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VitD 缺乏性佝偻病

VitD 缺乏性佝偻病. Vitamin D Deficiency Disorders. 定义： 维生素 D 缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素 D 不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。. 佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。 成人维生素 D 不足使成熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症 (Osteomalacia) 。. 发病情况. 年龄： 婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少。

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VitD 缺乏性佝偻病

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Presentation Transcript

  1. VitD缺乏性佝偻病 Vitamin D Deficiency Disorders

  2. 定义： 维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。

  3. 佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。 成人维生素D不足使成熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。

  4. 发病情况 年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少。 地区：北方患病率高于南方。 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于 轻度。

  5. 维生素D的来源和调节

  6. 出生 天然食物 日光皮肤合成 VitD来源 2周 含量少 主要来源

  7. 食物VitD的含量 母乳　　 1 µg/L 牛奶 　 0.5~1µg/L 蛋　 　　 1.75 µg/100g 黄油　 0.75~1.5µg/100g 强化食物VitD含量 AD强化奶　 15 µg /L ( 9.75µg /660ml) 婴儿配方奶　 1 0µg/100g （758ml） 奶米粉　　 1 0µg/100g（4µg/40（g·d）） * Vit D 1 µg = 40IU

  8. VitD2 UVL 7-DHCC VitD3 25-OHD PTH 1,25 (OH)2D 24,25 (OH)2D Vitamin D Metabolism & Mineral Homeostasis Ca P

  9. 血 清 25-OHD VitD营养的评价 浓度较稳定，可反 映体内维生素D营 养状况 正常含量　 25-OHD11ng/ml~60ng/ml 1, 25-(OH)2D 25~49pg/ml

  10. VitD2,3 25-(OH)D3 1,25-(OH)2D3 VitD的调节 自 身 反 馈 自 身 反 馈

  11. 低血磷 +PTH 1,25-(OH)2D3 低血钙 VitD的调节 VitD2,3 25-(OH)D3

  12. 高血磷 +CT 1,25-(OH)2D3 高血钙 VitD的调节 VitD的调节 VitD2,3 25-(OH)D3

  13. 病因 围产期缺乏 日照不足 生长过快 其他

  14. VitD 小肠Ca、P吸收 血钙 PTH调节 肾重吸收P PTH 破骨细胞 作用 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨重吸收 骨正常矿化受阻 血钙恢复 骨软化 发病机理 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （Tetany） 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets）

  15. 骨骺 骺板 骨松质 骨皮质 骨膜

  16. 皮质 成骨细胞 基质

  17. 增殖层 肥大层 退化层 正 常 骨 干 骺 端 生 长 板 模 式 图

  18. 长骨干骺端病理改变 钙化 骨小梁 类骨质 正常 VitD缺乏

  19. 临床表现： 必须有维生素D缺乏的高危因素。 可以维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变。 主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。

  20. 佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。 重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。

  21. 初期（早期） 非特异性神经精神症状(参考依据): 多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。 血生化改变: 血清25-(OH)D下降 PTH升高 血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶正常或稍高 X线：正常或钙化线稍模糊

  22. 活动期（激期） 生长最快部位的骨骼改变 < 6月 ：以颅骨病变为主 颅骨软化craniotabes （乒乓感 a ping-pong-ball sensation )

  23. > 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels, Secondary Hyperparathyroidism

  24. 肋骨串珠 手镯、脚镯 方颅

  25. 全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降 鸡胸 ( pigeon breast deformity) 赫氏沟 (Harrison’s groove) O、X腿（bowlegs） 萌牙迟（eruption of teeth ：delayed）

  26. 鸡胸 赫氏沟 X型腿（膝外翻） O型腿（膝内翻）

  27. 血生化改变: 血清25-(OH)D显著下降 PTH显著升高 血钙稍低 血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高

  28. X线: 长骨钙化带消失; 干骺端呈毛刷样、杯口状改变； 骨骺软骨盘增宽（>2mm）； 骨质稀疏，骨皮质变薄； 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。

  29. 佝偻病上肢长骨X线 正常上肢长骨X线

  30. 佝偻病下肢长骨X线 正常下肢长骨X线

  31. 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。 血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 　　　　　　碱性磷酸酶约需1~2月降 至正常水平。 X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。

  32. 逐渐恢复正常 恢复正常

  33. 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 血生化：完全恢复正常 X线：骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。

  34. 膝外翻畸形

  35. 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。 “金标准”：血生化与骨骼X线检查

  36. 鉴别诊断 与佝偻病类似的表现和体征 粘多糖病：头大、头型异常、 　　　　　 下肢畸形、脊柱畸形。

  37. 软骨发育不良：头大、前额突出 　脑积水：前囟进行性增大

  38. 颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良

  39. 其他病因导致的佝偻病 低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 　　　　　　　　　　　　吸收磷的原发性缺陷。 　　 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙， 继发甲状旁腺功能亢进。 　 维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷； Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D 受体缺陷。

  40. 正常发育中的个体差异 病史：无佝偻病的高危因素。 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现。 体格检查：一般好，生长发育正常。

  41. 头大:遗传性，头围生长速度正常

  42. 下肢生理性弯曲： 正常下肢发育过程

  43. 牙萌出延迟：正常，遗传性。 前囟闭合延迟：正常，遗传性。

  44. 治疗： 目的在于活动期，防止骨骼畸形。 一般治疗： VitD制剂：以口服治疗为主。 钙补充：食物、Ca制剂。

  45. 预防 围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食 物；妊娠后期适量补充维生素D （800IU/d)。 婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量补 充维生素D。　　　

  46. 补充维生素D 早产儿、低出生体重儿、双胎儿: 生后2周开始补充维生素D800IU/d， 3个月后改预防量。 足月儿: 生后2周开始补充维生素D 400IU/日， 至2岁；夏季可暂停服用。 钙剂：一般可不加服。　　

  47. 维生素D 缺乏性手足搐搦

  48. 维生素D缺乏性手足搐搦症（Tetany of Vitamin D Deficiency）是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。

  49. VitD 小肠Ca、P吸收 血钙 PTH调节 肾重吸收P PTH 迟钝，PTH 破骨细胞 作用 低血磷 低血钙不能恢复 继续 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨重吸收 骨正常矿化受阻 手足搐搦 （Tetany） 血钙恢复 骨软化 发病机理 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets）

  50. 正常总血Ca2.2～2.6 mmol/L 游离Ca2＋1.25 mmol/L 神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐 总血钙 < 1.75mmol/L~1.8mmol/L (<7mg/dl~7.5mg/dl) 游离Ca2＋ <1.0mmol/L(4mg/dl)

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