要注意的是，一旦发生低氧血症，可不出现明显的紫绀，SPO2也可正常。美国ASA红细胞输注指南表明：Hb>100g/L不必输血，血色素<60g/L则应输注红细胞，Hb在60-100g/L应根据氧合不良危险的严重程度而定。若病人年龄大，有心血管疾病如冠心病，或有呼吸功能不全则为满足组织氧供，可输红细胞。
8 . 抗凝治疗 • 如前所说长期服用阿司匹林、消炎痛、潘生丁等抗凝药。可致血小板功能障碍，慎用椎管内麻醉。皮下注射肝素预防深静脉血栓的病人也应在停用肝素APTT正常后施麻较安全。临床上较多的是换瓣术后长期需服用抗凝剂的病人，临床上常用的华法林术前2-3天应停用，改用肝素治疗，麻醉选择也以全麻为佳。
三 围手术期处理 • 1.激素的应用 • 长期严重贫血病人，围手术期容易出现肾上腺皮质功能不全，麻醉前充分补充肾上腺皮质激素可增加麻醉的耐受性及安全性如血小板减少性紫癜。 • 2.输血与输液 • 血液病病人手术中应按失血量输新鲜血或成分输血。48h以内的新鲜含丰富的血小板及凝血因子。反复输血可产生血小板抗体。因此对贫血病人最好输用红细胞悬液，以减少血清抗体或蛋白质所至的输血反映应。
