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Lílian Cristina Negri Nicácio (R1) Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF

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Lílian Cristina Negri Nicácio (R1) Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF - PowerPoint PPT Presentation


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: ACIDOSE TUBULAR RENAL. Lílian Cristina Negri Nicácio (R1) Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br. 10/7/2009. ID : CJC, 8 anos e 7 meses, natural de Côcos BA, procedente de Barreiras BA. QP : ‘Inapetência e dor nas mãos’ há 6 meses. HMA :

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Presentation Transcript
l lian cristina negri nic cio r1 hospital regional da asa sul hras ses df www paulomargotto com br
: ACIDOSE TUBULAR RENAL

Lílian Cristina Negri Nicácio (R1)

Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF

www.paulomargotto.com.br

10/7/2009

slide2
ID:

CJC, 8 anos e 7 meses, natural de Côcos BA, procedente de Barreiras BA.

  • QP:

‘Inapetência e dor nas mãos’ há 6 meses.

slide3
HMA:

Pai refere que há cerca de seis meses criança iniciou com quadro de hiporexia e vômitos associados a dor intensa e contratura de ambas as mãos e pés que cessava após alguns minutos.

Há 2 meses evoluiu com piora do quadro, apresentando oligúria e edema generalizado, procurou o Hospital de Barreiras- BA, onde chegou desnutrido, com hipopotassemia, acidose metabólica e desconforto respiratório.

Foi admitido na UTI pediátrica colocado em ventilação com máscara de Venturi, iniciado dobutamina e reposiçao de bicarbonato.

slide4
Evoluiu com melhora do quadro clínico e foi transferido para a enfermaria mas permaneceu com acidose metabólica refratária e hipopotassemia controlada com reposição contínua de bicarbonato de sódio e KCl.

Durante esta internação teve um episódio de tetania remitido com gluconato de cálcio em bolus.

Em 09/05/2009 foi transferido para o HRAS pela necessidade de centro de referência em nefropediatria.

slide5
A criança chegou ao HRAS em BEG, desnutrida, hipocorada (2+/4+), hidratada, anictérica, acianótica, afebril, ativa e reativa.
      • ACV: RCR 2 tempos BNF, sem sopros. FC: 100 bpm
      • AR: MVF sem ruídos adventícios. FR: 32 irpm.
      • ABD: escavado, sem VMG, flácido e indolor a palpação.
      • EXT: boa perfusão, sem edemas.
evolu o
Evolução
  • Parecer para nefrologia do HBDF.
  • Novo episódio de tetania.
    • Sinal de Trousseau +
    • Na 143; K 2,3; Ca 7,0; Mg 1,2; P 1,3
    • Prescrito gluconato de cálcio 10% ( 0,7 ml/Kg e bolus) e sulfato de magnésio (0,125 ml/Kg)
slide7
ECG
    • Rítmo sinusal, eixo QRS zero graus, r=s em v6 sobrecarga ventricular direita(?). PR, QRS, QT sem alterações.
  • US de rins e vias urinárias
    • Rins tópicos de contornos lisos
      • Rim direito: 92-39-45 mm,
      • Rim esquerdo: 91-43-39 mm.
      • Com evidência de perda da diferenciação córtico-medular. Ausência de cálculos. Bexiga normal.
rx de ossos longos
RX de ossos longos
  • Fina linha de esclerose nas extremidades das metáfises distais das ulnas e dos rádios e fêmures e nas metáfises proximais das tíbias.
  • Alargamento das metáfises, com deformidade côncava ou em xícara.
rx de ossos longos1
RX de ossos longos
  • Alargamento das metáfises distais do fêmur e menos evidente da tíbia.
  • Alargamento das linhas epifisárias (placas de crescimento).
  • Osteoporose.
  • Aspecto radiográfico compatível com raquitismo em fase recalcificação.
evolu o1
Evolução
  • Exames laboratoriais:
    • Uréia: 22 – 42
    • Creatinina: 0,4 – 1,0
    • Hipocalcemia corrigida.
    • Potássio: 2,2 – 2,7
    • Magnésio: 1,0 – 1,3 ( 43,4 mg/urina 24h)
    • Fósforo: 1,3 – 2,2 ( 173,6 mg/urina 24h)
    • Acidose metabólica
    • EAS glicosúria
evolu o2
Evolução
  • Reposição de eletrólitos.
    • 8% KCl em acesso central
    • Cálcio via oral e EV
    • KCl xarope
    • Rocaltrol
    • Bicarbonato de sódio EV e VO
    • Sulfato de Magnésio IM.
  • Dieta por SNG com alfarré
evolu o3
Evolução
  • Criança evoluiu com respiração acidótica, perfusão lentificada e MV rude bilateralmente.
    • O2 sob máscara
    • Iniciada droga vasoativa e cefepime
    • Mantida reposição de eletrólitos
    • Intubaçãoorotraqueal
    • PCR revertida com 3 doses de adrenalina
    • 20 minutos após evoluiu para bradicardia e nova PCR com manobras de reanimação sem sucesso.
    • óbito por edema pulmonar devido a choque séptico e acidose tubular renal.
acidose tubular renal atr
Acidose Tubular renal (ATR)
  • Caracterizam –se por acidose metabólica secundária a um defeito na reabsorção tubular renal de bicarbonato e / ou na excreção de H+ com função glomerular normal ou minimanente afetada.
  • Classificação:
    • ATR distal ou tipo I
    • ATR proximal ou tipo II
    • ATR hipercloremica ou tipo IV
    • ATR mista ou tipo III
atr i distal
ATR - I Distal
  • Inabilidade dos túbulos distal e coletor de promover uma adequada acidificação urinária, resultando numa urina com pH elevado mesmo com acidose metabólica.
  • Retenção progressiva de H+ e desenvolvimento de acidose metabólica.
  • Clínica: déficit de crescimento, poliúria, hipercalciúria, nefrocalcinose (IRC) e litíase.
atr iv hipercal mica
ATR - IV hipercalêmica
  • Tipo de ATR mais diagnosticado.
  • Acidose metabólica hiperclorêmica, hipercalêmica, com função renal normal ou discretamente diminuída, com urina alcalina e excreção renal de potássio diminuída
  • Deficiência de aldosterona ou falta de resposta tubular.
    • Defeito na secreção de potássio e hidrogênio e perda urinária excessiva de Na.
atr ii proximal
ATR - II proximal
  • Defeito na reabsorção tubular proximal de bicarbonato.
  • Acidose metabólica acentuada de difícil controle.
  • Hiperclorêmica: reabsorção de cloro é estimulada pela diminuição do volume extracelular.
atr ii proximal1
ATR - II proximal
  • O bicarbonato filtrado é 85% a 90% reabsorvido no túbulo proximal (TP) e cerca de 10% no túbulo distal.
  • Em condições normais quase nenhum bicarbonato é eliminado na urina.
atr ii proximal2
ATR - II proximal
  • O papel do túbulo proximal na acidificação urinária consiste na secreção de H+ através da troca Na+/H+ e transporte de bicarbonato através do co –transportador Na+HCO3-. Ambos com a participação da anidrase carbônica que é mais estimulada na acidose metabólica crônica.
atr ii etiologia
ATR – II etiologia
  • ATR proximal pode ser:
    • Defeito generalizado do transporte no TP caracterizando a Síndrome de Fanconi
    • Isolada sem associação com outras doenças e/ ou anomalias do TP.
      • Transitória por imaturidade da função de trocadores NHE-3, exposição a alguns medicamentos (ifosfamida e tetraciclina)
      • Persistente são mais raras e compreendem traços autossômicos dominantes e recessivos com alterações oculares.
      • Um tipo de mutação autossômica recessiva do gene ACII que está presente no TP e TD leva a ATR III ou mista
atr 2 diagn stico
ATR – 2 diagnóstico
  • Acidose metabólica hiperclorêmica com normo ou hipopotassemia e ânion gap urinário negativo.
  • Diagnóstico precoce observa um pH urinário alcalino por causa da perda de bicarbonato.
  • Bicarbonato sérico diminui de tal forma que o TD consegue reabsorver o bicarbonato e ocorre um acidificação da urina normal. Mas o bicarbonato sérico estará em torno de 15 a 18 mEq/L.
atr ii proximal3
ATR - II proximal
  • Teste do bicarbonato:
    • Infusão lenta de bicarbonato de sódio até a normalização de bicarbonato, pH e pCO2 séricos eleva o pH urinário rapidamente por ultrapassar a capacidade de reabsorção do TD.
atr 2 tratamento
ATR – 2 Tratamento
  • Repor alcalis sob forma de bicarbonato ou citrato.
    • Criança: bicarbonato de sódio 10 a 20 mEq/Kg/ dia.
      • Forma autossômica dominante e recessiva: usam o bicarbonato por toda a vida retomam seu crescimento mas dificilmente atingem a estatura normal.
      • Forma esporádica por serem transitórias podem descontinuar o tratamento após alguns anos.

- Potássio pode ser necessário por causa da caliurése induzida pela alta concentração de bicarbonato que chegam ao TD.

slide24
Déficit de transporte do bicarbonato isoladamente no TP : ATR tipo II
  • Déficit em todos os mecanismos de transporte do TP produzindo deficiência na reabsorção de glicose, aminoácidos, fosfato e também de bicarbonato: Síndrome de Fanconi
s ndrome de fanconi
Síndrome de Fanconi
  • Descrita na década de 1930 por Toni, Debré e Fanconi.
  • Disfunção tubular proximal com alteração no mecanismo de reabsorção dos elementos normalmente reabsorvidos nesta porção.
      • Glicose
      • Aminoácidos
      • Bicarbonato de sódio
      • NaCl e água na porção final
s ndrome de fanconi1
Síndrome de Fanconi
  • Forma Primária:
    • Hereditária
    • esporádica
s ndrome de fanconi2
Síndrome de Fanconi
  • Forma Adquirida:
    • Pós transplante renal por sequela de necrose tubular aguda, rejeição, uso de drogas nefrotóxicas ou hiperparatireiodismo residual.
    • Exposição acidental a toxinas e metais pesados
      • Cádmio, chumbo e mercúrio
    • Toxicidade de drogas
      • Cisplatina, acido valpróico, azatioprina , tetraciclina vencida, gentamicina.
      • Mais comum é a forma idiopática.
cl nica
Clínica
  • Os sintomas são inespecíficos por isso o diagnóstico é tardio e quando a criança tem baixa estatura, deformidades ósseas e depuração de creatinina inferior a 80 ml/min/1,73m2
  • Os achados clínicos e laboratoriais são decorrentes da perda de solutos.
cl nica1
Clínica
  • Acidose metabólica:
    • Perda proximal de bicarbonato, hiperclorêmica, hipocalêmica com ânion gap plasmático normal.
  • pH urinário:
    • Ácido quando tem uma acidose metabólica importante pela diminuição da carga de bicarbonato filtrada.
cl nica2
Clínica
  • Glicosúria
    • Com normoglicemia
      • Diferencial de DM
  • Desidratação
    • Diurese osmótica por excreção de solutos
    • Poliúria, polidipsia e febre
        • Confundir com DM
cl nica3
Clínica
  • Raquitismo
    • pode resultar da combinação entre acidose metabólica e hipofosfatemia ou da hipofosfatemia isolada
      • Fosfatúria é acentuada
      • Fosfato sérico diminuído assim como sua reabsorção proximal.
      • A resistência a ação da vitamina D deve-se à diminuição da conversão da vitamina D em sua forma metabólicamente ativa (1,25(OH)2D3) pelas células do TP em presença de acidose metabólica.
cl nica4
Clínica
  • Nitrogênio α - amínico urinário
    • Avalia aumento dos níveis de aminiácido na urina.
  • Microalbuminúria
    • Em pacientes com função renal normal a microalbuminúria é resultante da diminuição da reabsorção da albumina filtrada no TP.
    • Usada no seguimento para detectar precocemente disfunção glomerular.
cl nica5
Clínica
  • Hipersecreção de ácido úrico e hipercalciúria.
    • Sem tendência a calculose por excretar também inibidores da cristalização como bicarbonato e citrato.
  • Proteinúria de baixo peso molecular
    • β2Mur
    • RBPur
    • Carnitina com reabsorção tubular diminuida resulta em hipodesenvolvimento muscular.
tratamento
Tratamento
  • A expressão clínica e bioquímica varia para cada paciente não tendo um tratamento universal.
  • Forma secundária
    • Tratar a causa de base
tratamento1
Tratamento
  • Forma primária:
    • Reposição eletrolítica pode restabelecer o balanço mineral e de eletrólitos.
      • Bicarbonato: 5 a 10mEq/Kg/dia pode chegar a 20 mEq/Kg/dia.
      • NaCl: 1 a 2 g/dia
      • KCl: 2 a 3 mEq/ Kg/ dia
    • Raquitismo pode ser corrigido mas o crescimento normal raramente é atingido.
      • 1,25(OH)2D3 (Rocaltrol) em altas doses.
      • Repor fosfato
nota do editor do site www paulomargotto com br dr paulo r margotto consultem
Nota do Editor do site:www.paulomargotto.com.br, Dr. Paulo R. MargottoConsultem:
  • Acidose Tubular Renal por Nefrocalcinose

Camila de O. Machado, Gustavo Gomes de Sá, Joanna Cecília Silva Ribeiro, Mariana R. Jansen, Paulo R. Margotto

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