Клинический случай течения беременности и родов у пациентки с болезнью Виллебранда

1. ФГБОУ ВО Оренбургский государственный медицинскийй университет Кафедра акушерства и гинекологии Клинический случай течения беременности и родов у пациентки с болезнью Виллебранда Выполнили студентки 5 курса. лечебного факультета Байкосова Г. К., Абызбаева А. С. научн. рук. к.м.н., доц. Демина Л.М. Оренбург, 2020г.

2. Введение • Болезнь Виллебранда (БВ) – наследственная патология гемостаза, обусловленная снижением количества или нарушением функции фактора Виллебранда (vWF). Среди беременных встречается в 1 случае на 10000-20000 родов.

3. Действие фактора в месте повреждения сосудистой стенке Активация тромбоцитов под действием коллагена (К) обнажившихся субэндотелиальных тканевых структур и ФВ Адгезия тромбоцитов к субэндотелию поврежденного сосуда Образование «мостиков» между волокнами коллагена и рецепторами Id тромбоцитов

4. Симптомы болезни Виллебранда Болезнь фон Виллебранда проявляется различными вариантами кровотечений:

5. Влияние заболевания на беременность • I триместр опасен выкидышом на ранних сроках и искусственным абортом • С конца II - начала III триместра беременности коагулянтная активность фактора VIII возрастает на 200-350%. • Риск кровотечения и кровоточивости в послеродовом или послеоперационном периодах очень высок. • Самым тяжелым осложнением является преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты с последующим массивным кровотечением.

6. Цель работы: Рассмотреть особенности ведения беременности и родов на примере клинического случая у пациентки с болезнью Виллебранада. Материалы и методы: Анализ клинического случая у беременной, страдающей болезнью Виллебранда на базе ОПЦ в 2018 году

7. Результаты и их обсуждения • Пациентка С, 26 лет, поступила в Областной перинатальный центр (ОПЦ) г. Оребург в июне 2018 года • Диагноз: Беременность I, 38 недель, головное предлежание. Болезнь Виллебранда III типа, средней тяжелой формы.

8. Анамнез жизни • Пациентка С., 26 лет • Ребенок от второй беременности, протекавшей без особенностей, первых самостоятельных родов • Раннее развитие по возрасту • Группа крови I, резус + • Акушерский анамнез: менструация с 13 лет, продолжительность 6 дней, первые 2-3 дня обильные

9. Анамнез заболевания • Болезнь Виллебранда впервые выявлена в возрасте 12 лет: при экстракции зуба произошло отсроченное кровотечение. • Была обследована в ОДКБ г. Оренбурга. Патологии выявлено не было. • Уровень факторов свертывания крови не определялся. • В 15 лет после тонзилэктомии наблюдалось отсроченное кровотечение. • В 17 лет возникло 2 эпизода спонтанного пневмоторакса с проведением хирургического лечения, осложненные отсроченным кровотечением. • С сентября 2015 года (23 лет) пациентка включена в реестр по «7 нозологиям», получала препараты VIII ФСК.

10. Гематологические признаки

11. Течение береемнности • В 1 триместре беременности было 2 эпизода угрозы прерывания беременности с небольшим кровотечением. Гематологом не осматривалась. • Уровень фактора Виллебранда не контролировался, ФСК VIII – не вводился. • Кровотечение было купировано приемом транексамовой кислоты. На момент осмотра гематологом в июне 2018 геморрагический синдром отсутствовал. Уровень ФВ 18%.

12. Лечение во время и после беременности • До 20 недели беременности назначено – VIII ФСК + фактора Виллебранда (ВИЛАТЕ 900 + 800 МЕ) – 1 флакон в/в каждые 3 дня и дополнительно при геморрагическом синдроме • С июня 2018 года пациентка включена в реестр по «7 нозологиям» по препарату VIII ФСК + фактора Виллебранда (ВИЛАТЕ 900+800 МЕ) в месячной потребности 15 флаконов (900+800 МЕ). Терапия по требованию на период геморрагического синдрома (по 1 флакону каждые 12 часов до купирования).

13. Родовая деятельность • В сроке 38 недель самопроизвольно развилась родовая деятельность. • Роды велись через естественные родовые пути с медикаментозным обезболиванием. • Кровопотеря составила 200,0 мл.

14. Родовая деятельность • Родился живой доношенный мальчик массой 2280 г, ростом 47 см • Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов.

15. Послеродовой период • Послеродовый период протекал без осложнений. На 5-е сутки после родов в удовлетворительном состоянии выписана домой с ребенком. Лактация сохранена. • Сразу после родов и через 12 часов были внутривенно введены VIII ФСК и фактор Виллебранда (ВИЛАТЕ 900+800 МЕ – 1 флакон) - до 3 дней 2 раза в сутки.

16. ВЫВОДЫ • Важным этапом на пути решения проблемы ведения беременных с болезнью Виллебранда, должна стать своевременная диагностика, а так же применение современных способов лечения данного заболевания. • При установленном до родов или операции диагнозе болезни Виллебранда удается избежать развития массивной кровопотери при проведении адекватной заместительной терапии.

17. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!!!ВОПРОСЫ?