piruvat metabolizmas l.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
Piruvat Metabolizması PowerPoint Presentation
Download Presentation
Piruvat Metabolizması

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 26

Piruvat Metabolizması - PowerPoint PPT Presentation


  • 1139 Views
  • Uploaded on

Piruvat Metabolizması. Aerobik olan hücrelerde pirüvat mitokondri içine girer. Bu olay özel bir transport sistemi ile (kolayla ş t ı r ı lm ı ş diffüzyon) gerçekle ş ir . Pirüvat ,mitokondride pirüvat dehidrogenaz enzim kompleksi tarafından oksidatif

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'Piruvat Metabolizması' - huela


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
piruvat metabolizmas
Piruvat Metabolizması
  • Aerobik olan hücrelerde pirüvat mitokondri içine girer.
  • Bu olay özel bir transport sistemi ile (kolaylaştırılmış diffüzyon) gerçekleşir .
  • Pirüvat ,mitokondride pirüvat dehidrogenaz enzim kompleksi tarafından oksidatif
  • dekarboksilasyon işlemine tabi tutularak asetil-KoA ya çevrilir. Reaksiyonun genel
  • denklemi aşağıda gösterilmiştir.
slide6
Yukarıda da görüldüğü gibi bu reaksiyon irreversbl dir ve oldukça kompleks bir
  • reaksiyondur. Olayı yürüten pirüvat dehidrogenaz enzim kompleksi 3 farklı enzimden oluşmuştur. Bunlar:
  • E1Pirüvat Dehidrogenaz
  • E2 Dihidrolipoil transasetilaz
  • E3 Dihidrolipoil dehidrogenaz enzimleridir.
slide7
Olayda görev alan 5 koenzim de

:

1) Tiyamin pirofosfat (TPPH)

2) KoA-SH

3) Lipoik asit (okside ve redükte formlar)

4) FAD/FADH2

5) NAD+/NADH+H+

slide8
1. Piruvat dehidrogenaz komponenti(E1), prostetik grup olarak tiamin pirofosfat içerir.
  • 2. Dihidrolipoil transasetilaz(E2), enzimin lizin yan zincirine kovalent olarak bağlanan lipoik asiti içerir.
  • 3. Dihidrolipoil dehidrogenaz (E3), FAD bağlar.
  • Enzim kompleksi , her komponentten belli bir düzen içerisinde çok sayıda kopyayı içerir.
slide10
Sıkı bağlanan prostetik gruplar yanında, reaksiyon için koenzim A ve NAD de gereklidir.
  • Tiamin pirofosfat, piruvat ve onun dekarboksilasyonu ile oluşan hidroksi etil gruplarının taşınmasında rol alır.
  • Lipoik asit, oksidasyon-reduksiyon(redoks) sistemi olarak yer alır ve Koenzim A’ye transfer edilmedn önce, asetil gruplarının taşınmasında yer alır.
slide11
TPP a bağlanan pirüvat, pirüvat dehidrogenaz tarafından dekarboksile edilir.

Ürün olarak hidroksietil tiyamin difosfat meydana gelir.

Daha sonra bu bileşik, bünyesindeki asetil grubunu dihidrolipoil transasetilaz yardımıyla

  • KoA-SH ya aktarır.
  • Bu aktarma reaksiyonunda okside lipoik asit koenzim görevi yapar.
slide12
Ancak görevi bittiği zaman lipoik asit redükte forma geçmiştir.
  • Bundan sonraki reaksiyonlarda ise lipoik asit tekrar okside forma rejenere edilirken hidrojen ve elektronlar sırasıyla FAD ve NAD+ ye aktarılır.
  • Bu son aşamadaki işlemler dihidrolipoil dehidrogenaz tarafından katalizlenir.
piruvat n di er d n mleri
Piruvatın diğer dönüşümleri
  • Piruvat Laktat
  • Laktat dehidrogenaz ile gerçekleşir;
  • Sitozolde lokalizedir
  • Düşük NADH/NAD lı dokularda fizyolojik olarak reversibldır(karaciğer ve kalp kası)
  • Erirosit,lokosit (ve diğer az/yok mitokondirili dokular) ayrıca yoğun ekzersizdeki iskelet kas da önemlidir
piruvat etanol d n m
Piruvat etanol dönüşümü

Piruvat asetaldehid Etanol

  • Sırasıyla Piruvat dekarboksilaz ve piruvat dehidrogenaz tarafından katalize edilir.
  • Mayalarda ve bazı bakterilerde (intestinal flora dahil) yer alır
  • Tiamin pirofosfat bağımlı bir yoldur
  • Sitozolda lokalizedir
piruvat asetil koa d n m
Piruvat asetil-KoA dönüşümü
  • Piruvat Asetil- KoA
  • Piruvat dehidrogenaz kompleksi ile olur
  • TPP, lipoik asit,FAD,NAD, KoA koenzimleri kullanılır
  • TCA ve yağ asiti sentezi için asetil koA kaynağıdır
  • İrreversibl bir reaksiyon
  • Mitokondiride lokalizedir
asetil koa
Asetil-KoA
  • Asetil-KoA sadece glikoliz ve piruvat dehidrogenaz aracılı karbohidratlardan oluşturulamaz. Aynı zamanda beta-oksidasyonu ile yağ asitlerinde de oluşur.
  • Amino asitlerde ya direkt olarak(ketojenik amino asitler) veya piruvat ile (glukojenik amino asitler) asetil-KoAya dönüşürler.
  • Bir çok hücrede asetil KoA’nın major yönü TCA da oksidasyondur.
  • Bunula birlikte, asetil KoA, yağ asitlerinin, kolesterolun ve keton cisimlerinin sentezinde de kullanılır.
slide19
Örneğin karbohidratlardan zengin bir öğünden sonra asetil-KoA, glukozdan oluşur .
  • Daha sonrada yağ asitlerine ve trigliserid-lere dönüştürülür.
  • Asetilasyon reaksiyonlarında asetil-KoA, asetik asit esterleri ve amidlerin sentezinde kullanılan asetatın aktive formlarıdır.
piruvat dehidrogenaz reaksiyonu baz hastal klarda aksamaya u rar
Piruvat dehidrogenaz reaksiyonu bazı hastalıklarda aksamaya uğrar
  • Lipoik asit dışında, piruvat dehidrogenaz koenzimlerinin sentezi için vitaminlere gereksinim duyulur.
  • Pantotenik asit(B5)(koenzim A),
  • Niasin(B3) (NAD),
  • Riboflavin(B2)(FAD) ve
  • tiamin(B1)(TPP).
  • Bu vitaminlerden herhangi birindeki eksiklik, piruvat dehidrogenaz reaksiyonunu aksatabilir.
  • Bu olay net bir şekilde tiamin eksikliğinde (beriberi ve Wernick-korsakoff sendromunda) gözlenir.
slide21
Bu durumda kan piruvat, laktat ve alanin düzeyleri artar.
  • Özellikle karbohidrattan zengin bir öğünden sonra piruvat birikir, çünkü major reaksiyon inhibe edilmiş ve piruvatın büyük bir kısmı ya laktat okside veya alanine transamine edilmiştir.
  • Piruvat dehidrogenaz’ın kalıtsal kısmi eksikliği ara sıra görülür. Sinir sistemi ciddi bir şekilde etkilenir ve laktik asidoz görülür.
  • Klinik görünüm ve prognoz, residual enzim aktivitesi ile değelendirilir.
slide22
Şiddetli enzim eksikliği(<%40 normal enzim aktivitesi), semptomlar erken çocklukta görülür ve mental etardasyon, mikrosefali, optikal atrofi ve şiddetli motor disfonksiyon görülür.
  • Hasta derisinden elde edilen fibroblast kültürleri, enzimatik diagnozda kullanılabilir.
  • Tedavi: hastayi düşük karbohidrat diyetine tabi tutmakla yapılabilir. Ayrıca tiamin veya diğer vitaminlerin mega dozlarıda faydalı olabilir.
arsenit
Arsenit
  • Arseniğin en toksik formu olan arsenit, dihidrolipoik asitin sulfidril grubuna bağlanarak piruvat dehidrogenazı zehirleyebilir.
  • Arsenitin, immatur keratindeki sulfidril grupları ile benzer reaksiyonu saç ve tırnaklarda birikmesine neden olabilir.
  • Arsenitin saçlardaki tayini, adli arsenik zehirlenme vakalarında kullanılabilir.
piruvat oksaloasetat d n m
Piruvat oksaloasetat dönüşümü
  • Piruvat Oksaloasetat
  • Biotin prostetik grup olarak kullanılır
  • Asetil-KoA ile aktive edilir
  • TCA döngüşünün ara metabolitlerini sağlar
  • Glukoneogenezin subtratlarını temin eder
  • İrreversibl reaksiyon
  • Mitokondiride lokalizedir.