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4 月 24 日のＭ４講義の主な項目

Müller 管の先天奇形の ASRM 分類 胎児期の奇形発生の臨界期 正常の染色体（女性）： 46,XX 46,XY 配偶子での染色体不分離発生時期 Turner 症候群 Testicular Feminization Syndrome 男性器と女性器の発育分化 精巣性女性化症候群の精巣 SRY 遺伝子（ Sex determining Region Y ） 性決定遺伝子 (SRY) 解析 sex determining region Y analysis 検査方法： PCR 法 Klinefelter 症候群の合併症. 子宮脱 I ～ III 度

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4 月 24 日のＭ４講義の主な項目

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Presentation Transcript

  1. Müller管の先天奇形のASRM分類 胎児期の奇形発生の臨界期 正常の染色体（女性）：46,XX 46,XY 配偶子での染色体不分離発生時期 Turner症候群 TesticularFeminizationSyndrome 男性器と女性器の発育分化 精巣性女性化症候群の精巣 SRY遺伝子（Sex determining Region Y） 性決定遺伝子(SRY)解析 sex determining region Y analysis 検査方法：PCR法 Klinefelter症候群の合併症 子宮脱I～III度 子宮支持装置 ①恥骨頚部筋膜 ②仙骨子宮靭帯 ③基靭帯 ④肛門挙筋 ⑤骨盤底筋・筋膜 子宮脱 全子宮脱（子宮脱III度） 経腟的子宮摘出術 膀胱脱（瘤） 膀胱脱　　　　 直腸脱 4月24日のＭ４講義の主な項目

  2. 婦人科的発育異常 子宮発育不全 先天性性腺形成不全症 Ambiguous Genitalia そのほか

  3. Müller管の先天奇形のASRM分類

  4. DES-related

  5. 双角子宮（腹腔鏡像）

  6. 双角子宮（超音波像）

  7. 双角子宮のHSG像（Ｓｔｒａｓｓｍａｎの手術）双角子宮のHSG像（Ｓｔｒａｓｓｍａｎの手術）

  8. 双角子宮（片方妊娠GS)

  9. 双角子宮（片方に妊娠）

  10. 分離重複子宮（腹腔鏡）

  11. 分離重複子宮のHSG

  12. 分離重複子宮のＭＲＩ像

  13. 中隔子宮（摘出後）

  14. 中隔子宮（HSG)

  15. 中隔子宮のＨＳＧ像（Ｊｏｎｅｓ＆Ｊｏｎｅｓの手術）中隔子宮のＨＳＧ像（Ｊｏｎｅｓ＆Ｊｏｎｅｓの手術）

  16. 口唇裂

  17. 手術後

  18. 胎児期の奇形発生の臨界期

  19. 正常の染色体（女性）：４６，XX

  20. 46，XY

  21. 配偶子での染色体不分離発生時期

  22. Turner症候群

  23. TesticularFeminizationSyndrome

  24. Testicular Feminization Syndrome

  25. 　　　　　　男性器と女性器の発育分化

  26. 精巣性女性化症候群の精巣

  27. SRY遺伝子（Sex determining Region Y）

  28. 性決定遺伝子(SRY)解析sex determining region Y analusis検査方法：PCR法 • 臨床的意義睾丸決定因子であるSRY遺伝子（Yp11.3）の転座・欠失を、FISH法により同定する検査。SRY遺伝子（Sex determining Region Y）は、Y染色体短腕・偽常染色体領域（PAR）近傍にあるY染色体固有single copy領域に存在する。　その遺伝子産物は、DNA結合蛋白であるHMG（high mobility group）-box familyに属する転写因子をコードしており、胎生初期の未分化性腺を精巣に分化させる「睾丸決定因子（testis determing factor）群」の発現を調節すると考えられている。したがってその欠失あるいは変異は性分化異常を招来し、半陰陽の原因となる。　また、生殖細胞の成熟分裂時のX/Y染色体短腕部の交叉（キアズマ）によりSRY遺伝子のX染色体上への転座を起こす場合があり、「XX（＋SRY）male」や「XY（－SRY）female」の成因の一つになると推定される。なお頻度としてはXX maleの90％以上にSRYが検出され、XY femaleの約10％にSRYの欠失が認められるとされている。

  29. ２００５年第９９回医師国家試験

  30. Klinefelter症候群

  31. Klinefelter症候群の合併症 • Benign prostatic hyperplasia - may arise from testerone treatment rather than XXY itself. • Autoimmune disorders • Breast cancer - a 50 times higher risk than non-XXY males; same risk as women. • Osteoporosis - XXY males are at higher risk of osteoporosis in later life. • Depression • Psychological problems

  32. What are associated conditions? • Associated conditions are statistically related, but do not have a clear cause or effect relationship. Having a disease may make it more likely that you will have a related disease. The reason for an association with a second disease can vary greatly. A second condition may be associated or related with the first condition because: • having the first increases the risk of getting the second (i.e. the first disease is a risk factor for the second).

  33. ９７H-4国家試験問題 • （１）自然流産の胎児の約５%に染色体異常がみられる。 • （２）先天性副腎過形成は性染色体異常による。 • （３）全胞状奇胎の核型は大部分が46,XXである。 • （４）４５,XOの核型はTurner症候群を呈する。 • （５）46,XXYの核型はKlinefelter症候群を呈する。 • A(1)(2) • B(1)(5) • C(2)(3) • D(3)(4 • E(4)(5)

  34. 子宮脱I～III度

  35. 子宮支持装置 • ①恥骨頚部筋膜 • ②仙骨子宮靭帯 • ③基靭帯 • ④肛門挙筋 • ⑤骨盤底筋・筋膜

  36. 子宮支持装置

  37. 子宮支帯

  38. 子宮支帯 II

  39. 子宮脱の治療 • 手術 • Manchester 手術 ① 子宮頚切断術② 基靭帯を子宮部前面に短縮固定 • 前膣壁形成術子宮摘出術 　　 ① 膣式子宮全摘術 ② 円靭帯、基靭帯を膣上端に固定 ③ 恥骨頚部筋膜の縫縮補強 • Le Fort 手術＝膣閉鎖術 • 保存的 • RingPessary挿入 • エストロゲン補充 • 体操などで骨盤底筋肉の増強

  40. 正常位置　　　　　子宮脱

  41. 全子宮脱（子宮脱III度）

  42. 経腟的子宮摘出術

  43. 膀胱脱（瘤）

  44. 膀胱脱　　　　直腸脱

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