ayerza hastal n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
AYERZA hastalığı PowerPoint Presentation
Download Presentation
AYERZA hastalığı

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 190

AYERZA hastalığı - PowerPoint PPT Presentation


  • 653 Views
  • Uploaded on

AYERZA hastalığı. Doç.Dr.Benan Müsellim İ.Ü Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları AD. 1902. Abel Ayerza, Buenos Aires Üniversitesi Sifiliz sonucu olduğunu düşündüğü, kronik siyanoz, dispne ve polisitemi yapan, pulmoner arteriyel sklerozuna neden olan , bir sendrom tanımladı.

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'AYERZA hastalığı' - isabelle


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
ayerza hastal

AYERZA hastalığı

Doç.Dr.Benan Müsellim

İ.Ü Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları AD

slide2
1902. Abel Ayerza, Buenos Aires Üniversitesi

Sifiliz sonucu olduğunu düşündüğü, kronik siyanoz, dispne ve polisitemi yapan, pulmoner arteriyel sklerozuna neden olan, bir sendrom tanımladı.

Arriliga, Bull Mem Soc Med Hop Paris 1924; 48: 292-303

PAH - Tarihçe

pulmoner hipertansiyon nemli d n m noktalar

2008- 4. Dünya Sempozyumu- Dana Point

2003-3. Dünya Sempozyumu-Venedik

1998-2.Dünya Semp. Evian Pulmoner Arteryel Hipertansiyon

  • 1.WHO-Cenevre Açıklanamayan pulmoner hipertansiyon

1970 Orta Avrupa Aminorex epidemisi

1951- 55 Primer pulmoner hipertansiyon

Pulmoner Hipertansiyon: Önemli Dönüm Noktaları

1924 Pulmoner vasküler skleroz

pulmonary h i pert a nsi y o n 90 lara kadar

Pulmonary Hipertansiyon (21. yüzyıla gelindiğinde)

İnsidansının düşünülenden fazla olduğu görüldü

İnsidansı düşük ender bir hastalık olarak bilinirdi.

Etyolojisi belirginleşti.

Etyolojisi belirsizdi.

Tanı protokolleri geliştirildi. Risk grupları belirlendi. Tarama bilinci oluştu.

Tanısı diğer olasılıklar ekarte edilerek konurdu

Sağ ventrikül disfonksiyonu ortaya çıkmadan önce progresif klinik kötüleşme.

PAH’ınortakfizyopatolojisi aydınlandı.

Tedavisi olanaksız mortalitesi yüksek bir hastalık.

Tedavi protokolleri geliştirildi, tedaviedilemez umutsuzluğu azaldı. Sağkalım uzadı.

Yeni ilaçlarla kontrollü çalışmalar yapıldı, kanıtlar arttı.

Uzun süreli vazodilatör tedaviye ilişkin kontrolsüz çalışmalar

Pulmonary Hipertansiyon (90’lara kadar)

4

pulmoner hipertansiyon tan m
Pulmoner hipertansiyon - Tanım
  • Kateterle ölçülen PAP ort > 25 mmHg
klinik bulgular
Klinik bulgular

Sandoval J, et al. J Am Coll Cardiol 1995; 25:466-74.

slide8

Tanı semptomların başlamasından 27 ay sonra

  • Hastaların %75’ i tanı konulduğunda evre 3 veya 4
risk grubu hastalar
Risk grubu hastaları
  • Ailesel PAH öyküsü olanlar
  • Bağ dokusu hastaları
  • HIV infekte hastalar
  • Doğumsal kalp hastalıkları
fizik muayene bulgular
Fizik muayene bulguları
  • 2.kalp sesinde sertleşme
  • S4 varlığı
  • İkinci kalp sesinde çiftleşme
  • Sol parasternal lift
  • Pulmoner odakta sistolik ejeksiyon üfürümü
  • Pulmoner odakta diastolik (Graham Steel) üfürüm
  • Siyanoz
  • Sağ yetmezlik bulguları
direkt grafi bulgular
Direkt grafi bulguları
  • Pulmoner arter inen dalının genişlemesi
  • Sağ ventrikül büyümesi
  • Pulmoner konusun genişlemesi
  • Pulmoner arter periferik dallarının çapında hızlı ve keskin incelme (vasküler uyumsuzluk)
  • Trans-hiler mesafede genişleme (>%44)

PA grafide %90 bulgu saptanır

bilgisayarl tomografi
Bilgisayarlı tomografi
  • PA çapı >29 mm
  • PA çapı/asendan aorta çapı >1
slide19

Sağ ventrikül volümü, kas hacmi, kardiyak output hesaplanabilir

  • Ventriküler septumda sola doğru eğilme bulgusu gösterilebilir
slide22
Natriüretik peptidler (BNP, NT-proBNP)
  • Endotelin-1
  • Ürik asid
  • Troponin T
  • Serotonin
  • NO
slide23
EKG
  • Sağ atrium büyümesi bulguları (%22)
    • II, III ve aVF de p 2,5mm ve süresi <0,12 sn
    • V1 de p dalgasının başlangıçtaki pozitif kısmının amplitüdü >1,5 mm
  • Sağ ventrikül hipertrofisi bulguları (%55)
    • V1 de R/S >1
    • V1 de qR kompleksi
    • V1 de rSR paterni
    • V5-V6 da R/S <1
    • Sağ aks sapması

Duyarlılığı düşük (%55) , özgüllüğü yüksek (%70)

ekokard yograf
EKOKARDİYOGRAFİ
  • Triküspit yetersizliği akımından sistolik pulmoner arter basıncı hesaplanır
  • Sağ atrium ve sağ ventrikül genişlemesi
  • Sistol ve diastolde ventriküler septumun sola deviasyonu

%90 duyarlılık, %75 spesifisite

Sağ kalp kateterizasyonu ile %97 ile korelasyon gösterir. PAP>36 iken duyarlılık %80 iken PAB>50 mmHg olduğunda duyarlılık %95 e çıkar.

sa kalp kateterizasyonu
Sağ kalp kateterizasyonu
  • Kateterle ölçülen PAP ort > 25 mmHg
  • Pulmoner kapiller wedge basıncı  15 mmHg
  • Pulmoner vasküler direnç > 3 Wood ünite

Ciddi komplikasyon olasılığı %1,1

slide26
EKOKARDİYOGRAFİ’de sistolik basıncın 35-50 arasında olduğu hastalar tanı için kateterizasyona gönderildiklerinde %50 sinde ancak PHT saptanır.
slide27

PH tahmininde Ekokardiyografikriterleri(TRV ve RAB 5 mm Hg kabul edilerek)

TRV: Triküspit regürjitasyon velositesi

Galiè N et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

slide28

PAH tanısında olasılıklar

* Diğer olasılıkları düşün ve eğer semptomlar orta şiddette ise SK kateterizasyonunu yap

vazoreaktivite testi
Vazoreaktivite testi
    • NO (inhalasyon)
    • İloprost (IV)
    • Adenozin (IV)
  • Kardiyak out-put değişmeden, PAP en az 10 mmHg düşme ile birlikte 40mmHg’nın altına inmelidir
pap n art ran patolojik durumlar
PAP’ nı artıran patolojik durumlar
  • Pulmoner arterde vazokontrüksiyon
  • Pulmoner arterde daralma
  • Pulmoner artere dıştan bası
  • Damar yatağının kaybolması
  • Sol atrial basıncı artışı
p ulmoner h pertans yon siniflamasi dana point 2008

5. Diğerleri

Histiositozis X, sarkoidoz,

Fibrozlu mediastinit,tümör,adenopati, vs

PULMONER HİPERTANSİYON SINIFLAMASI(Dana Point 2008)

1. Pulmoner arteryel hipertansiyon

  • IdiopatikPAH
  • Kalıtsal PAH
  • İlaç kullanımına bağlı
  • Kollajenoz
  • HIV
  • Portal hipertansiyon
  • Konjenital kalp hastalığı
  • Şistozomiazis
  • Kronik hemolitik anemi
  • Yenidoğanın persistan PH
  • Pulmoner venooklüziv hast ve pulmoner kapiller hemanjiomatozis

3. Akciğer hast./hipoksemi ile PH

  • KOAH
  • İnterstisyel akciğer hastalıkları
  • Obstrüksiyon ve restriksiyon beraber akciğer hastalıkları
  • Uykuda solunum bozuklukları
  • Yüksekte yaşama
  • Gelişimsel anormallikler

4. Kronik trombotik/ embolikPH

2. Sol kalp hastalıkları ile PH

kalitsal pht
KALITSAL PHT
  • En sık görülen mutasyon kemik morfogenik protein reseptör 2 geninde görülür.
  • Ailesel PAH ların %50-75 inde İPAH lıların %15-25 inde BMPR2 geni mutasyonları vardır.
  • BMPR2 geni taşıyıcılarının %20 sinde PAH gelişir.
kollajenozlarda pah
KOLLAJENOZLARDA PAH
  • PAH sıklılığı yaklaşık %10 dur.
  • PAH a neden olan patofizyolojik mekanizmalar bilinememektedir.
hiv ve pah
HIV ve PAH
  • HIV infeksiyonunda %0.5 PAH saptanır.
  • Otopside ise ölenlerin %15 inde sağ ventrikül dilatasyonu
porto pulmoner h pertans yon
PORTO-PULMONER HİPERTANSİYON
  • Prevalans 5 kat artmıştır.
  • Transplantasyon bekleyen sirotik hastalarda %3,5-12,5
pulmoner veno okl z v hastalik
PULMONER VENO-OKLÜZİV HASTALIK
  • Pulmoner venüllerde obstrüksiyon (intimal fibrozis ve in situ trombozlar
  • Yaygın buzlu cam görünümü, mozaik patern, plörezi, mediastinal LAP
pulmoner kap ller hemaj omatoz s
PULMONER KAPİLLER HEMAJİOMATOZİS
  • Küçük arter ve venlerin duvarlarını infiltre ederek kalınlaştıran, ayrıca alveolar boşlukları da dolduran kapiller damarlara benzer yapılar
  • Yaklaşık 50 olgu
  • Olguların %30’ unda hemoptizi
  • Retiküler infiltrasyon + plörezi
p ulmoner h pertans yon siniflamasi dana point 20081

5. Diğerleri

Histiositozis X, sarkoidoz,

Fibrozlu mediastinit,tümör,adenopati, vs

PULMONER HİPERTANSİYON SINIFLAMASI(Dana Point 2008)

1. Pulmoner arteryel hipertansiyon

  • IdiopatikPAH
  • Kalıtsal PAH
  • İlaç kullanımına bağlı
  • Kollajenoz
  • HIV
  • Portal hipertansiyon
  • Konjenital kalp hastalığı
  • Şistozomiazis
  • Kronik hemolitik anemi
  • Yenidoğanın persistan PH
  • Pulmoner venooklüziv hast ve pulmoner kapiller hemanjiomatozis

3. Akciğer hast./hipoksemi ile PH

  • KOAH
  • İnterstisyel akciğer hastalıkları
  • Obstrüksiyon ve restriksiyon beraber akciğer hastalıkları
  • Uykuda solunum bozuklukları
  • Yüksekte yaşama
  • Gelişimsel anormallikler

4. Kronik trombotik/ embolikPH

2. Sol kalp hastalıkları ile PH

fonksiyonel evreleme nyha who
Fonksiyonel evreleme(NYHA / WHO)
  • EVRE 1: Olağan fizik aktivite ile semptom -
  • EVRE 2: Olağan fizik aktivite ile semptom +
  • EVRE 3: Olağandan daha az aktivite ile semptom +
  • EVRE 4: Aktivite olmadan semptom +
6 dakika y r me testi
6 dakika yürüme testi
  • Hastalığın şiddetini değerlendirmek
  • Prognozu tayin etmek
  • Tedaviye yanıtı değerlendirmek
tedav

5. Diğerleri

Histiositozis X, sarkoidoz,

Fibrozlu mediastinit,tümör,adenopati, vs

TEDAVİ

1. Pulmoner arteryel hipertansiyon

  • IdiopatikPAH
  • Kalıtsal PAH
  • İlaç kullanımına bağlı
  • Kollajenoz
  • HIV
  • Portal hipertansiyon
  • Konjenital kalp hastalığı
  • Şistozomiazis
  • Kronik hemolitik anemi
  • Yenidoğanın persistan PH
  • Pulmoner venooklüziv hast ve pulmoner kapiller hemanjiomatozis

3. Akciğer hast./hipoksemi ile PH

  • KOAH
  • İnterstisyel akciğer hastalıkları
  • Obstrüksiyon ve restriksiyon beraber akciğer hastalıkları
  • Uykuda solunum bozuklukları
  • Yüksekte yaşama
  • Gelişimsel anormallikler

4. Kronik trombotik/ embolikPH

2. Sol kalp hastalıkları ile PH

genel nlemler
Genel önlemler
  • Fiziksel aktivite ve rehabilitasyon desteklenmeli
  • Hamilelikten kaçınılmalı
  • Psiko-sosyal destek
  • İnfluenza ve pnömokok aşıları yapılmalı
konvansiyonel tedavi ajanlar
Konvansiyonel tedavi ajanları
  • Diüretik
  • Oksijen
  • Kalsiyum kanal blokerleri
  • Antikoagülan
kalsiyum kanal blokerleri
Kalsiyum kanal blokerleri
  • Vazoreaktivite testi pozitif olanlara kullanılmalıdır (%10-15)
  • Nifedipin, diltiazem ve amlodipin
    • Relatif bradikardide:Nifedipin (90-120 mg), Amlodipin (10-20 mg)
    • Taşikardisi olanlarda:Diltiazem (360-480 mg)
  • Verapamil kontrendike
  • Vazoreaktivite + olanların %50 sinde yanıt alınır
slide51

Pulmoner hipertansiyon patolojisi

Normal Pulmoner Arter PAH’da pulmoner Arter

adventisya

proliferationu

intima

proliferasyonu

media

hipertrofisi

Gaine S and Rubin L : Lancet 1998; 352: 719-725

slide52

Serotonin

Tromboksan

Endotelin

PAH Fizyopatolojisi

PAH fizyopatolojisinde önemli rolleri olan nörohümoral etkenler

Damarda konstriksiyon

Damarda proliferasyon

Trombosit kümeleşmesi

slide53

Serotonin

Tromboksan

Endotelin

Prostasiklin

Nitrikoksid

PAH Fizyopatolojisi

PAH fizyopatolojisinde önemli rolleri olan nörohümoral etkenler

PAH

Damarda konstriksiyon

Damarda proliferasyon

Trombosit kümeleşmesi

tedav1

-

-

-

+

TEDAVİ

NO yolağı

Endotelin yolağı

Prostasiklin yolağı

Arachidonic acid  PgI2

Pre-pro-ET pro-ET

L-arginine L-citrulline

Endotelin reseptör

antagonistleri

Prostacyclin (PgI2 )

Endothelin-1

Prostasikllin

deriveleri

Nitrik oksit

ETA

ETB

AMPc

cGMP

vazokonstriksiyon

proliferasyon

vazodilatasyon

anti-proliferasyon

vazodilatasyon

anti-proliferasyon

PDE5

PDE5 inhibitörleri

pulmoner hipertansiyon tedav s

Yeni ilaçlar:

  • Endotelin Reseptör Anta.
  • Prostosiklin analogları:
  • (treprostenil, beraprost,
  • iloprost)

2008- 4. Dünya Sempozyumu- Dana Point

  • IV epoprostenol
  • Balon atriyal
  • septostomi

2003-3. Dünya Sempozyumu-Venedik

1998-2.Dünya Semp. Evian Pulmoner Arteryel Hipertansiyon

1990

2002

Yüksek doz

Kalsiyum Kanal

Blokerleri

1980

  • 1.WHO-Cenevre Açıklanamayan pulmoner hipertansiyon

1970 Orta Avrupa Aminorex epidemisi

1951- 55 Primer pulmoner hipertansiyon

Pulmoner Hipertansiyon TEDAVİSİ

1891 Pulmoner vasküler skleroz

prostas kl n analoglari
PROSTASİKLİN ANALOGLARI
  • Epoprosterenol (IV)
  • İloprost (inhalasyon)
  • Treprostinil (SC)
  • Beraprost (oral)
slide57

Epoprostenol

İlioprost

Treprostinil

Beraprost

endotel n resept r antagon stler
ENDOTELİN RESEPTÖR ANTAGONİSTLERİ
  • Dual endotelin reseptör antagonisti:
    • Bosentan
  • Selektif endotelin reseptör antagonistleri:
    • Sitaxentan
    • Ambrisentan
slide59

Bosentan

Sitaxsentan

Ambrisentan

slide61

NO Yolu

Sildenafil

slide62

KANITA DAYALI PAH TEDAVİ ALGORİTMASI ( ESC 2009 PAH TEDAVİ KLAVUZU )

Oral antikoagülanlar/

Diüretikler

Oksijen

Digoksin

Destek tedavi ve genel önlemler

Aşırı fiziksel aktiviteden

kaçınmak

Doğum kontrolü

Psikolojik ve sosyal destek

İnfeksiyondan korumak

Uzmana sevk et(I-C)

Akut vazoreaktivite testi IPAH( I-C)

APAH(IIb-C)

WHO Class I-III:

Amlodipin

Nifedipin

Diltiazem

( I-C )

Beklenen yanıt

( WHO II – IV )

Evet

Hayır

KKB’lerine devam

Akutyanıt

Yanıtsız

Klinik yanıt yok

Yetersiz klinik yanıt

Ardışık kombine tdv(IIa-B)

Prostanoid

PDE-5 inh. ERA

BAS (I-C) ve/veya

Akciğer nakli (I-C)

( + )

( + )

( + )

slide65

Béclere Enstitüsü-Fransız ReferansMerkezinin hedefe yönelik tedavi stratjisi

DEVAM

EVET

  • FK II’ye yükselme
  • 6DYT’de 400–500 m yeyükselme (yaş, boy ve etyolojiye göre)
  • Hemodinamik düzelme(KI normalleşmesi, PVR’de %30 azalma)

Yeniden değerlendir: her 3–4 ayda

NYHA FK III / IV

Tanı & tedavi başlama

İLAÇ EKLE

HAYIR

DEVAM

EVET

  • FK stabilse
  • 6DYT stabilse
  • KI normalleşmişse

Yeniden değerlendir: her 3–4 ayda

NYHA FK I / II

Tanı & tedavi başlama

İLAÇ EKLE

HAYIR

prognoz
PROGNOZ
  • Ortalama sürvi 2.8 yıl
  • 1, 3 ve 5 yıllık sürviler sırasıyla %68, %48 ve %34
  • Skleroderma da sürvi daha kısa
prognozla ili kili fakt rler
Prognozla ilişkili faktörler
  • Fonksiyonel evre
  • Yürüme mesafesi
  • mPAP
  • Ortalama sağ atrium basıncı
  • Kardiyak indeks
  • Vazoreaktivite testi sonucu
  • BNP, ürik asit, troponin yüksekliği
slide68
Evre I veya II olan hastaların ortalama sürvisi 6 yıl
  • Evre III ün 2,5 yıl
  • Evre IV ün 6 aydır.
  • Tedavinin 3. ayında halen 3 veya 4. evrede kalan hastalarda da prognoz kötüdür.
slide71
46 yaşında
  • Erkek
  • Boyacı
  • Kayseri doğumlu
  • İstanbul’da yaşıyor
slide72

Siyanoz

2 kez koroner anjio

Efor dispnesi

Burun operasyonu

1 yıl

1 yıl

4 yıl önce

f z k muayene
FİZİK MUAYENE
  • İkinci kalp sesinin pulmoner komponenti belirgin
slide78

EKOKARDİYOGRAFİ SONUCU

Sağ ventrikül geniş, diğer kalp boşlukları normal, EF: 0,60.

Hafif-orta triküspit yetersizliği mevcut. Ana pulmoner arter geniş

  • Pulmoner arter sistolik basıncı 70mmHg
pelvik bt ve bt venografi
Pelvik BT ve BT venografi
  • Vena cava inferior, batın ve bacak venlerinde dolum defekti veya kronik trombotik değişiklik saptanmadı.
kollajenoz ara t rmas
Kollajenoz araştırması
  • Anti-dsDNA : (-)
  • Anti jo1 : (-)
  • RF : (-)
  • Anti Ro : (-)
  • Anti La : (-)
sa kalp kateterizasyonu sonucu
Sağ kalp kateterizasyonu sonucu
  • Pulmoner arter ortalama basıncı = 48 mmHg
  • Adenozin sonrası 38 mmHg

Vazoreaktivitite testi pozitif

slide85
TANI
  • İdiopatik Pulmoner Arteryel Hipertansiyon
6 dakika y r me testi1
6 dakika yürüme testi
  • Yürüme mesafesi 450 metre
fonksiyonel evreleme nyha who1
Fonksiyonel evreleme(NYHA / WHO)
  • EVRE 1: Olağan fizik aktivite ile semptom -
  • EVRE 2: Olağan fizik aktivite ile semptom +
  • EVRE 3: Olağandan daha az aktivite ile semptom +
  • EVRE 4: Aktivite olmadan semptom +
tedav2
TEDAVİ
  • Amlodipin 5 mg 2x1
  • Warfarin 7.5 mg/gün
slide92

Dispnede artış

Ca kanal blokeri

2 ay

slide93

EKOKARDİYOGRAFİ

  • Amlodipin sonrası 80mmHg

Tedavi öncesi 70 mmHg

slide94

6 dakika yürüme testi

  • Amlodipin sonrası 380 metre

Tedavi öncesi 450 metre

tedav 2
TEDAVİ-2
  • Bosentan 62,5 mg 2x1 (1 ay)
  • Bosentan 125 mg 2x1
  • Warfarin 7.5 mg/gün
slide97

Bosentan

Dispnede azalma

Dispnede artış

Ca kanal blokeri

2 ay

3 ay

slide98

EKOKARDİYOGRAFİ

80mmHg

70 mmHg

Amlodipin

Bosentan

70 mmHg

slide99

6 dakika yürüme testi

380metre

450 metre

Amlodipin

Bosentan

570 metre

slide100

Bosentan

Dispnede artış

Dispnede azalma

3 ay

9 ay

slide101

EKOKARDİYOGRAFİ

70mmHg

80 mmHg

Bosentan

3 ay

Bosentan

9 ay

85 mmHg

slide102

6 dakika yürüme testi

570metre

380 metre

Bosentan

3 ay

Bosentan

9 ay

352 metre

slide103

Sağ kalp kateterizasyonu

Tedavi sonrası 55mmHg

Tedavi öncesi 48 mmHg

14 ay

tedav 3
TEDAVİ-3
  • Bosentan 125 mg 2x1
  • İnhale iloprost 9x1
  • Warfarin 7.5 mg/gün
slide106

EKOKARDİYOGRAFİ

70mmHg

85 mmHg

Bosentan+İloprost

3 ay

Bosentan+İloprost

6 ay

90 mmHg

slide107

6 dakika yürüme testi

450metre

352 metre

Bosentan+İloprost

3 ay

Bosentan+İloprost

6 ay

240 metre

slide111
25 yaşında
  • Erkek
  • Belediyede memur
  • Malatya doğumlu
  • İstanbul’da yaşıyor
slide112

Pulmoner emboli

Ani başlangıçlı dispne

Göğüs ağrısı

Dispne

Dispnede kötüleşme

9 ay önce

6 ay önce

5 ay önce

1 ay önce

z ge m
ÖZ GEÇMİŞ
  • Herediter sferositoz nedeniyle splenektomi
f z k muayene1
FİZİK MUAYENE
  • İkinci kalp sesinin pulmoner komponenti belirgin
  • Akciğer sahalarında ekspirium sonunda sistolik üfürüm
slide117

Ventilasyon/perfüzyon sintigrafisi

Her iki lob perfüzyonu heterojendir. Sağ üst lob anterior segmentte segmenter, apikal, posterior segmentlerde subsegmenter; sol akciğer apikal ve posterior segmentlerde subsegmenter perfüzyon defektleri mevcuttur. Ventilasyon çalışmasında aynı bölgelerin ventile olmadığı saptanmıştır.

SONUÇ:DÜŞÜK OLASILIKLI Pulmoner Emboli

slide118

Her iki alt lob posterobazal ve laterobazal segment pulmoner arterlerinde, sağ üst lob pulmoner arterinde, sol üst lob linguler segment pulmoner arter distal bölümünde emboli mevcuttur.

ekokard yograf1
EKOKARDİYOGRAFİ
  • Sağ ventrikül geniş ve hipertrofik. Sol ventrikül duvar kalınlıkları ve hareketleri normal. EF: 0,6, Orta derece triküspit yetersizliği akımı alındı. PAP sistolik 100 mmHg ölçüldü.
sa kalp kateter zasyonu
SAĞ KALP KATETERİZASYONU
  • Pulmoner arter ortalama basıncı = 45 mmHg
  • Adenozin ile vazoreaktivite testi negatif
p ulmoner h pertans yon siniflamasi dana point 20082

5. Diğerleri

Histiositozis X, sarkoidoz,

Fibrozlu mediastinit,tümör,adenopati, vs

PULMONER HİPERTANSİYON SINIFLAMASI(Dana Point 2008)

1. Pulmoner arteryel hipertansiyon

  • IdiopatikPAH
  • Kalıtsal PAH
  • İlaç kullanımına bağlı
  • Kollajenoz
  • HIV
  • Portal hipertansiyon
  • Konjenital kalp hastalığı
  • Şistozmiazis
  • Kronik hemolitik anemi
  • Yenidoğanın persistan PH
  • Pulmoner venooklüziv hast ve pulmoner kapiller hemanjiomatozis

3. Akciğer hast./hipoksemi ile PH

  • KOAH
  • İnterstisyel akciğer hastalıkları
  • Obstrüksiyon ve restriksiyon beraber akciğer hastalıkları
  • Uykuda solunum bozuklukları
  • Yüksekte yaşama
  • Gelişimsel anormallikler

4. Kronik trombotik/ embolikPH

2. Sol kalp hastalıkları ile PH

slide123
Bir iki gün içerisinde vücudun endojen trombolitik sisteminin aktive olması ile tıkanan damarların rekanalizasyonu başlar.
  • 10-14 gün içerisinde büyük ölçüde tamamlanır.
  • Tamamen rekanalize olması 4-8 haftayı bulur.
slide124

PE geçirmiş olgulardan beklenmedik dispnesi olanlara EKO

  • PAB 40 mmHg dan büyük olanlara kateter
  • PAB ort 25 den büyük bulunup kapiller wedge basıncı normal olanlara pulmoner anjiografi

n=223

risk fakt rleri
Risk faktörleri
  • Önceden geçirilmiş VTE
  • Daha büyük perfüzyon defekti olanlarda
  • PAB>50 mmHg
  • İdiopatik PE lerde
  • Gençlerde
  • Splenektomi
  • Kronik inflamatuar hastalıklar
  • Myeloproliferatif sendromlar
  • Lupus antikoagulan/antifosfolipid
slide126
Tanı semptomların başlangıcından

ortalama 2 yıl sonra konur

slide127
TANI
  • Hastaların %37-58’ inde VTE hikayesi mevcuttur
semptomlar
SEMPTOMLAR
  • Egzersiz intoleransı ve dispne
  • Göğüs ağrısı,
  • Egzersizde meydana gelen tekrarlayan senkoplar
  • Öksürük
  • Hemoptizi
  • Baş dönmesi
f z k muayene2
FİZİK MUAYENE
  • Çoğunlukla normaldir
  • Triküspit veya pulmoner regürjitasyon üfürümü
  • Ekspirium sonunda sistolik pulmoner kan akımı üfürümü
slide130

Spesifisitesi %72.9, sensitivitesi %85.7,

Pozitif prediktif değeri %46.1, negatif prediktif değeri %97.2

cteph de bt bulgular
CTEPH’ de BT bulguları
  • Oklüzyon
  • Aniden kesilme
  • Aynı büyüklükte olması gereken arter çaplarında farklılık
  • Damar duvarında lezyon
  • Lümen içi dolum defektleri
  • Mozaik perfüzyon (%77-100)
  • Stenozlar
  • Bronşial arter dilatasyonu
  • Tek dedektörlü BT de sensitivite %17-25
cteph de v q sintigrafisi
CTEPH’ de V/Q sintigrafisi
  • En az bir segmental defekt tanıyı destekler
slide136
Tedavi edilmemiş CTEPH’ te

mPAP >50 mmHg olanların yarısı ancak 1 yılı geçirebilir.

  • 3 yıllık sürvi mPAP >30 olanlarda %10 dan düşüktür

Pro-BNP ve yağ asitlerini bağlayan protein prognostik?

pulmoner endarterektom
PULMONER ENDARTEREKTOMİ
  • Ana, lob, büyük segment arter tutulumu
  • NYHA III veya IV
  • Orta PAP >30 mmHg
  • PVR >300 dyne
  • 6 ay boyunca pulmoner anjiografide obstrüksiyonun devam etmesi
  • Perioperatif mortalite %4-10

Santral tipte PEA ile 6 yıllık sürvi %92.3

slide138
Hastaların %50 si inoperabl’dır
  • PEA geçirenlerin %10 unda persistan veya rekürren PHT gelişir
slide140

Opere edilenlerde ise %88 ve %76

  • Opere edilmeyenlerde vazodilatör tedavi ile 1 yıllık ve 3 yıllık sürvi %82 ve %70
slide142
56 yaşında

Bayan

Trabzon doğumlu,

İstanbul’da yaşıyor

Ev hanımı

slide143

Günlük eforla dispne

Efor dispnesi

İstirahatte dispne

9 yıl

10 ay

10 yıl önce

z ge m1
ÖZ GEÇMİŞ
  • Hipertansiyon (15 yıl)
  • Tip 2 Diabetes mellitus (5 yıl)
f z k muayene3
FİZİK MUAYENE
  • Dinlemekle solunum sesleri bilateral azalmış,
  • Her iki alt alanda geç inspiratuar raller duyuluyor
  • Triküspid ve pulmoner odakta 2/6 sistolik üfürüm
  • Ortopne (+)
slide150

EKOKARDİYOGRAFİ SONUCU

  • Pulmoner arter sistolik basıncı 85mmHg

Sağ kalp boşlukları geniş, Sol atrium geniş, EF: 0,60.

Orta derece triküspit yetersizliği mevcut.

trans zefageal ekokard yograf
TRANS-ÖZEFAGEAL EKOKARDİYOGRAFİ

İnteratrial septumda 2,4 cm çapında atrial septal defekt saptandı

tedav3
TEDAVİ
  • ASD’ye yönelik kapatma operasyonu
slide154
52 yaşında
  • Kadın
  • Ev hanımı
  • Rize doğumlu
  • 30 yıldır İstanbul’da yaşıyor
slide155

Ellerde morarma

Ellerde ödem

Efor dispnesi

6 ay

3 yıl önce

progresif sistemik skleroz pss
Progresif Sistemik Skleroz(PSS)

Deri bulguları ile karakterize sistemik bir hastalık

İnsidens = 2/100.000

%80 kadın

slide159
PSS

Reynaud fenomeni

%99

Dr. Maurice Reynaud

(1834-1881)

slide163
Yüzeyel ülser

Otoampütasyon

ekokard yograf2
EKOKARDİYOGRAFİ
  • PABsis = 25 mmHg
tedav4
TEDAVİ
  • Prednizolon 10 mg/gün
  • Siklofosfamid parenteral 1 gr (ayda bir)
slide166

FVC

DLCO

slide168

FVC

%FVC/%DLCO>1.6

DLCO

slide169

EKOKARDİYOGRAFİ SONUCU

  • Pulmoner arter sistolik basıncı 55mmHg

Tedavi öncesi 25 mmHg

sa kalp kateterizasyonu sonucu1
Sağ kalp kateterizasyonu sonucu
  • Pulmoner arter ortalama basıncı = 30 mmHg
  • Adenozin ile vazoreaktivite testi negatif
slide171

%84 PSS

%86

%73

Tarihi kontrollerde

%45 ve %35

slide173

PAP sistolik=25 mmHg

PAP sitolik= 55 mmHg

Bosentan

PAP sistolik=60 mmHg

slide174
PAP ort= 30 mmHg

Bosentan

PAP ort=32 mmHg

slide177
75 yaşında
  • Erkek
  • Şeker fabrikası işçi emeklisi
  • Sakarya doğumlu
  • 30 yıldır İstanbul’da yaşıyor
f z k muayene4
FİZİK MUAYENE
  • Pretibial ödem
  • Hepato-juguler reflü
ekokard yograf3
EKOKARDİYOGRAFİ
  • PAP sistolik = 35 mmHg
slide186
KOAH ta PHT risk oluşturan hipoksi düzeyi

55-60 mmHg PaO2 veya %88-90 SaO2 dir

  • FEV1<1 L olanların %40 ında ve

FEV1<0,6 L olanların %70 inde PHT saptanır

slide189
Şiddetli PHT olguların %3.7 sinde saptanır
  • PAPsis 50-55 mmHg veya PAPort 35-40 mmHg olduğunda sol ventrikül yetmezliği, uyku apne veya CTEPH düşünülmelidir