Download
1 / 53
610 likes | 2.38k Views
TUMORI CONJUNCTIVE BENIGNE ŞI MALIGNE. Tumorile ţesuturilor moi. Definiţie : Proliferări mezenchimale care apar în ţesuturile ne-epiteliale, extrascheletice ale corpului cu excluderea viscerelor, învelişurilor creierului şi sistemului hemato-limfopoietic.
E N D
Tumorile ţesuturilor moi Definiţie: Proliferări mezenchimale care apar în ţesuturile ne-epiteliale, extrascheletice ale corpului cu excluderea viscerelor, învelişurilor creierului şi sistemului hemato-limfopoietic. Clasificare: în funcţie de tipul de ţesut pe care îl reproduc (originea în corespondentele diferenţiate normale). Nomenclatură: Tumora benignă: sufixul “om “+ tipul de ţesut proliferat; Tumora malignă: tipul de ţesut spre care se diferenţiază tumora malignă + “sarcom”.
Clasificarea tumorilor ţesuturilor moi ◊ Tumori ale ţesutului adipos Lipom Liposarcom ◊ Tumori şi leziuni tumor-like ale ţesutului fibros Fasciita nodulară Fibromatoze – superficiale şi profunde Fibrosarcom ◊ Tumori fibrohistiocitare Histiocitom fibros Dermatofibrosarcom protuberans Histiocitom fibros malign ◊ Tumori ale ţesutului muscular striat Rabdomiom Rabdomiosarcom ◊ Tumori ale ţesutului muscular neted Leiomiom Leiomiosarcom ◊ Tumori vasculare Hemangiom Limfangiom Hemangioendoteliom Hemangiopericitom Angiosarcom ◊ Tumori cu histogeneză incertă Tumora cu celule granulare Sarcom sinovial Sarcom alveolar al părţilor moi Sarcom epitelioid ◊ Tumori ale ţesutului nervos periferic Neurofibrom Schwannom Tumori maligne ale tecii nervilor periferici
Patogenie şi caractere generale Cauze: în general necunoscute, asocieri: radioterapie, arsurile chimice/termice, traumatisme sarcomul Kaposi (SIDA şi bolnavii imunosupresaţi) –virusuri/imunocompetenţa defectivă; sindroame genetice: neurofibromatoza tip 1 (neurofibrom, schwannon malign), sindromul Gardner (fibromatoza), sindrom Li-Fraumeni (sarcom ale ţesuturilor moi) sindromul Oster-Weber-Rendu (telangiectazia).
Patogenie şi caractere generale Localizare: 40% = extremităţi inferioare (coapsă), 20% = extremităţi superioare, 10% = cap şi gât 30% = trunchi şi retroperitoneal. Incidenţa: bărbaţi / femei = 1,4:1.
Patogenie şi caractere generale Sarcoamele se clasifică în raport cu gradul histologic în sarcoame ce pot fi gradate şi sarcoame care, prin categoria de diagnostic, nu mai necesită gradierea. Pentru sarcoamele care pot fi gradate, gradul are mare importanţă privind prognosticul. Stabilirea gradului de la I la III se bazează pe: proporţia de elemente diferenţiate, media numărului de mitoze pe câmpul microscopic mare, densitatea celularităţii, pleomorfism intensitatea necrozei. Activitatea mitotică şi intensitatea necrozei sunt sugestive asupra ritmului de dezvoltare al tumorii. Dimensiunea, profunzimea şi stadiul aduc informaţii utile pentru diagnostic şi prognostic.
Tumora benignă - lipom Caractere generale: cele mai frecvente tumori ale ţesuturilor moi orice parte a corpului, mai ales ţesutul subcutanat, adulţi majoritatea lipoamelor = leziuni sporadice, solitare cazuri rare familiale: lipoame multiple Macroscopic: galbenă, moale, încapsulată, lobulată. Microscopic: ţesut adipos matur, identic cu ţesutul normal, dar sunt delimitate de o capsulă conjunctivă. Variante histologice: + ţesut fibros (fibrolipom) + numeroase vase sanguine (angiolipom), + fibre musculare netede (miolipom) + măduvă osoasă (mielolipom). angiomiolipomul = amestec de ţesut adipos, fibre musculare netede şi vase sanguine (rinichi).
Tumora malignă - liposarcom Caractere generale: corespondent malign al lipoamelor; adipocite atipice. adult 50 -70 ani; cea mai frecventă tumoră malignă din acest grup de vârstă. în contrast cu lipoamele, majoritatea = în ţesuturile profunde (coapsă şi spaţiul retroperitoneal) şi viscere. Macroscopic: mase bine circumscrise. Microscopic - două grupuri histologice: 1. grad redus de malignitate (liposarcom diferenţiat şi liposarcom mixoid) 2. cu grad mare de malignitate (liposarcom cu celule rotunde şi liposarcom pleomorf). Evoluţia şi prognosticul – in relatie cu subtipul histologic.
Tumorile şi leziunile tumor-like ale ţesutului fibros Proliferările ţesutului fibros sunt heterogene: leziuni reactive (ne-tumorale): fasciita nodulară, fibromatozele - proliferare locală persistentă difuză. proliferările pseudosarcomatoase (nu sunt leziuni neoplazice): se constituie ca răspuns la anumiţi factori locali, ca factorii fizici sau ischemia.
FIBROMUL: rar; t. subcutanat, ovar, rinichi, fascii, periost Aspect = variabil (celularizare / fibre colagen) PROLIFERARI TUMOR-LIKE: F. APONEVROTIC JUVENIL (palme si plante la copil) FASCIITA NODULARA (t. subcut la adulti) = aspect malign prin invazie; proliferare autolimitata, excizabila FIBROMATOZA MUSCULO-APONEVROTICA (fibromatoza desmoida): asemanatoare cu precedentele, dar recidiveaza dupa excizie) FIBROMATOZA PALMARA (contractura Dupuytren)
Fibrosarcoamele Caractere generale: Neoplasme maligne alcătuite din fibroblaste atipice. Maj.= adulţi (ţesuturile profunde ale coapsei, genunchiului şi trunchiului) Fara aspecte clinice specifice, care să permită diferenţierea lor de celelalte tumori ale ţesuturilor moi. se dezvoltă lent (ani înainte de a fi diagnosticate). recidivează după excizie şi pot metastaza, mai ales pe cale hematogenă, în pulmon. Macroscopic: solitare, neîncapsulate, infiltrative, margini slab definite, arii de hemoragii şi necroză. Histologic: FS diferenţiat = fascicule de fibroblaste cu dispoziţie variată, (os de hering) atipia nucleară şi indicele mitotic - elemente de gradare histologică: FS grad I = atipia nucleară şi indicele mitotic sunt reduse, FS grad III = pleomorfism nuclear şi număr mare de mitoze.
Histiocitomul fibros malign (HFM) grup heterogen de tumori agresive ale ţesuturilor moi. Caracterizate prin: pleomorfism citologic cu celule bizare multinucleate, arhitectură „storiformă” fond alcătuit din stromă colagenă + celule inflamatorii + mcf spumoase. Localizare: musculatura extremităţilor şi retroperitoneal. Macroscopic: alb-cenuşii, neîncapsulate, 5-20 cm diametru. Microscopic - mai multe variante: „storiform”, pleomorf, mixoid, inflamator, cu celule gigante şi angiomatoid. Majoritatea variantelor = agresive; dau metastaze in 30-50%.
Tumorile ţesutului muscular neted Tumora benignă a ţesutului muscular neted – leiomiomul: Localizarea: Uter, tract digestiv (stomac), vase, piele şi subcutanat (muşchii erectori ai firului de păr) alte localizări: mamelon, scrot şi labii (leiomioame genitale); mai rar = ţesuturi profunde. Macroscopic: noduli cu diametrul mai mare de 1-2 cm, fără capsulă; vartejuri; Microscopic: fascicule de celule fuziforme, diferite sensuri de orientare, fără atipii, număr redus de mitoze.
Tumora malignă a ţesutului muscular neted – leiomiosarcomul: Caractere generale: 10-20% din toate sarcoamele ţesuturilor moi. adulţi, sex feminin Piele, ţesuturile moi profunde ale extremităţilor, retroperitoneal. Macroscopic: mase ferme nedureroase. Histologic: celule fuziforme maligne, dispuse în fascicule cu nuclei în formă de trabuc. US: benzi de filamente subţiri, cu corpi denşi şi vezicule pinocitare; fiecare celulă = înconjurată de membrana bazală. IHC: vimentină, actină, desmin. Prognostic: leiomiosarcoamele superficiale sau cutanate = mici, prognostic bun, tumorile retroperitoneale = mari, nu pot fi excizate în totalitate.
Tumori cu diferenţiere musculară scheletică Neoplasmele ţesutului muscular sunt aproape toate maligne. Varianta benignă – rabdomiom = foarte rară, cord Varianta malignă - rabdomiosarcom : embrionar, alveolar şi pleomorf. rabdomioblastul= elementul de diagnostic histologic. rotunde sau alungite, citoplasmă abundentă, eozinofilă, granulară, bogată în filamente groase şi subţiri. US: rabdomioblastele conţin sarcomere IHC: vimentină, actină, desmină şi mioglobină.
Rabdomiosarcomul embrionar Caracteristici generale: cel mai frecvent tip (66% din rabdomiosarcoame) cuprinde sarcomul botrioid şi variantele cu celule fuziforme. Localizare: copii sub vârsta de 10 ani, în cavitatea nazală, orbită, urechea medie, prostată şi regiunea paratesticulară. subtipul botrioid = în organele cavitare delimitate de mucoasă, (nazofaringe, canal biliar comun, vezica urinară şi vagin) Macroscopic: sarcomul botrioid = ciorchine de strugure care proemină în cavitatea organului (ex. vezica urinară, vaginul). Microscopic: celulele tumorale mimează celulele musculare scheletice în variate stadii ale embriogenezei. celule rotunde şi fuziforme maligne, într-o stromă mixoidă. rabdomioblastele = striaţii transversale la coloraţii speciale.
Rabdomiosarcomul Rabdomiosarcomulalveolar: adolescent, musculatura profundă a extremităţilor. Microscopic: reţea de septuri fibroase ce delimitează celulele tumorale dispuse în cuiburi sau agregate. Celulele tumorale din centrul acestor agregate degenerează astfel că formează un spaţiu liber asemănător cu alveolele pulmonare (de aici denumirea de rabdomiosarcom alveolar). Studiile citogenetice au arătat că această variantă are aberaţia cromozomială t(2;13) sau t(1;13). Rabdomiosarcomul pleomorf: numeroase celule mari, uneori multinucleate, cu nuclei bizari şi citoplasma eozinofilă. Această variantă este rară şi apare în ţesuturile moi profunde la adulţi. Rabdomiosarcoamele sunt neoplasme agresive; variantele histologice influenţează supravieţuirea:subtipul botrioid are prognosticul cel mai bun, urmat de varianta embrionar, pleomorf şi alveolar.
Tumori vasculare benigne ● Hemangiomele : vase dispuse în lobuli separaţi prin ţesut conjunctiv, fără capsulă, cu caracter infiltrativ Localizate/extremitate întreagă (angiomatoză). superficiale (regiunile capului şi gâtului), profunde în viscere (ficat). ● Hemangiomul capilar: Localizări: cutanat, subcutanat (cavitatea orală şi buze), viscere(ficatul, splina şi rinichii). Macroacopic: dimensiuni variate, mm - cm roşii strălucitoare până la albastru, plane sau uşor reliefate, acoperite de epiteliu intact uneori pediculate Histologic: neîncapsulate, lobulate; agregate de capilare cu pereţi subţiri, endoteliu turtit, lumen plin cu eritrocite; vasele = legate între ele prin ţesut conjunctiv. lumenele pot fi nedesfăşurate, parţial sau complet trombozate cu trombi recenţi sau în curs de organizare conjunctivă.
Hemangiomul cavernos. Caracteristici generale: mai puţin frecvent decât varietatea capilară, canale vasculare largi, de forme variate, cu pereţi subţiri, delimitaţi de un endoteliu turtit, pline cu sânge. difuze, neîncapsulate; frecvent afectează structurile profunde. Macroscopic: buretos, roşu închis- albăstrui, diametru 1-2 cm. Histologic: masa este net definită, neîncapsulată, spaţii vasculare cavernoase mari, parţial sau complet pline cu sânge, separate prin stromă conjunctivă subţire. pot să se producă tromboze intravasculare ce se pot calcifica. Hemangioamele: semnificaţie clinică redusă, dar în localizare cerebrală pot produce simpt. de compresiune sau ruptură. boala von Hippel-Lindau = hemangioame cavernoase în cerebel sau trunchiul cerebral şi ochi + leziuni angiomatoase similare în alte localizări sau neoplasme chistice în pancreas şi ficat / alte neoplasme viscerale.
Tumori vasculare cu grad intermediar de malignitate - sarcomul Kaposi Forme clinice : Sarcomul Kaposi cronic (clasic sau european). debutează ca plăci cutanate roşii purpurii, apoi ca noduli la nivelul extremităţilor inferioare cresc lent, se extind spre localizări proximale ale membrilor inferioare şi sunt persistente, evoluţie cu recăderi şi remisiuni. Sarcomul Kaposi limfadenopatic (african sau endemic): limfadenopatie localizată sau generalizată, cu o evoluţie foarte agresivă leziunile cutanate sunt puţine şi rare evoluţie agresivă, cu implicarea ganglionilor limfatici şi a viscerelor. Sarcomul Kaposi asociat cu transplantul: leziunile cutanate sunt localizate şi pot regresa după întreruperea tratamentului imunosupresiv. dacă leziunile au afectat organele interne, pot constitui cauze de deces pentru bolnavii respectivi. Sarcomul Kaposi asociat cu SIDA (epidemic): apare la aproximativ 25% din bolnavii de SIDA sau chiar într-un procent mai mare, frecvent la bărbaţi homosexuali. începe prin leziuni cutanate care se extind precoce la ganglionii limfatici, intestin şi alte viscere. majoritatea = decedează prin complicaţii cu infecţii oportuniste. 1/3 din bolnavii cu sarcom Kaposi şi SIDA dezvoltă ulterior o a doua tumoră malignă, frecvent limfom.
Sarcomul Kaposi Macroscopic: trei stadii de evoluţie (pete, plăci şi noduli). Histologic: proliferare vasculară neregulată, lumene similare unor fante delimitate de celule endoteliale ce se regăsesc şi între vase sub forma de fascicule + infiltrat inflamator (limfocite, plasmocite, macrofage) aspectul caracteristic = fondul cu şiruri de eritrocite şi picături de hialin, amestecate cu infiltratul inflamator. mitozele şi globulele citoplasmatice rotunde, roz = frecvente
Angiosarcomul neoplasme endoteliale maligne cu structură variată: tumori foarte diferenţiate ~ hemangioame (hemangiosarcom), tumori a căror anaplazie le face dificil de diferenţiat de carcinoame sau melanoame. ambele sexe, adult, cu localizare în special la nivelul pielii, ţesuturilor moi, glandei mamară şi ficatului. Angiosarcoamele hepatice= rare, se asociază cu carcinogene distincte ca pesticidele arsenicale, thorotrast şi clorura de polivinil Angiosarcoamelepot apare în ariile de limfedem cu durată de peste 10 ani (ex.mastectomie pentru cancer de glandă mamară) Macroscopic: angiosarcoamele cutanate pot apare iniţial ca mici noduli multipli, roşii, cu progresie la mase cărnoase mari de culoare palidă, alb-cenuşiu. marginile se opresc imperceptibil în structurile înconjurătoare. centrul tumorii este moale, cu prezenţa de arii de necroză şi hemoragii. Microscopic - în raport cu gradul de diferenţiere al acestei tumori: arii vasculare de dimensiuni variate, delimitate de celule endoteliale anaplazice arii nediferenţiate, cu celule atipice, fără formarea de vase. Clinic: evoluţie malignă, invazie locală şi metastaze la distanţă.
Clasificarea tumorilor cartilaginoase
TUMORI MELANOCITARE • BENIGNE: • ●LENTIGO = hiperplazie localizată (benignă) a melanocitelor • Ma: macule ovale sau rotunde, brune, de 5-10 mm, piele şi mucoase. • Mi: hiperplazie melanocitară liniară in stratul bazal al epidermului. • NEVI • CONGENITALI • DOBANDITI • Proliferare a melanocitelor (cel. nevice) NEVI PIGMENTARI • HISTOLOGIC: N. JONCTIONAL risc de transformare • N. COMPUS maligna • N. INTRADERMIC • Cel. nevice devin spre profunzime fuziforme (se matureaza) • Semne de alarma: hiperpigmentare brusca + piele din jur • sangerare, prurit, ulcerare • crestere rapida in dimensiuni • leziuni satelite
● Nevii displazici Clark şi col. (1978) Ma: macule cu centru uşor ridicat, mai brun şi periferia plată, neregulată. Mi: nevi compuşi cu arhitectură şi citologie atipică. Cuiburile de celule nevice din epiderm sunt alungite, cu fuzionări sau coalescenţe anormale intre cuiburi adiacentehiperplazie lentiginoasă. Atipie citologică: nuclei neregulaţi, angulari, hipercromatici infiltrat limfocitar şi o fibroză particulară, liniară, ce înconjoară crestele epidermice afectate de cuiburile nevice. nevii displazici = precursori ai melanomului malign.
MELANOMUL MALIGN • = neoplasm malign relativ frecvent, prognostic sever • Piele • alte localizări: mucoasele orale şi anogenitale, esofagul, meningele şi mai ales globul ocular.
