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LES DEMENCES FRONTO-TEMPORALES

INTRODUCTION. 2

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LES DEMENCES FRONTO-TEMPORALES

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Presentation Transcript

    1. LES DEMENCES FRONTO-TEMPORALES A. MAHEUT-BOSSER EPU –mai 2005 CMRR – Centre de Gériatrie Service - Pr Paille

    2. INTRODUCTION 2ème cause de démence dégénérative Maladie neuro-comportementale 1er cas décrit : 1892- Pick Pathologie souvent méconnue Démence fronto-temporale « syndrome clinique liée à des lésions dégénératives de la région antérieure du cortex cérébral » Les dégénérences lobaires fronto-temporales (DLFT) bases neuro-anatomiques : atteinte des lobes frontaux et temporaux.

    3. ORGANISATION FONCTIONNELLE 1 Le système de l’action repose : Sur le lobe frontal pour son élaboration volontaire Sur les ganglions de la base pour son contrôle Le lobe frontal permet donc l’élaboration de l’action et son adéquation avec les attentes et de son environnement. On décrit 3 sous régions fonctionnelles la région dorso-latérale Le cortex préfrontal orbito-ventral Le cortex préfrontal interne (ou médian) Réf. : R. Levy. Organisation fonctionnelle du cerveau. La revue du praticien 2003, 53 : 361-66.

    4. ORGANISATION FONCTIONNELLE 2 Globalement, la région frontale et les ganglions de la base permettent : d’élaborer de préparer de contrôler de valider Les fonctions exécutives : processus mentaux nécessaires pour élaborer l’action volontaire

    5. ORGANISATION FONCTIONNELLE 3 G. Derouesne : « les fonctions exécutives sont des processus contrôlés qui interviennent dans les tâches nouvelles, ou non encore entièrement automatisées, ou lorsque se produisent des perturbations du contrôle automatique des routines (par exemple : lorsqu’un élément imprévu survient pendant une activité hautement automatisée, comme la conduite automobile) Réf. : C. Derouesne. Sémiologie des fonctions exécutives. Revue du Praticien 2003, 53 : 388-393.

    6. ORGANISATION FONCTIONNELLE 4 La région dorso-latérale Fonction essentielle pour les fonctions exécutives Planification Manipulation des représentations mentales Conceptualisation de règles Organisation temporelle d’une action Inhibition des comportements primitifs ou réactifs à l’environnement Récupération d’une information mémorisée Réf. : C. Desrouesne.Sémiologie des fonctions exécutives. Revue du Praticien 2003, 53 : 388-393. R. Levy Organisation fonctionnelle du cerveau. Revue du Praticien 2003, 53 : 361-366.

    7. ORGANISATION FONCTIONNELLE 5 Le cortex préfrontal orbito-ventral Fonction : traitement de l’affect de l’émotion de la motivation (système limbique) Lésion incapacité à évaluer la portée de ses actions Émoussement affectif Conduites asociales et désinhibées (sociopathie acquise)

    8. ORGANISATION FONCTIONNELLE 6 Le cortex préfrontal interne (médian) Fonction : débuter tout comportement autogénéré Lésion Atteinte des mécanismes d’initation comportementale (mutisme akinétique)

    9. ORGANISATION FONCTIONNELLE 7 Connexions : Striatum : axe fronto-striatal Cortex préfrontal pallidum thalamus

    10. ORGANISATION FONCTIONNELLE 8 Syndromes frontaux par des désafférentation du cortex préfrontal Lésions des ganglions de la base ex. : maladie de Parkinson maladie de Huntington AVC touchant le thalamus ou les noyaux caudés Lésions des fibres de connection Ex. : leucoencéphalopathies vasculaires certaines scléroses en plaque

    11. ORGANISATION FONCTIONNELLE Cortex préfrontal : structure exécutive Intervient dans la mémoire épisodique dans les stratégies d’encodage et de récupération Dans l’étiquetage temporel de l’information à mémoriser Réf. Richard Levy Organisation fonctionnelle du cerveau. Revue du praticien 2003, 53, 361-366.

    12. CLINIQUE 1 Tableau clinique dominé par les signes psycho-comportementaux et une modification de la personnalité avec des fonctions mnésiques préservées initialement. Polymorphisme des signes comportementaux liés à la topographie des lésions frontales - âge de début : 51 à 58 ans, formes précoces et tardives.

    13. CLINIQUE 2 Motif de la consultation : Pathologie psychiatrique Problèmes médico-légaux Démence atypique Présentation : souvent évocatrice « frontal » Patient : - désinhibition ou apathie - indifférence affective - stéréotypies – conduites inadaptées - négligence physique - manque de goût vestimentaire Accompagnant : décrit souvent sans ménagement les troubles de comportement devant le patient indifférent (ce qui diffère des entretiens dans le cadre de pathologie de type Alzhiemer – F. Pasquier) Réf. F. Pasquier Démences fronto-temporales In : C. Duyckaerts, F. Pasquier Démences – Doin, 2002, pp 221-234.

    14. CLINIQUE 3 Fréquence des symptômes comportementaux (changement par rapport à l’état antérieur) sur l’échelle de dyscomportement frontal au moment de la 1ère visite (d’après Pasquier et al.) Cf tableau suivant

    15. Troubles du contrôle de soi 100 % Hyperoralité/Changement de goût alimentaire 86% Instabilité motrice 81 % Irritabilité 76 % Désinhibition comportementale 70 % Troubles du contrôle émotionnel 49 % Désinhibition verbale 48% Appétence pour l’alcool 41 % Négligence personnelle 95% Hygiène, Vêtements, harmonie… Désintérêt 100% Désintérêt social 100% Apathie 94% Conduites stéréotypées 66% Troubles affectifs 100% Emoussement affectif 78% Tristesse apparente 34% Emotionalism 48% Exaltation 34% F. Pasquier et coll. Diagnostic clinique des démences fronto-temporales. Rev. Neurol. (Paris) 1998 ;154: 217-23.)

    16. CLINIQUE 4 Critères cliniques de démence fronto-temporale d’après the Lund and Manchester Group in : F. Sellal, E. Kruczek. Doin Editeurs, 2001, 145 p. Cf tableau suivant

    17. 1- Troubles du comportement Début insidieux et lente progression Perte précoce de la « conscience personnelle » (mauvais hygiène personnelle, laisser-aller vestimentaire) Perte précoce des convenances sociales (manque de tact, actes délictueux els que vols à l’étalage) Signes précoces de désinhibition (sexuelle, verbale, jovialité, inappropriée, impatience motrice) Rigidité mentale Hyperoralité (boulimie, consommation excessive d’alcool, exploration orale d’objets) Comportements stéréotypées et persévératifs (déambulations, gestes répétitifs, ritualisation telles que collectionnisme, toilettage…) Comportement d’utilisation (manipulation incessante des objets) Distractibilité, impulsivité Anosognosie précoce

    18. 2- Symptômes affectifs Dépression, anxiété, exacerbation thymique, délire transitoire Préoccupations hypochondriaques bizarres Indifférence émotionnelle Amimie (inertie, aspontanéité) 3- Troubles du langage Réduction progressive du langage Stéréotypies verbales Écholalie et persévérations Mutisme tardif

    19. 4 - Préservation de l’orientation spatiale et des praxies 5 - Signes physiques Réapparation précoce de réflexes archaïques (grasping reflex, réflexes de succion, moue) Incontinence précoce Akinésie, rigidité et remblements tardifs Pression artérielle basse et labile 6 - Examens paracliniques EEG normal Atrophie frontale et/ou temporale antérieure en imagerie cérébrale Disproportion entre la sévérité des troubles neuropsychologiques frontaux et la moindre intensité des troubles de la mémoire, du langage ou des fonctions visuo-spatiales.

    20. En faveur du diagnostic Début avant l’âge de 65 ans Histoire familiale Paralysie bulbaire, faiblesse musculaire, amyotrophie, fasiculations (par atteinte du motoneurone) Réf. : The Lund and Manchester Groups Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementiat. J. Neurol Neurosurg Psychiatry 1994 : 57 : 416-8.

    21. CLINIQUE 5 Le syndrome de dysfonctionnement exécutif clinique : manifestations comportementales +++ Défaut d’initiative Manque de flexibilité « le patient devient rigide, figé dans ses habitudes et persévère dans ses actions » Trouble de l’attention, concentration (distracbilité) Le patient ne peut assurer complètement la réalisation d’une tâche séquentielle et abandonne en cours de route les activités qu’il a commencées Difficultés +++ dans les situations où il faut exécuter plusieurs tâches Réf. Derouesne. Sémiologie des fonctions exécutives. La revue du praticien 2003, 53 : 388-392.

    22. CLINIQUE 6 Blumer et Beson (1975) Syndrome frontal pseudo-psychopathique versus pseudo-dépressif Manifestations pseudo-dépressives Perte d’activité aboulie  Apathie Indifférence affective Manifestations psychopathiques Impulsivité Comportement puéril Désinhibition Jeu de mots à connotation sexuelle Anosognosie Perturbation des relations sociales Réf. : M. Habid, B. Joly-Pottuz. Sémiologie des troubles du comportement par lésion cérébrale. La revue du praticien 2003, 53 : 394-397.

    23. LES OUTILS DE DEPISTAGE ET DE DIAGNOSTIC 1 Le MMS de Folstein : longtemps normal Tests de fluence verbale : précocement altérés 2 épreuves simples Épreuve de type « go-no go » Recherche de comportement d’utilisation ou d’imitation Tests de similitude

    24. LES OUTILS DE DEPISTAGE ET DE DIAGNOSTIC 2 Wisconsin card starling test (WCST) Le Trail Making Test (TMT) Le test de Stroop La Behavioral Assessment of the dysexecutive syndrome (BADS)

    25. EXAMEN CLINIQUE 1 Examen neurologique : longtemps normal Au cours de l’évolution peuvent survenir : Des réflexes archaïques Une apraxie de la marche Des désordres végétatifs (hypotension artérielle)

    26. EXAMEN CLINIQUE 2 Examens complémentaires EEG : normal Imagerie cérébrale : lésions dans la partie antérieure du cerveau (atrophie) Scanner IRM Scintigraphie au HMPAO

    27. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Les maladies psychiatriques Les autres démences

    28. DEMENCE FRONTO-TEMPORALE AVEC SYNDROME PARKINSONIEN LIE AU CHROMOSOME 17 (FTDP-17) Foster et coll. 1996 : 1ère description 82 familles décrites Début : 49 ans Évolution : 9 ans EVOLUTION Majoration progressive Durée moyenne d’évolution : 8 ans (2 à 20 ans).

    29. TRAITEMENT 1 Pas de déficit cholinergique dans la DFT donc pas d’anticholinestérasique neuroleptiques : pas d’intérêt, risque de mauvaise tolérance (tr. Cognitifs, agressivité hallucinations, délire, malaise, incontinence) Réf. F. Pasquier, F. Lebert, I. Lavenu et coll.. The clinical picture of frontotemporal dementia : diagnosis and follow-up. Dement Geriatr Cogn Disord 1999 ; 10 (suppl1) : 10-4. Mais… En cas d’agressivité et d’agitation sévères, introduction possible d’un neuroleptique atypique (Réf. Sarazin , Groupe hospitalier Pitié-Salpétrière, Paris, Neuropsy.

    30. TRAZODONE F. Lebert (2004) Etude randomisée en double aveugle Population : 31 : 16 femmes, 15 hommes Moyenne d’âge : 61,7 ans MMSE moyen : 21 Protocole : Trazadone : 150 à 300 mg/jour à dose progressive (50 mg puis 100 mg pendant 6 jours, puis 150 mg pendant 3 semaines, et en l’absence d’effets secondaires, la posologie était de 300 mg pendant 6 semaines) Résultats : intérêt de la Trazadone versus PCB (NPI) Pas d’intérêt sur le plan cognitif Pas de signe d’effets secondaires dans le groupe Trazadone Versus PCB

    31. LA TRAZODONE (TRAZOLAN ®) IRS atypique Antidépresseur à action sédative Demi-vie : 8 heures Précautions d’emploi Insuffisance rénale Insuffisance hépatique Hypotension Arythmies (surtout si cardiopathies sous jacentes) ATCD d’hypertrophie prostatique Interactions médicamenteuses Alcool, barbituriques, neuroleptiques, BZD Digoxine, warfarine Autres IRS : risque de syndrome sérotinergique

    32. COCHRANE COLLABORATION : 2005 TRAZODONE ET AGITATION D’ORIGINE DEMENTIELLE Lebert 2004 : 31 patients atteints de DFT, trazadone : 150 à 300 mg/jour Terri 2000 : 73 patients atteints de syndrome démentiel de type Alzheimer trazadone : 200 mg/jour Conclusion : efficacité ? Inefficacité ?

    33. TRAITEMENT 2 IRS : Etude Paroxetine (40 mg) versus PCB Population : 10 sujets atteints de DFT Durée : 6 semaines Outils d’évaluation : NPI (neuropsychiatrie Inventory) CBI (Cambridge Behavorial Inventory) Résultats : pas d’efficacité de la paroxetine. Réf. Deakin JB, Rahman S, Nestor PJ, Sahakian BJ. Paroxetine does not improve symptoms and impairs cognition in frontoremporal demnatia : a double-blind randomized controlled trial. Psychomarcology (Berl). 2004 Apr;174 (4):400-8.

    34. TRAITEMENT 3 R. Moretti et coll (2003) : paroxetine versus piracetam Population : 16 patients Paroxetine : 20 mg/jour (n:8) Piracetam 1,200 mg/jour : n:8 Âge : 64-68 ans Durée de l’étude 14 mois Outil d’évaluation : le stress des soignants Résultats : amélioration des troubles psycho-comportementaux. Réf. : Moretti R., Torre P. Antonello RM, Cazzato G, Bava A. Frontotemporal dementia :paroxetine as a possible treatment of behavior symptoms. A randomized, controlled, open 14-mont study.

    35. MOCLOBEMIDE (IMAO-A) G. Adler et coll (2003) Population : 5 hommes, 1 femmes Méthodologie : étude ouverte Age moyen : 62 (57-67) Protocole : Moclamine : 300 à 600 mg/j pendant 4 semaines Résultats : de l’agressivité : 4 patients de la distractibilité : 3 patients Réf. : Pharmacological treatment of frontotemporal demantia: treatment response of the MA-A inhibitor miclobemide. George Adler, Martin Teufel and Lutz M. Drach. Int. J. GERIATR Psychiatry 2003, 18: 653-655.

    36. CONCLUSION Pathologie méconnue Souvent confondue avec une pathologie psychiatrique Risque de iatrogénie par des prescriptions de neuroleptiques

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