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贫 血

贫 血. 一、概念 贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白浓度( Hb )、红细胞计数( RBC )及红细胞比容( Hct )这三项指标来衡量病人是否贫血。. 贫血的诊断标准 (一)成人贫血的诊断标准 成人贫血的诊断标准. (二)小儿贫血的诊断标准,出生 10 天内新生儿 Hb≤145g/L ; 1 个月以上 Hb≤90g/L ; 4 个月以上 Hb≤100g/L ; 6 个月~ 6 岁者, Hb≤110g/L ; 6 ~ 14 岁者 Hb≤120g/L 。

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贫 血

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Presentation Transcript


  1. 贫 血 一、概念 • 贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)及红细胞比容(Hct)这三项指标来衡量病人是否贫血。

  2. 贫血的诊断标准 (一)成人贫血的诊断标准 成人贫血的诊断标准

  3. (二)小儿贫血的诊断标准,出生10天内新生儿Hb≤145g/L;1个月以上Hb≤90g/L;4个月以上Hb≤100g/L;6个月~6岁者,Hb≤110g/L;6~14岁者Hb≤120g/L。(二)小儿贫血的诊断标准,出生10天内新生儿Hb≤145g/L;1个月以上Hb≤90g/L;4个月以上Hb≤100g/L;6个月~6岁者,Hb≤110g/L;6~14岁者Hb≤120g/L。 注意:在妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾种大及巨球蛋白血症时,血浆容量增加,此时即便红细胞容量是正常的,但因血液被稀释,血红蛋白浓度降低,容易被误诊贫血,而骨髓象红系增生改变不大。在脱水或失血等循环血容量减少时,由于血液浓缩,血红蛋白浓度增高,即使红细胞容量减少,而Hb、RBC及Hct往往正常或增高,骨髓象红系有时表现为代偿性增生,比例增高。

  4. 二、贫血程度划分 • 根据Hb浓度,成人贫血程度划为4级。轻度:Hb参考值下限至91g/l,症状轻微;中度:Hb90~60g/L,体力劳动时心慌气短;重度:Hb60~31g/l,休息时感心慌气短;极重度:Hb≤30g/L,常合并贫血性心脏病。小儿贫血程度的划分为6个月以上小儿同成人标准,新生儿和6个月以内小儿不照此标准。

  5. 三、分类 (一)根据红细胞MCV、MCH、MCHC对贫血的形态学分类 根据MCV、MCH、MCH对贫血的形态学分类

  6. (二)镜下红细胞形态异常提示的贫血类型 异常形态红细胞对贫血疾病类型的提示

  7. (三)根据骨髓有核细胞增生程度及形态学特征对贫血的分类(三)根据骨髓有核细胞增生程度及形态学特征对贫血的分类 根据骨髓象细胞形态学特征对贫血的分类

  8. 再生障碍性贫血 一、概念 再生障碍贫血(AA),简称再障,是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭的综合征。 二、分类 (一)按其发病原因:分为先天性再障和获得性再障两种,同常所说的再障是指后者。获得性再生障碍性贫血,分为原因未明的原发性再障和继发性再障两类,各占一半。

  9. (二)根据病程及表现分为:急性再障(AAA)、慢性再障(CAA)及潜延性再障(OAA)。急性再障又称重型再障I型。慢性再障又称轻型再障,如病情恶化,转为重型再障,称为重型再障II型。(二)根据病程及表现分为:急性再障(AAA)、慢性再障(CAA)及潜延性再障(OAA)。急性再障又称重型再障I型。慢性再障又称轻型再障,如病情恶化,转为重型再障,称为重型再障II型。 (三)临床表现 AAA:起病急,进展迅速,病程短。贫血呈进行性,常伴有严重出血,出血部位广泛并有内脏出血;半数以上病例起病时即有感染。 CAA:起病缓慢,病程进展较平稳,病程较长,一般在4年以上,有的可长达十余年,以贫血为主,出血和感染较轻。 OAA:病之初期,除皮肤有时表现少许小血点,并无任何不适,随着病程的延长,出血和贫血症状逐渐加重,最后发展成典型的“慢再”表现。

  10. (四)血象 AAA是重度全血细胞减少,重度正细胞正色素性贫血,网织红细胞百分数多在0.005以下,且绝对值<15×109/L;白细胞计数多<2×109/L,中性粒细胞<0.5×109/L,淋巴细胞比例明显增高;血小板计数<20×109/L。CAA也呈全血细胞减少,但达不到AAA的程度。OAA病人初期,血小板少,一般30×109/L~50×109/L;白细胞5.0×109/L左右,很少达到7.0×109/L;血红蛋白和红细胞正常。

  11. (五)骨髓象 AAA:骨髓穿刺液和制片后可见脂肪滴明显增多,骨髓液稀薄,有核细胞增生极度低下,造血细胞(粒系、红系、巨核系细胞)明显减少,且不见早期幼维细胞,各系形态结构正常。巨核细胞常缺如:非造血细胞(包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞等)比例相对增高。造血岛为空网状结构,成为一团纵横交错的纤维网,其中造血细胞极少或缺如:大多为非造血细胞,这样的造血岛又称为再障网。 CAA:受累骨髓呈向心性发展,骨髓有散在的增生灶,故常因不同的穿刺部位,骨髓象表现也不一致。需多部位穿刺,才能获得较可靠明确的诊断。多数病例骨髓增生减低,三系造血细胞减少,其中幼红细胞和巨核细胞减少明显;非造血细胞比例增加,常>50%。如穿刺遇上增生灶,骨髓可增生活跃,红系可有代偿性增生,以核高度固缩的“炭核”样晚幼红细胞多见,粒系减少,主要见到的晚幼粒和成熟型的粒细胞,造血岛改变同AAA。

  12. OAA:有核细胞增生活跃,无增生明显活跃;粒细胞系不少,各阶段细胞比例大致正常;红细胞系统中晚幼红细胞II明显增多;非造血细胞常见,巨核细胞少。可查到“再障网”,是诊断OAA的关键。 (六)其它检验骨髓缺染色可见细胞内、外铁均增加;中性粒细胞碱性酸酶活性增高,与PNH降低不同。 (七)诊断:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;②一般无肝脾肿大;③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低,如增生活跃,须有巨核细胞明显减少,骨髓小粒呈再障网表现;④能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如PNH、MDS-RA等。

  13. 缺铁性贫血 一、概念 缺铁性分血(IDA)是由于体内贮存铁耗尽而缺乏,又不能得到足够的补充,致使用于合成血红蛋白的铁不足所引起的贫血。

  14. 二、分类 根据病因可分为铁摄入不足(食物缺铁)、供不应求(孕妇)、吸收不良(胃肠道疾病)、转运障碍(无转铁蛋白血症、肝病、慢性炎症)、丢失过多(各种失血)及利用障碍(铁粒幼细胞细胞性分血、铅中毒、慢性疾病性贫血)等。 三、临床表现 除有贫血的一般临床表现和体征外,还有各种含铁酶活性下降而引起的上皮组织的变化,如口角炎、舌炎等,儿童可有异食癖、注意力不集中等,少数病人可有脾肿大。

  15. 四、血象 早期轻度贫血时,RBC可在正常范围,Hb下降,为正常细胞性贫血,RDW增高。中度贫血后,呈典型的小细胞低色素性贫血,MCV、MCH、MCHC均明显低于参考值下限,RDW增高。红细胞形态大小不等,以小细胞为主,中心浅染区扩大,甚至呈环形。可出现少量椭圆形、靶形及形状不规则的红细胞。网织红细胞大多为正常或轻度增高,急性出血造成的缺铁性贫血可增高。白细胞和血小板计数一般正常,少数病例可伴有白细胞减少或血小板减少。

  16. 五、骨髓象 有核细胞增生活跃或明显活跃,个别患者减低。粒红比值降低,重症IDA可倒置。增生的红系细胞以中、晚幼红为主,其体积较正常为小,胞质少而着色偏蓝,边缘不整,呈锯齿状,显示胞质发育落后,血红蛋白合成不足。胞核小而致密,深染,甚至在核的局部呈浓缩块状;表现为“核老质幼”的核质发育不平衡改变。粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和巨核细胞正常,钩虫导致的IDA可见各阶段嗜酸性细胞增多。 六、其它检查 骨髓铁染色:是诊断IDA一种直接而可靠的方法。IDA细胞外铁阴性,细胞内铁明显减少或缺如。少数因失血而导致IDA可表现为细胞外铁阴性,而内铁正常。

  17. 七、诊断标准 ①小细胞低色素性贫血,男性Hb<120g/L,女性Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L;MCV<80fl,MCH<26pg,HCHC<0.31;红细胞形态可有明显的低色素表现; ②有明确的缺铁病因和临床表现; ③血清(血浆)铁<10.7umol/L,总铁结合力>6.4umol/L; ④运铁蛋白饱和度<0.15; ⑤骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞<15%; ⑥红细胞原卟啉>0.9umol/L(全血); ⑦血清铁蛋白<14ug/L; ⑧铁剂治疗有效。符合第①条和③~⑧条中任何二条以上者可诊断为IDA。

  18. 铁粒幼细胞贫血 一、概念 铁粒幼细胞贫血是由于各种原因所致血红素合成障碍,铁利用不良而引起血红蛋白合成不足和无效造血的一组贫血综合征。

  19. 二、分类 按病因分为遗传性和获得性两类,后者又分为原发性(原因不明,现已归入MDS-RAS)和继发性两类。引起继发性铁粒幼细胞贫血的原因有①药物和毒物的作用;②继发于其他疾病,如类风湿、癌症、骨纤等。 三、临床表现 进行性贫血是其共同的突出表现,部分病人可有黄疸和肝、脾肿大。

  20. 四、血象 中至重度贫血,红细胞具有双形性,即同时存在低色素和正常色素两种红细胞群。红细胞大小可以是巨细胞,大细胞或小细胞,以小细胞低色素为突出。也可见异形,靶形,有核红细胞和点彩红细胞。网织红细胞正常或轻度增高。WBC和PLT正常或减少。 五、骨髓象 有核细胞增生活跃,红系明显增生,以中幼红为主,部分可见巨幼样变,双核、核固缩,胞质常缺少或有空泡。粒系细胞相对减少,形态结构正常,巨核细胞一般正常。

  21. 六、骨髓铁染色 细胞外铁和细胞内铁均明显增加,环形铁粒幼红细胞占15%以上,并可见含有铁颗粒的成熟红细胞。环形铁粒幼红细胞是指幼红细胞胞质内蓝色颗粒在6颗以上,围绕核周1/2以上者。 七、诊断 根据血象、骨髓象,特别是骨髓铁染色结果,一般可做出诊断。

  22. 巨幼红细胞贫血 一、概念 巨幼红细胞贫血是由于维生素B12和(或)叶酸缺乏或其他原因导致DNA合成障碍,使细胞核发育障碍所致的一类贫血。

  23. 二、分类 按病因分类有:叶酸缺乏、维生素B12缺乏和叶酸与维生素B12治疗无效的巨幼细胞贫血(如先天性钴胺素传递蛋白II缺乏、药物抑制DNA合成等)三大类。 三、临床表现 贫血的一般临床表现,消化系统的症状;维生素B12缺乏时出现神经、精神症状。可有轻度黄疸,皮肤色素沉着,少数病人肝、脾肿大。

  24. 四、血象 大细胞正色素贫血、MCV、MCH升高、MCHC正常、RDW升高。红细胞形态明显大小不等,形态不规则。以椭圆形大红细胞多见,着色较深。可见巨红细胞、点彩红细胞、Howell-Jolly小体及有核红细胞。网织红细胞绝对值减少,相对值减低或正常或略偏高。白细胞数正常或减低,中性粒细胞胞体偏大,核右移,分叶多者达6~9叶以上,血小板数正常或减低,可见巨大血小板,部分病人血象可三系减少。

  25. 五、骨髓象 骨髓增生活跃或明显活跃,多为明显活跃。粒系、红系、巨核系三系细胞均出现巨幼变。红细胞系统:增生明显,粒红比值降低或倒置,各阶段的巨幼红细胞比例增高,常>10%。可见核畸形、碎裂和多核巨幼红细胞。原巨幼红细胞和早巨幼红细胞比例增高。巨幼红细胞的形态特征为:①胞体大,胞质丰富;②胞核大,染色质呈疏松网状或点网状,随着细胞的成熟,染色质也逐渐密集,形如烟丝壮,但不能形成明显的块状;副染色质明显,核着色较正常幼红细胞浅;③核、质发育不平衡,呈现“幼核老浆”。粒细胞系统:略有增生或正常。中性粒细胞自中幼阶段以后见巨幼变,以巨晚幼粒和巨杆状核细胞多见。其形态特征为:①细胞体积增大,直径可达30um;②胞质因特异性的颗粒减少,着色可呈灰蓝色,可见空泡;③胞核肿胀,粗大,常见马蹄铁样,染色质疏公;④可见部分分叶核细胞分叶过多,常为5~9叶以上,各叶大小差别甚大。巨核细胞:数量正常或减少,可见巨核细胞胞体过大,分叶过多与核碎裂,胞质内颗粒减少。淋巴细胞形态一般无变化,单核细胞也可见巨幼变。

  26. 粒系细胞巨幼变诊断价值: ①为巨幼细胞贫血的早期表现; ②当初诊患者已经过不规则治疗,巨幼红细胞在48小时后即转为正常形态,而巨幼变的粒细胞消失需1~2周,所以根据中性晚幼粒以下阶段细胞的巨幼变,结合有大量大椭圆形巨幼红细胞的存在,仍可明确诊断; ③用于诊断混合性贫血; ④用于诊断少数不典型巨幼红细胞性贫血。 六、诊断 根据血象骨髓象检查的形态学特征即可作出肯定诊断。

  27. 溶血性贫血 一、概念 溶血性贫血是由于某种原因使红细胞存活期缩短,破坏增加,超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。 二、分类 根据病因和发病机制对溶血性贫血的分类。

  28. 表 主要溶血性贫血的病因分类

  29. 三、血象 Hb、RBC减少,WBC和PLT正常或减少。红细胞形态可见球形、椭圆形、靶形、口形等其他异性。嗜多色性红细胞、Howell-Jolly小体、卡波氏环易见。红细胞碎片可见。网织红细胞计数和绝对数增高或明显增高. 四、骨髓象 红系增生明显活跃或极度活跃,比例增高。粒系比例相对减小,形态结构正常,粒红比值减小或倒置。巨核细胞数正常或增高,血小板数正常或减少。 五、确定溶血的实验诊断证据

  30. 确定溶血的实验诊断证据

  31. 六、溶血全套试验 ①血浆游离血红蛋白测定; ②Ham‘s试验,Rous试验; ③Coomb‘s抗IgG,抗C3; ④蛇毒因子溶血试验; ⑤糖水试验; ⑥红细胞渗透性试验; ⑦血红蛋白电泳; ⑧异丙醇试验; ⑨G-b-PD荧光斑点; ⑩PK荧光斑点。

  32. 慢性系统性疾病贫血 一、慢性感染性贫血 概述:急性、慢性感染和炎症都可以发生贫血,主要原因是病原微生物和组织破坏样释放的毒素,造成红细胞生成素释放减少和骨髓对细胞生成素反应迟钝,铁代谢障碍。 血象:贫血早期呈正细胞正色素性,后呈小细胞低色素性,中性粒细胞内可见中毒颗粒和空泡,网织红细胞大致正常。 骨髓象:粒红比值正常或红细胞系统增生减低;粒系明显增生,比例增高,细胞内铁减少,细胞外铁正常或略增加。中性粒细胞内可见中毒颗粒和空泡。

  33. 二、慢性肝脏疾病所致贫血 概述:主要由于代谢障碍所致的造血物质缺乏引起的贫血;其他因素的门静脉高压,凝血因子合成减少所引起的出血;脾功能亢进引起红细胞破坏增多等都可引起贫血。 血象:呈正常或大细胞性贫血,红细胞大小不均,可见棘形、靶形红细胞,网织红细胞轻度增加。伴有感染、出血者细胞可增加,血小板计数偏低。 骨髓象:可见巨幼细胞增多或正常,粒系、巨核细胞系正常,浆细胞可增高。

  34. 三、慢性肾疾病所致贫血 概述:各种肾脏疾病都可以发生贫血。主要原因是肾小管旁器红细胞生成素分泌减少,抑制红细胞生成素的物质增多,导致骨髓红系祖细胞的分化增殖障碍而引起贫血。 血象:贫血呈正细胞正色素性,偶见小细胞低色素。正细胞低色素性,红细胞异形,有大小不等、三角形、锯齿形等提示可能合并微血管病性溶血。 骨髓象:增生活跃或明显活跃II,粒细胞系统增加,但多为晚幼和杆状核者,中性颗粒粗重,可见中毒颗粒;红细胞系统增加,以晚幼红I为主。

  35. 四、骨髓病性贫血 概述:当骨髓被异常组织或细胞浸润后,使造血组织被破坏或排挤,异常组织在骨髓恶性增生,释放毒素,争夺或干扰造血物质的利用产生贫血。 血象:呈正常细胞性,血片中红细胞大小不等和异形,有梨形、泪滴状、碎片状、嗜多色性红细胞和嗜碱性点彩红细胞多见。网织红细胞增高,可出现中晚幼红细胞和中晚幼粒细胞。 骨髓象:骨髓涂片可以找到转移性瘤细胞或癌细胞。 其它:内分泌疾病也可以导致贫血,如甲状腺功能减退,艾迪生病、垂体功能减退,性腺功能减退等。主要是调节造血活动的内分泌素不足,使骨髓增生不良,甚至低下。

  36. 谢谢大家!

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