m jbetegs gek n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
Májbetegségek PowerPoint Presentation
Download Presentation
Májbetegségek

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 93

Májbetegségek - PowerPoint PPT Presentation


  • 184 Views
  • Uploaded on

Májbetegségek. Normális máj in situ. This is the external surface of a normal liver. The color is brown and the surface is smooth. A normal liver is about 1200 to 1600 grams.

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'Májbetegségek' - irisa


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
slide3

This is the external surface of a normal liver. The color is brown and the surface is smooth. A normal liver is about 1200 to 1600 grams.

slide4

The cut surface of a normal liver has a brown color. Near the hilum here, note the portal vein carrying blood to the liver,

slide5

Liver is divided histologically into lobules. The center of the lobule is the central vein. At the periphery of the lobule are portal triads. Functionally, the liver can be divided into three zones, based upon oxygen supply. Zone 1 encircles the portal tracts where the oxygenated blood from hepatic arteries enters. Zone 3 is located around central veins, where oxygenation is poor. Zone 2 is located in between

hepatitis a diagn zis f elemei
Hepatitis: a diagnózis fő elemei
  • prodroma: anorexia (étvágytalanság), nausea (hányinger), hányás (vomitus), gyengeségérzet, „még a cigaretta sem ízlik”
  • láz, nagyobb, tömött tapintatú máj, sárgaság
  • fvs. normális, vagy alacsony,
  • májenzim emelkedés már a korai szakban Aszpartat aminotranszferáz (AST,ASAT,SGOT, GOT) , Alanin aminotranszferáz (ALT, ALAT, SGPT, GPT)  (ezek a májparenchyma működés markerei),
  • májbiopszia ritkán szükséges: hepatocellularis nekrózis és mononuklearis sejt infiltráció
hepatitis okai
Hepatitis okai
  • gyógyszerek és toxinok
  • A (HAV), B (HBV), C (HCV), D (delta agens), E (enteralis fertőzés, Ázsia, Afria, Távol-Kelet), és non-ABCDE („nemtudommilyenvírus”)
  • immun-supprimált egyénben (pl.AIDS) toxoplasma, Epstein-Barr, herpes simplex
hepatitis a hav
Hepatitis A (HAV)
  • RNS vírus (picornavírus család)
  • enteralis fertőzés (faecesétel-ital), rossz higiénés viszonyok esetén
  • Incubatio: átlag egy hónap
  • Vírusürítés (fertőzőképesség) a tünetek megjelenése előtt két héttel és utána egy hétig
  • ritkán súlyos, nem válik krónikussá,
  • HAV IgG+ = volt, nem fertőz, immunis (az USA lakosságának mintegy harmada)
slide13

Surface

Hepatitis B Virus (HBV)

surface

core

DNS

hepatitis b hbv
Hepatitis B (HBV)
  • DNS vírus (hepadnavírus),
  • Mi az antigén (Ag)? Mi az antitest (anti-)?
    • a vírus köppeny külső felszine,(surface) HBsAg, akút fertőzés jele, hamar eltünik. Ha perzisztál, krónikus hepatitis
    • Anti-HBs pozitivitása (későn jelentkezik) gyógyulást, immunitást jelent
    • belső core protein HBcAg(nem jelenik meg a vérben)
    • Anti-HBc-IgM a akút hepatitis jele, IgG az akut hepatitis megszüntét mutatja
    • HbeAg (a HBcAg solubilis formája). Ha perzisztál, az virus replikációt, krónikus hepatitist jelent.
    • Ha megjelenik az Anti-HBe, az javulást jelent
    • HBV vírus DNS a szérumban replikációt jelent (legérzékenyebb módszer!)
  • A fertőzés leggyakrabban inoculatiós
  • Fertőz vér, nyál, ondó, vagina secretum, a szülés (a magzat krónikus hepatitis rizikója 90%!)
  • Rizikócsoport: egészségügyi dolgozók, a transzfúzió rizikója 1:60000 (USA)
  • Gyakori vírushordozók: iv.kábítószerélvező, homoszekszuális
  • Inkubáció: 6 hét – 6 hónap; átlagosan 3 hónap
slide19

HBV is a Devastating Global Healthcare Issue

350 million long-term carriers worldwide (75% Ázsia és Afrika)

25-40% will die due to hepatitis B or related complications1

Up to 2 million die each year from HBV infection2, making it the 9th leading cause of death worldwide3

slide20

Canadian Liver Foundation

http://www.liver.ca

AmericanLiverFoundation

http://sadieo.ucsf.edu/alf/alffinal/

HepNet

http://www.hepnet.com

Center for DiseaseControl

http://www.cdc.gov/travel/travel.html

hepatitis b klinikum labor progn zis
Hepatitis B: klinikum, labor, prognózis
  • kifejezettebb a kezdet, magasabb aminotranszferáz (AST, ALT), mint HAV esetén
  • Vírushordozás (perzisztencia) esélye 1-2% (magasabb gyermeken és immun-supprimált egyéneknél
  • krónikus HBV hepatitis esetén a májcirrhosis és máj carcinoma esélye 25-40%
  • Az Ag-At rendszerek: HBsAg+ HBeAg+=acut fertőzés; HBsAg-,
hepatitis c
Hepatitis C
  • RNA flavivirus
  • Fertőzés: inoculatiós, posttransfusiós, igen ritkán szekszuális. AIDS-es betegek 30-50%-a fertőzőtt
  • Inkubáció: 6-7 hét
  • Klinikum: enyhe, asymptomatikus, fluktuáló aminotranszferáz emelkedések,
  • 80%-ban válik krónikussá kezelés nélkül
  • kapcsolódó betegségek: glomerulonephritis, kryoglobulinaemia, autoimmun thyreoiditis, sialadenitis, tüdőfibrózis, porphyria cutanea tarda, monoclonális gammopathia, lymphoma
  • Diagnózis: Anti-HCV (nem véd!), (érzékeny módszer: recombináns immunoblot assay-RIBA). Pozitivitás= fertőző. Ha szükséges (ritkán) a vírus kimutatása PCR-al (polymerase chain reaction)
  • Megelőzés: donor vér HCV vizsgálata
hepatitis d hdv
Hepatitis-D (HDV)
  • Csak HBV-vel együtt fordul elő.
  • Ha egyidejű a fertőzés, jó gyógyulási esély
  • Ha krónikus hepatitis B felűlfertőződik a D-vírussal  súlyosabb lefolyás: gyakori fulmináns, ill. átmeneti cirrhosisba, carcinomába
  • Megelőzés: oltás HBV ellen
akut hepatitisek klinikum lefoly s labor
Akut hepatitisek: klinikum, lefolyás, labor
  • a sárgaság a prodróma után 5-10 nappal jelentkezik.
  • az akut fázis 2-3 hét alatt enyhül,
  • teljes panaszmentesség és enzimek normalizálódása. HAV=9 hét, HBV=16 hét
  • Labor: előbb AST, ALT emelkedés, majd bilirubin, alkali foszfatáz. Esetleg acholiás széklet
  • Elkülönítés nem szükséges, de hygiene igen és az inokulációs veszély minimalizálása. Terhesszürés (HBsAg), egészségügyi személyzet oltása
  • Krónikus HCV beteg oltása HAV és HBV ellen, HBV beteg oltása HAV ellen
ak t hepatitisek kezel se
Akút hepatitisek kezelése
  • ágynyugalom, sz.e. iv. glukóz
  • Hepatitis C: ha 6 hónap múltán is perzisztál a vírus, 6-24 hetes alfa interferon kezelés
akut m jel gtelens g
Akut májelégtelenség
  • Fulmináns (hepaticus encephalopathia 8 héten belűl), Subfulmináns: 8hét-6 hónapon belűl. Halálozás ,űjtranszplantáció nélkül 80%
  • Okai:
    • akut hepatitis (50% HBV, a többi HAV vagy non-ABCDE),
    • Gyógyszer (paracetamol)
    • Gombamérgezés, shock, hyper-hypothermia, Budd-Chiary sy, lymphomák
  • Szövettan: nekrózis
  • Gyulladás tünetei, gastrointestinalis tünetek, haemorrhagiák, sárgaság (nem feltétlenül kifejezett)
  • Enzimemelkedések
  • encephalopathia
az akut m jel gtelens g kezel se komplex
Az akut májelégtelenség kezelése komplex
  • Intenziv osztály, lehetőleg máj transzplantációs centrum
  • A metabolikus eltérések korrekciója:
    • Alvadási zavarok
    • Elektrolit, sav-bázis eltérések
    • veseelégtelenség
    • Hypoglycaemia
    • Encephalopathia: agyödéma a magas ammoniaszint és csökkent cerebralis perfúzió miatt Kezelés: mannitol
  • Antibiotikus kezelés: staphylococcus aureus sepsis a leggyakoribb
  • Paracetamol mérgezés = acetylcystein 140mg/kg
  • Súlyos encephalopathia esetén májtranszplantáció: 1 éves túlélés esélye 80% (USA)
akut m jel gtelens gben rossz progn zis jelent ha
Akut májelégtelenségben rossz prognózis jelent, ha
  • A beteg 10 évesnél fiatalabb vagy 40 évnél idősebb
  • Gyógyszer idiosyncrasia az ok
  • Magas bilirubin
  • Magas INR
  • Alacsony 5-ös faktor szint
  • Az encephalopathia több, mint egy héttel a sárgaság kezdete után jelentkezik
kr nikus hepatitis
Krónikus hepatitis
  • Meghatározás: 3-6 hónapnál hosszabb májgyulladás, enzimemelkedések, szövettani eltérésekkel
  • Okok: HBV, HCV, HDV; autoimmun; gyógyszer okozta; Wilson kór;
  • Szövettani jellemzés
    • A gyulladás kiterjedtsége: portalis, periportalis, lobuláris
    • A gyulladás mértéke: minimális, enyhe, mérsékelt, súlyos
    • A fibrózis foka: nincs, enyhe, mérséklet, súlyos, cirrhosis
kr nikus hbv
Krónikus HBV
  • A vírushordozó egészséges marad, vagy krónikus hepatitis alakul ki. Idővel spontán vírus clearance jelentkezhet
  • 3 fázisa:
  • I. vírus replikáció, szöveti gyulladás, aminotranszferáz enzim emelkedések, HBsAg+
  • II: alacsony replikációs fázis: csak a burok alakul ki, enzimek normálisak. HBsAg+, de HBeAg eltünik, helyette anti-Hbe jelenik meg (szerokonverzio)
  • Gyógyulás: HbsAg eltünik, anti-HBs jelenik meg
kr nikus hbv kezel se
Krónikus HBV kezelése
  • Teljes gyógyulás: HBsAg eltünik, anti-HBS+
  • Alacsony vírus replikáció: HBsAg+ marad, de HBeAg-, anti Hbe+ (szerokonverzió)
  • Alfa-2b Interferon 5 M/nap vagy 3x10 M/hét 4 hónapig 40% eredmény
  • Lamivudine Combivir (nukleozid analóg reverz transzkriptáz gátló) 100 mg/nap, eredmény hasonló
  • Relapsus lehet mert a virus mutáció miatt rezisztenssé válhat
kr nikus hcv
Krónikus HCV
  • Akut hepatitis után 80%-ban
  • Klinikum nem eltérő, gyakori a normális AST, ALT
  • Diagnosztikus az anti-HCV, szükség esetén HCV-RNS (PCR) + májbiopsia
  • 20 év alatt 20% cirrhosis: gyakrabban fokozott alkohol fogyasztás esetén, 40 év felett, immunsupprimált betegnél
  • cirrhosis 5%  májcarcinoma
  • Kezelés: interferon alfa (heti 3x3 M- 24-48 hétig) + ribavirin (nukleosid analóg, napi 1 gr)) = 50% viruselimináció
slide35

Különböző kombinált kezelések hatékonysága: a 48-hetes Interferon + Ribaflavin (vírus replikáció gátló szer) hatékonysága látszik legjobbnak

slide36

A Hepatitis C különböző fenotípusainak kezelési hatékonysága nem egyforma: a 48 hetes interferon-ribaflavin látszik legjobbnak

autoimmun kr nikus hepatitis
Autoimmun krónikus hepatitis
  • Fiatal nők betegsége (hajlamosít HLA-B8, DR-3), egészséges külső, spider naevusok, hepatomegalia (néha stria, acne, hirsutismus,amenorrhoe), hepatomegalia,
  • Gyakrabban alattomos, ritkábban akut kezdet, néha vírus betegségek után
  • Sárgaság, (21%-ban nincs icterus)
  • Társult immun-betegségek: arthritis, Sjögren, thyreoiditis, nephritis, colitis ulcerosa, autoimmun haemolitikus anaemia
c hronicus a utoimmun h epatitisek cah fajt i az antitestek alapj n
Chronicus Autoimmun Hepatitisek (CAH) fajtái az antitestek alapján

ANA (antinuclearis antitest),

SMA (smooth muscle antibody,

ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibody)

SLA: soluble liver antigen

cah kezel se
CAH kezelése
  • Szteroid (Prednisolon 5mg = Medrol-Metypred 4 mg) 6 tabl. Medrol, egy hét után 5, fokozatosan csökkenő dózis, 2 tabl fenntartó adag
  • Azatioprin (Imuran) 50mg, fenntartónak is jó.
  • Gyors tüneti javulás, lassan csökkennek az enzimek, de a cirrhosis nem reversibilis
  • A terápia elhagyása után gyakori a relapsus
primaer biliaris cirrhosis
Primaer biliaris cirrhosis
  • Ismeretlen eredetű, autoimmun destruáló cholangitis végstadiuma
  • Histológia: plasmasejtes infiltrációepeutak proliferációja, destrukciója, (ductopenia) zöldes, mikronodularis cirrhosis
  • A cirrhosisok 1%-a, >40 éves nőkön, HLA-DR8 asszociált
  • Sokáig tünetmentes, majd viszketés (epesavaktól), májnagyobbodás, sárgaság (cholestasis), fáradtság, maldigestio (bélben epesavhiány)
  • Társulhat autoimmun thyroiditis, PCP, collagenosis (coliakiában gyakoribb)
  • Diagnózis: antimitochondriális antitest (AMA)+, IgM, cholestasis enzimek (ALP, gamma GT) , májbiopszia
  • Kezelés: cholestyramin (epesav kötés a bélben) + zsíroldékony vitaminok, ursodeoxicholsav (epekiválasztás fokozása), zsírszegény diéta, lipáz, Oszteoporozis profilaxis
  • Átlagos túlélés: 12 év
slide42

The yellowish-green accumulations of pigment seen here are bile. Most often this is due to extrahepatic biliary tract obstruction. However, bile may also accumulate in liver (called cholestasis) when there is hepatocyte injury

primaer sclerotiz l cholangitis
Primaer sclerotizáló cholangitis
  • 80%-ban colitis ulcerosához társul
  • Diagnózis? Ez + viszketés
  • Anti-neutrophil cytoplasmatikus antitest (ANCA)+
  • ERC, MRC: gyöngysorszerű epeúti egyenetlenség
  • Klinikum, kezelés, mint primaer biliaris cirrhosisnál
slide44

This liver is slightly enlarged and has a pale yellow appearance, seen both on the capsule and cut surface. This uniform change is consistent with fatty metamorphosis (fatty change) Steathosis

zs rm j zs rn j hepatitis
Zsírmáj, zsírnáj-hepatitis
  • Triglycerid-cseppek a hepatocyták legalább felében
  • Alkoholos Steatohepatitis
  • nem alkoholos (80%-ban obesitas és I-es típusu diabetes
  • Leggyakoribb májbetegség a lakosság 20%-a!
  • Zsírmáj=panaszmentes, csak GGT Steatohepatitis=nem specifikus panaszok, AST és ALP 
  • Diagnózis: anamnézis, labor, ultrahang, biopszia
  • Kezelés: az alapbetegség, ill. Alkohol elhagyása
slide46

This is the histologic appearance of hepatic fatty change. The lipid accumulates in the hepatocytes as vacuoles.

alkohol okozta m jk rosod sok a m jbetegs gek 30 50 a
Alkohol okozta májkárosodások a májbetegségek 30-50%-a!
  • Steatosis hepatis
  • Alkoholos steatohepatitis
  • Mikronoduláris májcirrhosis
  • Alkohol toxikus határértéke férfin a napi 40g, nőknél a napi 20g. Efelett a toxikus májkárosodás esélye 30%
gy gyszer s toxin okozta m jk rosod sok i
Gyógyszer és toxin okozta májkárosodások I.
  • Obligát hepatotoxin
    • Dózisfüggő
    • Mindenkinél
    • Gyorsan (rövid lappangás)
  • Fakultatív hepatotoxin (ez a többség)
slide49
.

Gyógyszerek és más anyagok biotranszformációja

  • Oxidáció: monooxidáz cytochrom P450 rendszer (barbiturát, alkohol stimulálja)
  • Konjugáció: glukoroniltranszferáz

Túlérzékenység= hapten a májsejthez kötődik és Antigénné válik, ellene antitest képződik

slide50
Fulmináns hepatitis: halotan, paracetamol
  • Krónikus autoimmun hepatitis: interferon -alfa
  • Zsírmáj: alkohol
  • Intrahepatikus cholestasis: pipophen, pajzsmirigy gátlószerek, ösztrogén, anticoncipiens (1:10000)
  • Fokális nodularis hyperplasia, (FNH), májadenoma, májcc. (tartós ösztrogén és androgén hatás)
siderosis
Siderosis
  • Vasfelszívódás a vékonybelekben (duodenumjejunum)
  • A vasat felszívó vékonybél mucosa-sejt transzferrin receptora érzékeli a szervezet a vasszükségletet.
  • Normális vasraktár: férfi: 3,2gr, nő: 2,2 gr (5x ennyi okoz szervkárosodást)
  • A vas tárolása: RES: ferritinben majd haemosiderinben; vvt: haemvas
  • A vasraktárak jelzője a szérum ferritin
haemochromatosis
Haemochromatosis
  • 6.kromoszóma C282Y (cysteintyrosin csere)  HFE-ß2-mikroglobulin nem kerül a vékonybél sejt felszinre  károsul a transzferrin receptor érzékenysége  kontrollálatlan vasfelszívódás
  • Homozigóta arány 1:200 a fele lesz beteg. ffi:nő 10:1
  • Cirrhosis, diabetes, sötét bőr, cardiomyopathia, endokrin zavarok, Fe magas, ferritin 500 mcg/l felett
  • Terápia:
  • vasszegény diéta (tea+ jó, gátolja a vasfelszívódást, C vitamin-, alkohol-
  • vérlebocsájtások (ferritin <50mcg/l a cél)
  • deferoxmin (Desferal) megköti a vasat
slide53

The dark brown color of the liver, as well as the pancreas (bottom center) and lymph nodes (bottom right) on sectioning is due to extensive iron deposition

slide54

Berlini kék festés mutatja a vaslerakódást a már cirrhotikus májban haemochromatosisban szenvedő betegnél

m s siderozisok
Más siderozisok
  • Alkohol: magas vas és ferritin (HFE gén heterozigóta?)
  • transzfúziók
wilson k r
Wilson kór
  • Wilson gén: 13q14.3 hiánya vagy mutációja, recesszív öröklődés  Wilson protein: ATPáz, amely a Cu-transzportban szerepel  fokozott bél felszívódás csökken a réz biliáris kiválasztása  a májban és idegducokban felhalmozódik.
  • Diagnózis: fokozott vizelet Cu ürítés, csökken a rézkötő coeruloplasmin szint a szérumban, fokozott máj Cu tartalom (biopsia)
  • Klinikum
    • 45% májkárosodás (teljes spektrum)
    • 10 éves kor felett parkinzonismushoz hasonló ideggyógyászati, pszichiátriai tünetek
    • Kayser-Fleischer gyűrű
    • Cooms negativ, haemolytikus anaemia
  • Kezelés:
    • víz nem rézcsőből jöjjön,
    • Diéta: kagyló, belsőségek, hüvelyesek kerülése
    • D-penicillinamin a rézzel kelátot képez, fokozódik az ürítés a vizeletben; Zn-acetát fokozza a széklet Cu ürítést
  • Prognózis: jó, ha a kezelés a máj és neurológiai tünetek előtt megkezdődött
  • Családtagok szűrése, klinikai és genetikai
a m jcirrhosis
A májcirrhosis
  • A májlebenykék és érszerkezet pusztulása, gyulladásos fibrózis, kötőszövetes septumok, regenerációs göbök
  • Következmény:
    • Májelégtelenség
    • Portális hypertonia
  • Incidencia: 250/100 000/év ffi:nő=2:1
  • Okai.
    • Alkohol (USA-ban 8o%)
    • Virushepatitis (B,C,D)
    • Ritkább. PBC, CAH, gyógyszer, haemochromatosis, Wilson-kór, cardiáis decomp
slide60

Ongoing liver damage with liver cell necrosis followed by fibrosis and hepatocyte regeneration results in cirrhosis. This produces a nodular, firm liver. The nodules seen here are larger than 3 mm and, hence, this is an example of "macronodular" cirrhosis.

slide61

This is an example of a micronodular cirrhosis. The regenerative nodules are quite small, averaging less than 3 mm in size. The most common cause for this is chronic alcoholism.

slide62

Here is another example of micronodular cirrhosis. Note that the liver also has a yellowish hue, indicating that fatty change (also caused by alcoholism) is present.

a m jcirrhosis klinikuma
A májcirrhosis klinikuma
  • Általános tünetek: levertség, fáradékonyság, epigastriális nyomás- vagy teltség, esetenként émelygés, fogyás
  • Bőrtünetek: spider naevus, erythema palmare, viszketés, teleangiectasiák, icterus
  • Férfi hypogonadismus, hereatrophia, gynecomastia
  • Máj nagyobb, dudoros, végállapotban kisebb
m jcirrhosis laborat riumi jelek
Májcirrhosis: laboratóriumi jelek
  • A szintetizáló képesség csökkenése:
    • Cholinesterase (Che) csökken
    • A prothrombin komplex K-vitamin függő alvadási faktorai (II, VII, IX, X) csökkennek, INR, vagy prothrombin idő megnő
    • Antitrombin III
    • albumin 
  • Encephalopathiában a se. ammonium nő, hypokalamia lehet
  • Gyulladásos shubok idején májenzim emelkedések: AST, ALP, gamma-GT, LDH;
  • cholestasis esetén(pl. biliaris cirrhosis), ALP, LAP, gamma-GT;
  • bilirubin
child pugh krit riumok m jcirrhosis s lyoss ga
Child-Pugh kritériumok: májcirrhosis súlyossága

5-6 pont (ChildA)= egyéves túlélés, 100%

7-9 pont (ChildB) egyéves túlélés, 85%

10-15 pont (Child C) egyéves túlélés, 35%

a m jzsugor kezel se
A májzsugor kezelése
  • Általános: alkoholtilalom, májtoxikus gyógyszerek elhagyása
  • Vitaminpótlás: folsav, tiamin, biliáris cirrhosisban a zsíroldékony vitaminok pótlása (A,D,E,K)
  • Alapbetegség kezelése:
    • Alkoholizmus
    • Hepatitisben víruseliminácio (l. ott)
    • Haemochromatosisban vas, Wilsonban réz eltávolítás
  • Szövődmények (vérzés, ascites,encephalopathia) kezelése
  • Ellenőrzés hepatocellularis cc irányában ((Uh, alfa foetoprotein)
  • Májátültetés
a portalis hypertonia 13hgmm
A portalis hypertonia= >13Hgmm
  • Praehepatikus: amájba való beömlés előtt v. Lienális thrombosis, v. Portae thrombosis (hajlam, polycythaemia, anticoncipiens)
  • Intrahepaticus: májzsugor,
  • Posthepatikus: májvéna thrombosis, Budd-Chiari sy.
  • Porto-szisztémás nyomásgrádiens: +10Hgmm a portában=oesophagus varix; +12 Hgmm= varix ruptura veszély
  • Collateralisok a porta és cava között:
    • Porto-gastro-oesophagealis: varixok: a betegek 1/3-ban. Az első varixvérzés halálozása ChildA=10%, ChildB=kb.25%, ChildC= kb.50%
    • Umbilicalis: caput meduzae
    • Mesenterico-haemorrhoidealis (aranyér)
slide74

Varices are seen here in the lower esophagus as linear blue dilated veins. There is hemorrhage around one of them.

oesophagus fundusvarix v rz sek kezel se s megel z se
Oesophagus-fundusvarix vérzések kezelése és megelőzése
  • Keringés stabilizálása (volumen, friss fagyasztott plazma, vvt., Hb:10g% körül legyen
  • Endoscopos vérzéscsillapítás: sclerotisatio, ligatura, szövetragasztóval obliterácio, 90%-ban sikeresek, de nagy a recidiv vérzés veszélye
  • Gyógyszerek: somatostatinvasoconstrictio a portában
  • Varix ballonos tamponálása
  • Transzjuguláris intrahepatikus, portoszisztémás stent shunt; portoszisztémás shunt műtét
  • Primaer profilaxis: nemszelektív bétablokkolók, shung műtét
  • Secundaer profilaxis: a fenti endoscopos és műtéti beavatkozások
hepatikus encephalopathia s m jk ma
Hepatikus encephalopathia és májkóma
  • Oka: a máj méregteleníti a központi idegrendszerre ható toxikus anyagokat: ammonia, merkaptán, fenol, zsírsavak, gamma-amino-vajsav (GABA)
  • Oka: májelégtelenség vagy a portoszisztémás kollaterálisok ill. Shunt (az anyagok elkerülik a májat)
  • Fokozza: bélbaktériumok ammonia termelése
  • Fehérjegazdag étrend
  • Vérzések, infekciók, nyugtatók, vízhajtók
a hepatikus encephalopathia stadiumai
A hepatikus encephalopathia stadiumai
  • Gondos megfigyelés, (írás-számoláspróba) fontosabb, mint a labor!
  • I: álmosság, lassulás, elkent beszéd, flapping tremor
  • II: szembetűnő álmosság, apathia, EEG eltérések
  • III: alszik, de ébreszthető, nyersmáj szagú foetor ex ore, EEG
  • IV: mély kóma
a hepatikus encephalopathia kezel se
A hepatikus encephalopathia kezelése
  • Kiváltó tényező (vérzés, infekció) kezelése
  • Diuretikum, szedatívum elhagyása
  • 2000 Kal/nap parenterlai glúkóz
  • Fehérje megszorítás: varixvérzés után teljes, majd toleranciától függően lassan emelni, lehetőleg növényi fehérje és tej. Ha csak <50gr fehérjét tolerál, elágazódó szénláncú aminósav kiegészítés
  • Bél ammoniaképződés megszüntetése, beöntés, hashajtás,
  • Ammoniaképző bélflóra elnyomása:
  • Laktulóz=galaktóz+glukóz. Nem szívódik fel. Bacterium hasítjatejsav pH csökken NH3NH4+nem szívódik fel. 3x10-40 ml/nap p os
  • Nehezen felszívódó antibiotikum: Neomycin
az ascites
Az ascites
  • Okai:
  • Portalis hypertonia
  • Fokozott nyirokkeringés
  • Hypalbuminaemia: csökkent kolloidozmotikus nyomás
  • Tünetei:
  • Haskörfogat-testsúlynövekedés, elsimult köldök
  • Fizikálisan 1 liter a kimutathatóság alsó határa, UH: -val 30ml
  • Laborkémia, bakteriológia, citológia
slide81

A has megtekintése

The various configurations of the abdominal silhouette. In all silhouettes, X is te xiphoid process, U is the umbilicus, and P is the pubis. (A) The configuration of the abdomen is obesity or gaseous distension: the umbilicus is inverted. (B) The configuration in ascites: the umbilicus is everted. (C) The scaphoid (boat-shaped) configuration of slender people. (D) The configuration in the presence of a lower abdominal mass, a distended bladder for example. (E) The configuration in the presence of an upper abdominal mass, an enlarged liver, for example

slide82

The configuration of the flanks in obesity (A) contrasted with that in distenesion from ascites or gas (B).

slide83

Ascites kopogatása......

........és miért?

az ascites kezel se
Az ascites kezelése
  • Sószegény étrend: < 20 mmol Na+ = kb. 1.2 gr konyhasó
  • Folyadék megszorítás
  • Aldosteron antagonista: (aldosteron Na retenciót okoz)
  • Kacsdiuretikum: furosemid
  • Lebocsájtás 2 liter / fél-egy óra
  • Peritoneo-venosus shunt (Le Veen)
a m j j indulat daganatai
A Máj jóindulatú daganatai
  • Haemangioma, leggyakoribb, <4cm, UH során véletlen diagnózis
  • Adenoma, focalis nodularis hyperplasia: ösztrogén (anticoncipiens dependens)
  • Adenoma bevérezhet, májruptura lehet
  • Epeúti adenoma, cystadenoma, papillomatosis
primaer m jcarcinoma
Primaer májcarcinoma
  • 5/100000/év, 80%-ban cirrhosis talaján, a cirrhosisos betegek 5%-a, főleg HBV, HCV talaján
  • Solitaer, vagy multicentrikus, diffőzan infiltráló, korai áttétképzés
  • Diagnózis, cirrhosis, UH, CT, MR, Cytológia veszélyes, implantálhatja a tumort
  • Alfa foetoprotein (AFP) embrionalis antigén. 9o%-ban emelkedett. Még magas lehet gastrointestinalis, hörgő és heretumorban
  • Kezelés: májresectio, alkoholos, lazer, cryo roncsolás, májátültetés
  • Várható élettartam: 6 hónap
  • Korai felismerés: cirrhosisban 3-6 havonta AFP, UH
  • Profilaxis: Hepatitis B elleni oltás
slide90

The malignant cells of this hepatocellular carcinoma (seen mostly on the right) are well differentiated and interdigitate with normal, larger hepatocytes (seen mostly at the left).

slide91

The carcinoma at the left has a glandular appearance that is most consistent with a cholangiocarcinoma.

m j transplantatio
Máj transplantatio
  • Halottból, egy máj két átültetésre is elegendő
  • Gyermeknél a szülőtől „májszegmentum” átültethető
  • Immunszuppresszió: Cyclosporin-A,
  • Kórházi halálozás (30 napon belül) 15%, 5 éves túlélés: 8o% (gyermekeknél 90%!)
ism tl s
Ismétlés
  • Mi igazolja a hepatitis B gyógyulását
  • Melyik hepatitis gyógyul maradék nélkül?
  • Mi a hepaticus enceophalopathia fő oka?
  • Mi a haemochromatosis fő oka?
  • Hogyan kezelem a haemochromatózist
  • Melyik hepatitis válik leggyakrabban krónikussá?
  • Milyen betegséget okoz az alkoholizmus?