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Acidosis tubular renal. Departamento de Nefrología Hospital Infantil de México Federico Gómez. Acidosis tubular renal. Síndrome clínico caracterizado por un defecto tubular renal hereditario o adquirido para mantener la concentración normal del bicarbonato plasmático en presencia de una

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acidosis tubular renal

Acidosis tubular renal

Departamento de Nefrología

Hospital Infantil de México Federico Gómez

acidosis tubular renal1
Acidosis tubular renal

Síndrome clínico caracterizado por un defecto tubular renal

hereditario o adquirido para mantener la concentración

normal del bicarbonato plasmático en presencia de una

producción ácida normal derivada de la dieta y del

metabolismo endógeno

acidosis tubular renal2
Acidosis tubular renal

Clasificación

Acidosis tubular renal distal o tipo 1

Acidosis tubular renal proximal o tipo 2

Acidosis tubular renal distal hiperkalémica o tipo 4

acidosis tubular renal proximal
Acidosis tubular renal proximal

Defecto en la reabsorción de bicarbonato en el túbulo proximal

Incremento de la oferta de bicarbonato al túbulo distal que sobrepasa su capacidad reabsortiva (15% normalmente)

Disminución de la excreción neta de ácido

Acidosis metabólica secundaria

secreci n de protones
Secreción de protones

TUBULO PROXIMAL

Luz tubular

sangre

24mEq/l

NaHCO3

(10:1)

2K

Na

90%

HCO3 + H+

H+

HCO3

HCO3

3Na

NBC

H2CO3

H2CO3

Ac

Ac

H2O+CO2

Co2 + H2O

8 meq/l

pH 6.7

Sistema (H/HCO3) de alta capacidad y bajo gradiente

acidosis tubular renal proximal1
Acidosis tubular renal proximal

Causas

Primaria:

  • Esporádica: transitoria de la niñez y persistente del adulto
  • Determinada genéticamente:

- Esporádica transitoria

- Genética: autosómica dominante y recesiva

  • Osteopetrosis
  • Miopatías mitocondriales
acidosis tubular renal proximal2
Acidosis tubular renal proximal

Causas

Secundaria:

  • Síndrome de Fanconi: glucosuria, fosfaturia, aminoaciduria

- Cistinosis

- Galactosemia

- Glucogenosis tipo 1

- Intolerancia hereditaria a la fructosa

- Tirosinemia, enfermedad de Wilson

- Metales pesados (Cd, Pb, Hg), ifosfamida, tetraciclinas, ácido

valproico, 6-mercaptopurina, sulfonamidas

acidosis tubular renal proximal3
Acidosis tubular renal proximal

Causas

Secundaria:

b) Hiperparatiroidismo primario y secundario

Deficiencia y dependencia de vitamina D

Cardiopatías congénitas cianógenas

Síndrome nefrótico

Trasplante renal

Enfermedad quística renal

Amiloidosis

Nefritis hereditaria

acidosis tubular renal proximal4
Acidosis tubular renal proximal

Manifestaciones clínicas y laboratorio

Retardo del crecimiento y vómitos recurrentes; poliuria

Acidosis metabólica con hiato aniónico normal (hiperclorémica)

HA = (Na+) – (H2CO3- + Cl-) = 10 ± 4 mEq/L

HA = (140) – (15 + 115) = 10 mEq/L

Hipokalemia leve-moderada

Renina y aldosterona elevadas: contracción de volumen

pH urinario: menor de 5.5 con acidosis metabólica grave

acidosis tubular renal proximal5
Acidosis tubular renal proximal

Manifestaciones clínicas y laboratorio

Calcio, fosfato y vitamina D en suero normales, a pesar del desarrollo de raquitismo u osteomalacia

Puede ocurrir retardo en la edad ósea. Nefrolitiasis y nefrocalcinosis muy raras

FEHCO3- = (UHCO3-/PHCO3-) x (PCr/Ucr) x 100 = 10-15 %

acidosis tubular renal proximal6
Acidosis tubular renal proximal

Tratamiento

Solución de citratos (Solución de Shol)

Ácido cítrico 70 g

Citrato de sodio 100 g

Citrato de potasio 100 g

Agua y jarabe de grosella c.b.p. 1000 mL

1 mL = 1 mEq de Na, 1 mEq de K y 2 mEq de citratos

Dosis: 10 a 15 mEq/kg/día, vía oral, dividida cada 6-8 horas

Hidroclorotiacida: 1.5 a 2 mg/kg/día en casos con acidosis grave

acidosis tubular renal distal
Acidosis tubular renal distal

Patogenia

  • Defecto secretor: ausencia parcial o total de la bomba de protones
  • Defecto de gradiente: voltaje eléctrico desfavorable para la secreción de hidrogeniones
  • Defecto de permeabilidad: retrodifusión de hidrogeniones
  • Defecto en la producción y secreción de amoniaco
acidosis tubular renal distal1
Acidosis tubular renal distal

Causas

  • Primaria: Familiar y esporádica
  • Secundaria

- Enfermedades autoinmunes: crioglobulinemia

- Hipercalciuria y nefrocalcinosis: hipercalciuria idiopática, hiperparatiroidismo primario

- Enfermedades tubulointersticiales: pielonefritis crónica, trasplante

renal

- Medicamentos o toxinas: anfotericina B, ifosfamida, analgésicos,

tolueno, mercurio, litio

acidosis tubular renal distal2
Acidosis tubular renal distal

Manifestaciones clínicas

Retardo del crecimiento, vómitos, acidosis metabólica e hipokalemia que puedes ser graves al inicio

Poliuria y depleción de volumen

Nefrocalcinosis, litiasis renal y enfermedad ósea

acidosis tubular renal distal3
Acidosis tubular renal distal

Laboratorio y gabinete

Acidosis metabólica con hiato aniónico normal (hiperclorémica)

Hipokalemia, tendencia a hipocalcemia e hipofosfatemia

Hipercalciuria:

- Calcio urinario: normal < 4-5 mg/kg/día, orina de 24 h

- Relación calcio/creatinina en orina: normal < 0.2 mg/mg

Hipocitraturia

acidosis tubular renal distal4
Acidosis tubular renal distal

Laboratorio y gabinete

FEHCO3- = 3 a 5 %. En lactantes: 5 a 10 %

pH urinario: > 5.5

Menor excreción de amonio y ácidos titulables:

Hiato aniónico urinario: Na+ + K+ – Cl- = -20 a 0 mEq/L

En acidosis tubular renal distal: valor positivo, la excreción de NH4+ se acompaña de Cl-

Ejemplo: Na 50 + K 30 – Cl 60 = 20 mEq/L

acidosis tubular renal distal5
Acidosis tubular renal distal

Tratamiento

Solución de citratos: 3 a 5 mEq/kg/día, dividida cada 6 a 8 horas. Dosis mayores en lactantes

Al inicio puede requerirse aporte suplementario de sales de potasio. Cuando la hipokalemia es grave debe corregirse ésta en primer término antes de la acidosis

El tratamiento debe corregir la acidosis y la hipercalciuria

acidosis tubular renal distal hiperkal mica
Acidosis tubular renal distal hiperkalémica

Patogenia

La aldosterona estimula la secreción de H+ por las células intercaladas y la reabsorción de Na+ y la excreción de K+ en las células principales

La mayor secreción de K+ estimula la producción y liberación distal de amonio

La ATR tipo 4 resulta de la deficiencia de aldosterona o falta de respuesta tubular a su efecto:

- Hiperkalemia

- Menor secreción de amonio con acidosis metabólica

acidosis tubular renal distal hiperkal mica1
Acidosis tubular renal distal hiperkalémica

Causas

  • Primaria: transitoria de la infancia
  • Deficiencia de mineralocorticoides

- Primaria: Addison, deficiencia de 21-hidroxilasa, hipoaldostero-

nismo idiopático crónico y familiar

- Secundaria: hipoaldosteronismo hiporreninémico: diabetes,

nefropatías tubulointersticiales, AINE, SIDA

  • Resistencia a mineralocorticoides: pseudohipoaldosteronismo
  • Disfunción tubular renal: ciclosporina, amiloride, espironolactona,

nefritis lúpica, enfermedad de células falciformes, rechazo de

trasplante renal

acidosis tubular renal distal hiperkal mica2
Acidosis tubular renal distal hiperkalémica

Manifestaciones clínicas y laboratorio

Las manifestaciones clínicas dependen de la enfermedad de fondo

Acidosis metabólica hiperclorémica, hiperkalémica

Se mantiene capacidad de acidificar la orina a pH < 5.5

FEHCO3< 5%

Hiato aniónico urinario: positivo

acidosis tubular renal distal hiperkal mica3
Acidosis tubular renal distal hiperkalémica

Tratamiento

  • Exclusión del exceso de potasio de la ingesta, corrección de la contracción de volumen y suspensión de medicamentos potencialmente causantes
  • En insuficiencia adrenal: suplementación de mineralocorticoides
  • Corrección de la causa principal del trastorno
  • Solución de citratos sin potasio o bicarbonato de sodio en casos seleccionados