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淋 巴 瘤

淋 巴 瘤. [ 流行病学 ] 淋巴瘤是淋巴结和（或）结外部位淋巴组织免疫细胞的实体瘤，来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。. 中枢（未成熟）淋巴组织 骨髓（ B 细胞） 胸腺（ T 细胞） 外周（成熟）淋巴组织 淋巴结 脾脏 扁桃体 皮肤、粘膜淋巴组织. 淋 巴 组 织 的 分 布. 分 类 按组织病理学改变，国际上统一分为 ： 霍奇金淋巴瘤（又称为霍奇金病） Hodgkin,s lymphoma HL 非霍奇金淋巴瘤

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Presentation Transcript

  1. 淋 巴 瘤

  2. [流行病学]淋巴瘤是淋巴结和（或）结外部位淋巴组织免疫细胞的实体瘤，来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。[流行病学]淋巴瘤是淋巴结和（或）结外部位淋巴组织免疫细胞的实体瘤，来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。

  3. 中枢（未成熟）淋巴组织 骨髓（B细胞） 胸腺（T细胞） 外周（成熟）淋巴组织 淋巴结 脾脏 扁桃体 皮肤、粘膜淋巴组织 淋 巴 组 织 的 分 布

  4. 分 类 按组织病理学改变，国际上统一分为 ： 霍奇金淋巴瘤（又称为霍奇金病） Hodgkin,s lymphoma HL 非霍奇金淋巴瘤 non- Hodgkin,s lymphoma NHL

  5. 我国ML发病率为：1.39/10万（男） 0.84/10万（女），男性明显多于女性。 据各省市9829例分析，NHL占95.6%，HL占4.3%，未分型0.1%，发病年龄以20-40岁多见，城市高于农村。

  6. [病因] 一、病毒学 EB病毒是Burkitt淋巴瘤的病因 二、幽门螺杆菌抗原-----胃粘膜淋巴瘤 三、患者的免疫功能低下： 1 AIDS 2 器官移植后应用免疫抑制剂 3 自身免疫性疾病 如干燥综合征等 四、电离辐射 五、遗传因素：家族聚集性

  7. [病理和分型]

  8. 一、霍奇金淋巴瘤 1、病理： R-S细胞

  9. 转 移 原发部位向邻近淋巴结转移， 跳跃式转移不常见

  10. 2、分型 结节性淋巴细胞为主HL 经典型霍奇金淋巴瘤 1、淋巴细胞为主型（LP） 2、结节硬化型（NS） 3、混合细胞型（MC） 4、淋巴细胞消减型（LD）

  11. 非霍奇金淋巴瘤（NHL） B细胞淋巴瘤 T/NK细胞淋巴瘤

  12. 转 移 常原发累及结外淋巴组织，鼻咽部等，往往跳跃式播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。

  13. [临床表现] 共同点：淋巴瘤细胞增生引起淋巴结肿 大及压迫、侵犯器官组织。

  14. 一、霍奇金淋巴瘤：多见于青年 1、淋巴结肿大：首发症状 无痛性颈部或锁骨上 淋巴结进行性肿大。 2、压迫症状：纵隔淋巴结肿大 腹膜后淋巴结肿大

  15. 3、浸润症状：肝脾肿大 肺实质浸润、胸腔积液 胃肠道病变 骨痛、胸腰椎破坏、脊髓压迫症 4、发热：原因不明持续性发热、周期性发热。 5、瘙痒：局部或全身皮肤瘙痒，年轻女性多见。 6、盗汗、消瘦、疲乏等慢性消耗性症状。

  16. 二、非霍奇金淋巴瘤： 男性大于女性，随年龄增长发病增多， 易有远处扩散和结外侵犯，器官侵犯多见， 常以高热或各系统症状发病，淋巴结肿大起病 者少， 发展迅速，多预后不良。

  17. [实验室检查] 1、血液及骨髓检查： 霍奇金氏病： 血常规：多有轻至中度贫血，部分有白细胞增多。 骨髓：无骨髓浸润时呈正常骨髓象，骨髓浸润或合 并脾亢时可有全血细胞减少。 非霍奇金氏病： 血常规：无骨髓浸润时血象正常，可由轻至中度贫 血，白细胞数多正常。 骨髓：约20%的NHL患者在晚期可发展成急性淋巴 细胞白血病，呈现白血病样血象及骨髓象。

  18. 2、化验： 疾病活动期：血沉加快；血清LDH增高（提示预后不良）； 血钙增高，血清碱性磷酸酶增高 （提示骨髓受累）

  19. 3、影像学检查： 1）浅表淋巴结：触诊+B超+放射性核素显象 2）深部淋巴结检查：CT首选，确定有无深部淋巴结肿大及肿大部位、个数。

  20. 4、病理学检查：淋巴结活检 淋巴瘤细胞免疫表型的测定：

  21. [诊 断] 1、确定淋巴瘤诊断：进行性、无痛性淋巴结肿大，淋巴结病理学检查 2、淋巴瘤分型诊断：应用单克隆抗体，细胞遗传学及分子生物学技术，进行分型诊断，即明确为低、中或高度恶性

  22. 3、分期 根据淋巴瘤的分布范围，按照Ann Arbor（1966）提出的HL临床分期方案（NHL也参照使用）分成Ⅰ～Ⅳ期：

  23. 每一个临床分期按全身症状的有无分为A、B两组每一个临床分期按全身症状的有无分为A、B两组 无症状为A，有症状为B， 全身症状包括：1、发热：38。C以上连续3天排除 感染 2、6个月内体重减轻10%以上 3、盗汗 入睡后出汗

  24. 鉴别诊断： 1、以局部淋巴结肿大为主要表现： ① 结核性淋巴结炎： ② 恶性肿瘤转移： 2、以发热为主要表现 ① 感染性疾患 结核 败血症 ② 非感染性疾患 结缔组织病 恶组 坏死性淋巴结炎 3、与其他可见到R-S细胞的疾病鉴别 传单、结缔组织病、某些恶性肿瘤，单独见到R-S细胞不能确诊HL。

  25. [治疗] 一、基本治疗：以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗。

  26. 1、HD ⅠA ⅡA期：扩大照射：膈上用斗篷式，膈下用倒“Y”字式； ⅠB ⅡB ⅢA ⅢB Ⅳ期：联合化疗+局部照射化疗 方案： MOPP M:氮芥 O: 长春新碱 P：甲基苄肼 P：泼尼松 ABVD A:阿霉素 B：博莱霉素 V：长春新碱 D：甲氮咪胺 优点：对生育功能影响小，不引起继发肿瘤。

  27. 2、NHL:化疗为主。 COP方案：环磷酰胺、长春新碱、泼尼松 CHOP方案：长春新碱、阿霉素、环磷酰胺、泼尼松 全身播散的淋巴瘤或有白血病发展倾向者： 急淋化疗方案：VDCP

  28. 二、生物治疗 1 单抗：CD20阳性的B细胞淋巴瘤--- CD20 单抗（利妥昔单抗），商品名：美罗华， 与CHOP方案联合 2干扰素：生长调节及抗增殖效应。 三、放疗： 主要适用于I期和II期病人对HD效果好，对NHL需采用化放疗结合。

  29. 四、骨髓或造血干细胞移植 五、手术： 剖腹探查明确诊断 合并脾亢时切脾治疗

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