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Escola Superior de Ciências da Santa Casa de Misericórdia de Vitória/EMESCAM

Escola Superior de Ciências da Santa Casa de Misericórdia de Vitória/EMESCAM Internato de Ginecologia e Obstetrícia. SÍNDROME DE SJÖGREN NA GESTAÇÃO. http://www.medplan.com.br. Interna: Danielly Peres Furtado 12° Período – 2011/1 Prof. Dr. Antônio Chambô Filho.

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Presentation Transcript

  1. Escola Superior de Ciências da Santa Casa de Misericórdia de Vitória/EMESCAM Internato de Ginecologia e Obstetrícia SÍNDROME DE SJÖGREN NA GESTAÇÃO http://www.medplan.com.br Interna: Danielly Peres Furtado 12° Período – 2011/1 Prof. Dr. Antônio Chambô Filho http://www.google.com.br/imgres?imgurl=http://o2porminuto.uol.com.br http://reeducalimentar.blogspot.com

  2. SÍNDROME DE SJÖGREN (SS) • Henry Sjögren – oftalmologista sueco • 1933 – características clínicas • Doença crônica, lentamente progressiva • Inflamatória, auto-imune • Infiltração de células do sistema imunológico • Glândulas (lacrimais e salivares) • 40% dos pacientes – características sistêmicas http://www.google.com.br/imgres? imgurl=http://4.bp.blogspot.com Medifocus Guidebook on Sjogren's Syndrome 2010; 133 pages; Updated August 24, 2010

  3. SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMÁRIA “Olho seco e boca seca” Não associada à outra doença auto-imune Sjögren’s Foundation of America – 50% dos casos • SÍNDROME DE SJÖGREN SECUNDÁRIA “Olho seco e boca seca” Associada à outra doença auto-imune: AR, LES ou esclerose sistêmica Medifocus Guidebook on Sjogren's Syndrome 2010; 133 pages; Updated August 24, 2010

  4. INCIDÊNCIA • Mais de 40 milhões de americanos • 1 a 2% da população americana – diagnóstico • Razão homem/mulher: 24/1 • Razão homem/mulher: 9/1 Reumatologia - Diag e Trat 2008; 3ºed: 329-334 • Sintomas: 40 – 60 anos • Mulheres jovens: 20 – 30 anos • Média de idade: 52 anos • Prevalência na população geral: 0,5 a 3% • 30% AR e LES – SS • 50% SS – AR/LES/ES Medifocus Guidebook on Sjogren's Syndrome 2010; 133 pages; Updated August 24, 2010

  5. AUTO-ANTICORPOS www.unineuro.com.br • Anticorpos órgão-específicos Ac anti-tireoglobulina, anti-microssomo tireoidiano, anti-mitocôndria, anti-epitélios da glândula salivar, anti-célula parietal gástrica, anti-músculo liso, anti-hemácia • Anticorpos não órgão-específicos • Ac anti-núcleo (AAN), Anti-SS-B/La e anti-SS-A/Ro • Fator Reumatóide (FR) e fator anti-núcleo (FAN) Reumatologia - Diag e Trat 2008; 3ºed: 329-334

  6. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS • ENVOLVIMENTO GLANDULAR Xerostomia, xeroftalmia • ENVOLVIMENTO SISTÊMICO Sintomas nasais, músculo-esqueléticos, cutâneos, pulmonares, renais, gastrintestinais, neurológicos, ginecológicos, hematológicos, cardíacos, hepato- bilares, laríngeos, psiquiátricos, tireoidianos e otológicos Medifocus Guidebook on Sjogren's Syndrome 2010; 133 pages; Updated August 24, 2010

  7. XEROSTOMIA www.jornaldocentrodesaude.pt • Aproximadamente 94% dos pacientes com SS www.exodontia.info/files/Drytongueinpatientwith SjogrenSyndrome www.salivalis.com www.byfenixx.blogspot.com www.solucoesemodontologia.com.br Medifocus Guidebook on Sjogren's Syndrome 2010; 133 pages; Updated August 24, 2010

  8. XEROFTALMIA • Aproximadamente 65% dos pacientes com SS www.nursingcrib.com www.sobiologia.com.br www.healtharticles101.com http://www.images.missionforvisionusa.org Medifocus Guidebook on Sjogren's Syndrome 2010; 133 pages; Updated August 24, 2010

  9. MANIFESTAÇÕES GINECOLÓGICAS • Secura vaginal Am J Obstet Gynecol 1994; 170: 835 - 837 • 26% das mulheres com SS – queixas J Oral Pathol Med 2001; 30: 1 - 6 • Dispareunia • Prurido vaginal Arch Intern Med 2004; 164: 1275 - 1284 • Dificuldade de urinar • ITU • Candidíase vaginal www.allmed.su/assets/images Medicine/ginecology Medifocus Guidebook on Sjogren's Syndrome 2010; 133 pages; Updated August 24, 2010

  10. Dispareunia (SKOPOULI et al., 1994) 40% das pacientes pré-menopausa 58% das pacientes menopausa Ann Rheum Dis 1994; 53: 569-573

  11. CAUSAS DA SS • Estimulação crônica do sistema imunológico • Teoria da inflamação crônica • Teoria da apoptose celular • Teoria da disfunção autonômica • Teoria da predisposição genética • Anormalidade da neurotransmissão • Resposta auto-imune à infecção viral • Microquimerismo fetal Obstet Med 2008; 1: 56-64  Medifocus Guidebook on Sjogren's Syndrome 2010; 133 pages; Updated August 24, 2010

  12. MICROSCOPIA Internal Medicine 2004; 43: 248–252

  13. DIAGNÓSTICO Arch Inter Med 2004; 164: 1275-1284

  14. TRATAMENTO • Sintomáticos • Drogas anti reumáticas modificadoras da doença Hidroxicloroquina e metotrexato Manifestações articulares, mialgia, linfadenopatia • Corticóides Vasculites e púrpuras associadas à crioglobulinemia • Infliximab e Etanercept (inibidores do TNF-) Pouco efetivos na SS primária • Rituximab (Ac monoclonais anti CD-20) SS primária e proliferação linfóide Reumatologia - Diag e Trat 2008; 3ºed: 329 - 334

  15. SÍNDROME DE SJÖGREN: IMPLICAÇÕES OBSTÉTRICAS www.witchclubhouse.blogspot.com

  16. FERTILIDADE • Doenças auto-imunes podem interferir com a função reprodutiva (SKOPOULI et al., 1994) Ann Rheum Dis 1994; 53: 569-573 • Infertilidade, abortos espontâneos, natimortos – LES ES (BALLOU et al., 1984) Arthritis Rheum 1984; 27: 295-299 • Escassez de estudos – SS primária – diagnóstico tardio

  17. (SKOPOULI et al., 1994) • A SS não afeta a habilidade da mulher engravidar • e gerar bebês saudáveis Ann Rheum Dis 1994; 53: 569-573 • Avaliação da função reprodutiva de 21 pacientes Com SS primária: 21% - alta incidência de aborto espontâneo (SIAMOPOULOU-MAVRIDOU, 1988 apud SKOPOULI et al., 1994) • Anticorpo anticardiolipina

  18. HAGA, H.J. et al. Pregnance outcome in patients with primary Sjögren Syndrome, a case-control study. J Rheumatol, v. 32, p. 1734-1736, 2005. • 58 pacientes SS primária vs 158 pacientes controle • Questionário • Análise detalhada da gestação e dos partos • 88% - diagnóstico após a última gestação • Na SS a gravidez não foi diferente em comparação ao grupo controle • A gravidez é possível e evolui satisfatoriamente

  19. (LEHER et al., 1994) Am J Obstet Gynecol 1994; 170: 835-837

  20. 58 pacientes com SS vs grupo controle Amenorréia transitória (54,5% vs 35,7% p=0,012) Secura vaginal (52,9% vs 28,3% p=0,005) Endometriose (8,5% vs 2,1% p=0,003) (PICONE et al., 2006) J Gynecol Obstet Biol Reprod 2006; 35: 169-175 • Alterações uterinas:Distrofia celular, atrofia muscular (50%) e cervicite crônica (10%) • (CAPRIELLO et al., 1998) • Clin Exp Obstet Gynecol 1998; 15: 9-12 • Endometriose e SS • (HAGA et al., 2005) • Scand J Rheumatol 2005; 34: 45-48

  21. Vasculite e áreas de infarto (placenta) Aborto espontâneo em pacientes com LES (SIAMOPOULOU-MAVRIDOU et al., 1988) Annals of Rheumatic Disease 1988; 47: 982-987 • Deposição de imuno-complexos e reação cruzada entre os Ac e o trofoblasto (FINE, 1981) Ann Intern Med 1981; 94: 667-677 • Anticorpo anticardiolipina (anti-CL) trombose vascular em paciente com LES ou símile Infarto de placenta e aborto espontâneo (HARRIS et al., 1985) • Clin Rheum Dis 1985; 94: 591-609

  22. Rheumatology 2007; 46: 1634-1640

  23. ANTICONCEPÇÃO • Risco de TVP – anticoncepcionais Estrogênio • (PICONE et al., 2006) • J Gynecol Obstet Biol Reprod 2006; 35: 169-175 • A anticoncepção não é mandatória Controle e monitorização da doença de base (GAYED; GORDON et al., 2007) • Reumatology 2007; 46: 1634-1640 • Manter terapia apropriada: corticóide em doses baixas, hidroxicloroquina e/ou azatioprina Evitar concepção durante doença em atividade • (GORDON, 2004) • Best Pract Res Clin Rheumatol 2004; 18: 359-379 ? www.manancialdeluz.blogspot.com

  24. INFORMAÇÕES IMPORTANTES • Risco de transmissão mãe/feto: LES e SS – Ac Anti-Ro e/ou Anti-La podem ultrapassar barreira placentária (BRUCATO et al., 2002) Lupus 2002; 11: 716-721 • Mães com Ac Anti-Ro e/ou Anti-La positivos 5% - ultrapassam a barreira placentária 16ª – 32ª semana de gestação (GAYED; GORDON et al., 2007) • Reumatology 2007; 46: 1634-1640

  25. SÍNDROME DO LÚPUS NEONATAL • Mães com Ac Anti-Ro e/ou Anti-La positivos • Transmissão de auto Ac maternos para o feto através da placenta por volta da 16ª semana de gestação • Lesões cutâneas (lúpus) transientes, bloqueio cardíaco completo, citopenia, manifestações hepáticas entre outras (BYON; CLANCY, 2003) Curr Opin Rheumatol 2003; 15: 535-541

  26. SÍNDROME DO LÚPUS NEONATAL www.msd.com.mx/secure/ebooks

  27. BLOQUEIO CARDÍACO CONGÊNITO (BCC) • Complicação mais severa da Síndrome do Lúpus Neonatal • BCC completo é diagnosticado quando a bradicardia fetal é identificada – 18ª e 28ª semana de gestação • Importante monitorizar as gestantes a partir da 16ª semana de gestação – ECOCARDIOGRAFIA FETAL COM DOPPLER – EXAMES SERIADOS • (GAYED; GORDON et al., 2007) • Reumatology 2007; 46: 1634-1640

  28. (SOLOMONSSON et al., 2005) JEM 2005; 201(1): 11-17

  29. BLOQUEIO CARDÍACO CONGÊNITO (BCC) www.hospitalnazareth.com/images Arq. Bras. Cardiol. 1997; 69 (3): 219-222

  30. (FRIEDMAN et al., 2003) Images Paediatric Cardiol 2003; 16:36-48

  31. BLOQUEIO CARDÍACO CONGÊNITO (BCC) • Medida do intervalo de tempo da condução AV Instrumento de vigilância Bloqueio cardíaco incompleto – 20% de mortalidade • BCC completo – 67% dos sobreviventes Marcapasso permanente • Dexametasona/betametasona Tentar reverter o bloqueio cardíaco (Bloq. de 1° e 2° graus e ICC devido à miocardite) • Encaminhar para cardiopediatra para monitorização (GAYED; GORDON et al., 2007) Reumatology 2007; 46: 1634-1640

  32. Importância da investigação Anti Ro/ Anti La Antes da concepção ou no início da gestação • FC fetal deve ser avaliada semanalmente a partir da 16ª semana de gestação • USG: 16ª – 28ª semana de gestação (CLOWSE; PETRI, 2007) Philadelphia: Mosby Elsevier 2007; 1ªed:449-459

  33. ECOCARDIOGRAFIA FETAL E DOPPLER • Confirmação do diagnóstico • Avaliar o nível do bloqueio • Avaliar lesões estruturais associadas • Avaliar o grau de contratilidade miocárdica • Avaliar outros achados: dilatação de câmaras cardíacas, regurgitação tricúspide, efusão pericárdica e desenvolvimento de hidropisia fetal (FRIEDMAN et al., 2003) Images Paediatric Cardiol 2003; 16:36-48

  34. Up To Date (september, 2010) • Similaridade entre a gestação de pacientes com SS e de pacientes saudáveis • Pacientes SS anti-Ro/SSA – lúpus neonatal • Manifestação mais grave do lúpus neonatal: BCC • Risco de desenvolvimento de BCC – 4% (fetos de mães SS anti-Ro/SSA positivo) • BCC – adultos com SS Anticorpos contra fibras de Purkinje e receptor M1

  35. Up To Date (september, 2010) Recomendações para teste Anti-Ro e Anti-La: • Mulheres com LES que engravidaram • História de BCC ou miocardite em gestações anteriores • História de erupções cutâneas fotossensíveis • Suspeita de doença sistêmica do tecido conjuntivo • Xerostomia, Ceratoconjuntivite seca e/ou edema de glândulas salivares e lacrimais • Vasculite de pequenos vasos ou esclerose múltipla atípica

  36. CONCLUSÕES • Dados conflitantes na literatura sobre repercussões da SS na gravidez • Alterações ginecológicas e obstétricas • Mães SS anti-Ro/SSA positivo – risco de Síndrome do lúpus neonatal e BCC • Acompanhamento e monitorização das gestantes

  37. OBRIGADA !

  38. QUESTÕES DE RESIDÊNCIA

  39. Quais dos anticorpos abaixo, que podem estar • presentes em pacientes com Síndrome de Sjögren, • estão frequentemente envolvidos na patogênese • do bloqueio cardíaco congênito? • Anticorpos anti-tireoglobulina • Anticorpos anti-núcleo (ANA) • Anticorpos Anti-SS-B/La e anti-SS-A/Ro • Fator Reumatóide • Anticorpos anti-músculo liso

  40. Quais dos anticorpos abaixo, que podem estar • presentes em pacientes com Síndrome de Sjögren, • estão frequentemente envolvidos na patogênese • do bloqueio cardíaco congênito? • Anticorpos anti-tireoglobulina • Anticorpos anti-núcleo (ANA) • Anticorpos Anti-SS-B/La e anti-SS-A/Ro • Fator Reumatóide • Anticorpos anti-músculo liso

  41. 2) Fetos de mães com Síndrome de Sjögren com • anticorpos Anti-SS-B/La e anti-SS-A/Ro positivos • podem desenvolver: • Síndrome do lúpus neonatal • Bloqueio cardíaco congênito • Hidropisia fetal • A e B estão corretas • Todas estão corretas

  42. 2) Fetos de mães com Síndrome de Sjögren com • anticorpos Anti-SS-B/La e anti-SS-A/Ro positivos • podem desenvolver: • Síndrome do lúpus neonatal • Bloqueio cardíaco congênito • Hidropisia fetal • A e B estão corretas • Todas estão corretas

  43. 3) O início da monitorização cardíaca de fetos de • mães com Síndrome de Sjögren com anticorpos • Anti-SS-B/La e anti-SS-A/Ro positivos está indicado: • A partir da 4ª semana de gestação • A partir da 16ª semana de gestação • A partir da 32ª semana de gestação • A partir da 36ª semana de gestação • Não está indicada a monitorização cardíaca

  44. 3) O início da monitorização cardíaca de fetos de • mães com Síndrome de Sjögren com anticorpos • Anti-SS-B/La e anti-SS-A/Ro positivos está indicado: • A partir da 4ª semana de gestação • A partir da 16ª semana de gestação • A partir da 32ª semana de gestação • A partir da 36ª semana de gestação • Não está indicada a monitorização cardíaca

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