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运动神经元病

运动神经元病. Motor neuron disease , MND. 概 念. 运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临床上兼有上和 / 或下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。. 病 因. 尚不明确，可能与下列因素有关： 1. 遗传因素： 5~10%ALS 有遗传性，称 FALS ； 2. 免疫因素： MND 患者血清中检出多种抗体和免疫复合物，但未能证实免疫攻击的靶细胞是运动神经元；

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运动神经元病

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Presentation Transcript

  1. 运动神经元病 Motor neuron disease , MND

  2. 概 念 • 运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。

  3. 病 因 尚不明确，可能与下列因素有关： 1.遗传因素：5~10%ALS有遗传性，称FALS； 2.免疫因素：MND患者血清中检出多种抗体和免疫复合物，但未能证实免疫攻击的靶细胞是运动神经元； 3.中毒因素：兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物毒素：木薯中毒；微量元素缺乏或堆积：铝、锰、铜； 4.慢性病毒感染及恶性肿瘤： • 少数脊髓灰质炎出现MND； • 有些MND并发恶性肿瘤，肿瘤治疗好转时MND也好转

  4. 病 理 • 部位：皮质运动区椎体细胞 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞 椎体束 • 病变：神经元变性，数目减少

  5. 临 床 表 现 根据受损部位的不同组合，分为四型： 1.肌萎缩性侧索硬化（ALS） • 脊髓前角细胞、脑干运动神经核及椎体束受累； • 上、下运动神经元受损的表现并存； • 多在40岁以后发病，男性多于女性； • 首发症状常为手指运动不灵活，无力，肌萎缩，肌束颤动，向近端发展，整个上肢表现为下运动神经元受损，下肢表现为上运动神经元受损； • 无客观感觉异常； • 晚期可出现延髓麻痹； • 病程持续进展，死于呼吸肌麻痹； • 平均3~5年生存期。

  6. 临 床 表 现 根据受损部位的不同组合，分为四型： 2.进行性脊肌萎缩症（PSMA）： • 只累及脊髓前角细胞，表现为下运动神经元受损； • 30岁左右发病，男性多见； • 首发症状常为一侧手肌无力、萎缩，逐渐向近端发展； • 也可累及下肢； • 可累及延髓，出现延髓麻痹，死于肺内感染。

  7. 临 床 表 现 根据受损部位的不同组合，分为四型： 3.进行性延髓麻痹（PBP）： • 病变侵及脑桥和延髓运动神经核； • 多中年以后发病； • 构音不清，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无力，舌肌萎缩伴肌束颤动，咽反射消失，也可有下颌反射亢进，强哭强笑，真、假性球麻痹并存； • 进展快，预后不良，多在1~3年内死于呼吸肌麻痹和肺内感染。

  8. 临 床 表 现 根据受损部位的不同组合，分为四型： 4.原发性侧索硬化（PLS） • 只累及椎体束； • 少见，中年发病； • 首发症状常为双下肢对称性痉挛性瘫痪，进展慢，可逐渐累及上肢，表现为四肢上运动神经元受损症状； • 无感觉异常，无肌萎缩； • 可出现假性球麻痹。

  9. 辅 助 检 查 • 1.EMG: 神经源性改变； • 2.肌肉活检：有助于诊断，但无特异性； • 3.MRI：部分病例可见脊髓、脑干萎缩。

  10. 诊 断 • 1.中年以后发病，起病隐袭； • 2.进行性加重； • 3.表现为上、下运动神经元受累； • 4.无感觉障碍； • 5. EMG: 神经源性改变。

  11. 鉴 别 诊 断 • 1.脊髓肌萎缩症（SMA） • 常染色体隐性遗传病； • 肌无力，肌萎缩从四肢近断开始； • 进展慢，可存活20年以上。

  12. 鉴 别 诊 断 2.颈椎病： • 肌萎缩较轻，仅限于上肢部分肌群 • 常伴有相对应节段的感觉异常、疼痛、麻木，也可有感觉平面； • 脊髓受压严重者可有括约肌障碍； • 肌束震颤少见 • 无脑干症状 • 胸锁乳突肌EMG无改变，ALS阳性率达94%

  13. 鉴 别 诊 断 3.脊髓空洞症 • 节段性分离性感觉障碍； • 常伴有颅骨及脊柱畸形； • 进展缓慢； • MRI可清楚显示空洞

  14. 鉴 别 诊 断 4.良性肌束震颤 • 见于正常人，为广泛粗大的肌束震颤，无肌无力及肌萎缩

  15. 治 疗 • 目前尚无有效治疗； • 支持、对症治疗。

  16. 中枢神经系统感染 Infectious of the central nervous system

  17. 概 述 • 中枢神经系统（CNS）感染是指各种病原体侵犯CNS实质、被膜及血管等引起的急、慢性炎症性疾病。

  18. 概 述 • 种类： 1.脑炎 脊髓炎 脑脊髓膜炎 脑膜炎 脑膜脑炎 2.急性、亚急性、慢性感染 3.病毒、细菌、真菌、寄生虫、螺旋体等

  19. 概 述 感染途径 • 1.血行感染 • 2.直接感染 • 3.神经干逆行感染

  20. 单纯疱疹病毒性脑炎 Herpes simplex virus encephalitis , HSE

  21. 概 念 • 单纯疱疹病毒性脑炎是指单纯疱疹病毒引起的CNS最常见的病毒感染性疾病。又称急性出血性坏死性脑炎。国外HSE发病率4~8/10万，患病率10/10万。

  22. 病因及发病机制 HSV：是嗜神经DNA病毒 • Ⅰ型 90% • Ⅱ型 6~15% HSV→口腔、呼吸道感染→嗅球、嗅束 ↓ 三叉神经分支（25%原发感染）→三叉神经节（潜伏） ↓ 数年后，免疫力低下→病毒激活（70%）

  23. 病 理 部位：额叶、颞叶、边缘系统 病变： • 1.神经细胞、胶质细胞，出血、坏死、软化 • 2.血管壁变性、坏死 • 3.血管周围可见淋巴细胞、浆细胞浸润 • 4.软脑膜充血，淋巴细胞、浆细胞浸润 • 5.神经细胞核内可见包涵体

  24. 临 床 表 现 • 1.任何年龄均可，50%为20岁以上成人 • 2.四季均可发病 • 3.前驱症状：发热、头痛、全身不适、腹痛、腹泻 • 4.急性发病：1/4有口唇疱疹病史 • 5.高热（38 ~ 40 ℃）头痛、意识障碍、昏迷、死亡、去皮质状态、精神症状（淡漠、呆滞、反应迟钝、不言不语、行为异常、胡说、喊叫、谵妄状态）

  25. 临 床 表 现 6.痫性发作（1/3）全面性或部分性发作 7.神经症状：偏瘫、失语、眼球运动障碍、共济失调、不自主运动、脑膜刺激征 8.病程：数天~1、2个月， • 病死率：40%~70%

  26. 辅 助 检 查 1.EEG：弥漫性高波幅慢波 2.影像学： • 头CT可正常，也可高、低密度病灶 • 头MRI：可见T1、T2异常信号病灶，阳性率明显大于CT 3.CSF：压力正常或增高，细胞数增多30~200（<1000），以单核细胞为主，可有红细胞，蛋白轻度升高，糖和氯化物正常

  27. 辅 助 检 查 4.CSF病原学检查 • HSV抗原 • HSV特异性抗体：IgM、IgG • HSV-DNA：PCR技术 5.脑组织活检 • 包涵体 • 细胞内病毒颗粒 • HSV-DNA • 病毒分离、培养

  28. 诊 断 临床诊断依据： • 口唇疱疹病史 • 发热、精神行为异常、抽搐、意识障碍、局灶性神经症状 • CSF：红、白细胞增高，糖和氯化物正常 • EEG：颞、额区损害为主的脑弥漫性异常 • 头CT或MRI ：出血坏死性病灶 • 特异性抗病毒药物治疗有效

  29. 诊 断 确诊： • 1.CSF中有HSV抗原或抗体 • 2.脑组织活检：包涵体、细胞内病毒颗粒 • 3.CSF PCR 发现病毒DNA • 4.脑组织或脑脊液HSV 分离、培养 • 5.PCR 检查CSF除外其他病毒所致脑炎

  30. 鉴 别 诊 断 • 1.带状疱疹病毒性脑炎 • 2.肠道病毒性脑炎 • 3.巨细胞病毒性脑炎 • 4.急性播散性脑脊髓炎

  31. 治 疗 • 早期诊断，尽快治疗是降低本病病死率的关键。 • 1.无环鸟苷（阿昔洛韦Acyclovir）： • 抑制病毒DNA的合成，500mg/次，8小时1次静点，2~3周或15~30mg/kg·d，分3次静点 • 2.刚昔洛韦（Ganciclovir）: • 疗效是阿昔洛韦的25~100倍，5~10mg/kg·d，10~14天静点 • 主要副作用：肾功损害，骨髓抑制

  32. 治 疗 • 3.免疫治疗： • 干扰素、转移因子、激素 • 4全身对症、支持治疗

  33. 预 后 • 40~70%死亡 • 后遗症占多数 • 少数痊愈

  34. 脑 囊 虫 病 • Cerebral cysticercosis

  35. 概 念 • 脑囊虫病是指由猪绦虫幼虫（囊尾蚴）寄生脑组织，形成包囊所致。 • 在我国该病主要流行于东北、华北、西北、山东，农村多发。

  36. 病 因 及 发 病 机 制 感染途径： • 1.经口食入绦虫卵 → 在十二指肠变成六钩蚴 → 入血循环至全身 → 囊尾蚴 • 2.自身逆行感染 • 3.食入囊尾蚴 → 绦虫病

  37. 病 理 • 包囊为多个，直径5~10mm，有包膜， • 分布于脑实质及脑膜，可引起脑炎、脑膜炎、脑积水。 • 包囊可于体内存活20~30年。

  38. 临 床 表 现 • 脑实质型； • 蛛网膜型（脑膜型）； • 脑室型； • 脊髓型。

  39. 临 床 表 现 （一）脑实质型： • 1.痫性发作：全面性和部分性发作 • 2.三偏症状、失语 • 3.共济失调 • 4.继发中风 • 5.痴呆：极少数病人，多于额颞叶受累 • 6.急性弥漫性脑炎：意识障碍、昏迷，罕见。

  40. 临 床 表 现 （二）蛛网膜型（脑膜型） • 头痛 • 交通性脑积水 • 虚性脑膜炎 • 梗阻性脑积水

  41. 临 床 表 现 • （三）脑室型： • 梗阻性脑积水 • Brun征：头位改变时突然发作眩晕、呕吐意识障碍、跌倒、突然死亡。 • （四）脊髓型： • 非常罕见，颈、胸段出现硬膜外受压症状。

  42. 辅 助 检 查 • 1.血常规：嗜酸粒细胞增多 • 2.CSF：压力正常或增高，淋巴细胞增多，严重脑膜炎病例，单核细胞增多，蛋白升高，糖降低 • 3.用ELISA检测血清囊虫抗体阳性 • 4.头CT和MRI：可见囊尾蚴（较为特异性病灶），常有钙化，继发脑炎、脑水肿、脑积水等改变。

  43. 诊 断 • 1.流行病区居住 • 2.癫痫、脑膜炎、颅高压等表现 • 3.血清囊虫抗体试验，皮下结节活检 • 4.头CT、MRI如上表现

  44. 鉴 别 诊 断 • 1.脑肿瘤 • 2.结核性脑膜炎 • 3.各种癫痫

  45. 治 疗 • 1.吡喹酮（Praziquantel） • 200mg开始，逐渐增量至总量300mg/kg，为一个疗程，2~3个月后在来第二疗程，共3~4个疗程。 • 2.丙硫咪唑（Albendazole）： • 用法基本同上。总剂量300mg/kg，1个月后进行第二疗程，共3~4个疗程。

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