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Enfermedades renales . Las glomerulopatías. Dr.Antonio Vilches Doctor de la Universidad de Bs As Fellow del American College of Physicians Fellow de la American Society of Nephrology Profesor Titular de Medicina Jefe de la Sección Nefrología, Diálisis y Trasplante del CEMIC

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Presentation Transcript
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Enfermedades renales

Las glomerulopatías

Dr.Antonio Vilches

Doctor de la Universidad de Bs As

Fellow del American College of Physicians

Fellow de la American Society of Nephrology

Profesor Titular de Medicina

Jefe de la Sección Nefrología, Diálisis y Trasplante del CEMIC

Buenos Aires

estructura molecular del podocito
ESTRUCTURA MOLECULAR DEL PODOCITO

Interacción entre dos podocitos adyacentes

cuando pensar en una glomerulopat a
Antecedentes personales y familiares

Hematuria macroscópica indolora en jovenes

Microhematuria dismórfica

Lipiduria

Proteinuria macromolecular de grado variable

Hipertensión arterial

Insuficiencia renal aguda de causa no hemodinámica

Insuficiencia renal progresiva

Sindrome nefrótico

Sindrome nefrítico

CUANDO PENSAR EN UNA GLOMERULOPATÍA
presentaciones cl nicas de las enfermedades glomerulares
PRESENTACIONES CLÍNICAS DE LAS ENFERMEDADES GLOMERULARES
  • MICROHEMATURIA Y/O PROTEINURIA DE BAJO GRADO
  • HEMATURIA MACROSCÓPICA
  • SINDROME NEFRÍTICO
  • SINDROME NEFRÓTICO
  • G.N. RAPIDAMENTE PROGRESIVA –I.R.A.-
  • SÍNDROME GLOMERULAR PROGRESIVO –I.R.C.-
s ndrome nefr tico
SÍNDROME NEFRÓTICO
  • Proteinuria de alto grado (>3,5 g/24 hs o >3,5 g/g de Cru)
  • Albúmina sérica <3,0 g/dl
  • Edema
  • Dislipidemia
  • Trombofilia
  • Lipiduria
  • Orina con escasa celularidad y cilindruria
  • Trastornos endócrinos
  • Anemia
  • Balance nitrogenado negativo
  • Susceptiblidad a las infecciones
  • Insuficiencia renal aguda (N.T.A./T.V.R)
  • Insuficiencia renal crónica (Transformación epitelio-mesenquimática)
sindrome nefr tico presentaci n cl nica
SINDROME NEFRÍTICOPresentación Clínica
  • Oliguria y caída de la tasa de F.G.
  • Hematuria macro o microscópica
  • Cilindros hemáticos –no invariables pero altamente específicos-
  • Proteinuria < 3 g/día
  • Hipertensión
  • Comienzo abrupto
  • Con frecuencia de resolución espontánea si es post-infeccioso
glomerulopat as con presentaci n predominantemente nefr tica
GLOMERULOPATÍAS CON PRESENTACIÓN PREDOMINANTEMENTE NEFRÍTICA
  • Glomerulonefritis post-estreptocóccica
  • Otras g.n. post infecciosas (“shunt”, EB, post estafilocóccica, abscesos viscerales)
  • Glomerulonefritis membranoproliferativa
  • Gomerulopatía a IgA
  • Vasculitis de pequeños vasos
  • Lupus eritematoso sistémico
  • GEFS-si bien en general tiene una presentación nefrótica con componentes nefríticos-
nefr tico vs nefr tico qu hay detr s de un nombre
NEFRÍTICO vs NEFRÓTICO¿Qué hay detrás de un nombre?
  • Entre cambios mínimos y GN postestreptocóccica el distingo es sencillo
  • Sin embargo pacientes nefróticos con microhematuria dismórfica, un fenotipo histológico no proliferativo, por ej. glomerulopatía membranosa, sin hipertensión ni oliguria, son frecuentes
  • Análogamente, los pacientes con hematuria, cilindros hemáticos, disfunción renal e hipertensión pero que tienen proteinuria de rango nefrótico e hipoalbuminemia, si bien no son frecuentes tampoco son raros
glomerulopat as primarias vs secundarias
GLOMERULOPATÍAS PRIMARIAS VS. SECUNDARIAS
  • Es un concepto menos útil que hace 40 años
  • Muchas enfermedades primarias implican un defecto no limitado al riñon.
  • En general, secundario se aplica a la afectación renal, habitualmente glomerular, en el contexto de una enfermedad general o sistémica de causa metabólica, tóxica, inmunológica,tumoral o infecciosa reconocida.
glomerulopat as evaluaci n diagn stica
GLOMERULOPATÍASEvaluación diagnóstica
  • Caracterizar al paciente desde el punto de vista funcional
  • Solicitar estudios de laboratorio básicos
  • Pensar en causas secundarias
  • Determinar riesgo de progresión
  • Establecer la oportunidad de una biopsiarenal
niveles de descripci n
NIVELES DE DESCRIPCIÓN
  • Clínico: forma de presentación
  • Histológico:fenotipo en la M.O.
  • Inmunohistoquímico: fenotipo en la I.F.
  • Serológico:expresión de autoinmunidad
  • Etiológico:agente inductor
  • Funcional:tasa de Filtración Glomerular
  • Evolutivo: dCr/dt
  • Terapéutico:respuestaa fármacos
glomerulopat as el laboratorio
GLOMERULOPATÍASEL LABORATORIO
  • FUNCIÓN RENAL, PROTEINURIA Y PERFIL PROTEICO
  • PERFIL LIPÍDICO
  • EVALUACIÓN DE LA HEMOSTASIA
  • COMPLEMENTEMIA
  • SEROLOGíAS INFECCIOSAS Y AUTOINMUNES
  • COMPLEMENTAR LOS DATOS EN FUNCIÓN DE LOS HALLAZGOS EN LA BIOPSIA
nefropat as hipocomplement micas
NEFROPATÍAS HIPOCOMPLEMENTÉMICAS
  • Glomerulonefritis post infecciosas (post-estreptococcica, EB, “Shunt”, abscesos viscerales)
  • Glomerulonefritis lúpica
  • Glomerulonefritis membranoproliferativa (I y II)
  • Crioglobulinemia
  • Enfermedad renal ateroembólica
biopsia renal indicaciones
BIOPSIA RENAL-INDICACIONES-

TODO PACIENTE ADULTO CON UN SINDROME NEFRÓTICO DEBE SER BIOPSIADO BAJO CONTROL DE IMÁGENES EN TIEMPO REAL SALVO ESCASAS EXCEPCIONES:

1)Contraindicación absoluta por razones de hemostasia, masa renal disminuida, hipertensión no controlada, pielonefritis aguda, múltiples quistes en ambos riñones, decisión de que no será tratado

2)Nuevo episodio en el contexto de una historia previa de síndrome nefróticoesteroideo - sensible

3)Diabetes de larga data con retinopatía, sedimento urinario inactivo y ninguna sugerencia de otro proceso en la historia clínica o en el laboratorio

sindrome nefr tico cu ndo considerar la biopsia renal
SINDROME NEFRÍTICO¿Cuándo considerar la biopsia renal?
  • Ausencia de claroantecedente de infección
  • Hipocomplementemiaquepersiste > de 4 semanas
  • “Saborsistémico”
  • Insuficiencia renal aguda
  • Dudasdiagnósticas
biopsia renal procesamiento
BIOPSIA RENAL-PROCESAMIENTO-
  • MICROSCOPÍA ÓPTICA CON H & E Y TÉCNICAS ESPECIALES
  • INMUNOFLUORESCENCIA
  • MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA
biopsia renal complicaciones
BIOPSIA RENALCOMPLICACIONES
  • DOLOR
  • HEMORRAGIA
  • FISTULA ARTERIOVENOSA
  • MUERTE (en los últimos 20 años ninguna de las grandes series ha incluído mortalidad entre sus complicaciones)
qu aporta la biopsia renal
¿QUÉ APORTA LA BIOPSIA RENAL?

Los fenotipos histológico, inmunohistoquímico y electrónico son muy útiles desde el punto de vista nosológico, de la predicción de la respuesta terapéutica y de la formulación del pronósticoa corto, mediano y largo plazo

correlaciones cl nico patol gicas gen ricas en glomerulopat as
CORRELACIONES CLÍNICO-PATOLÓGICAS GENÉRICAS EN GLOMERULOPATÍAS
  • Nefritis focal: se correlaciona con patrónlesionalmesangial, microhematuria con eritrocitosdismórficos y proteinurialeve.Nosuelehabersindromenefróticoinicial, y son trastornos de progresiónlenta
  • Sindromenefrítico: se correlaciona con proliferaciónendotelial y/o epitelial. El sedimentoesnefrítico, esdecirinflamatorio, la proteinuria de gradomoderado,y en general hay hipertensión,edemas y algúngrado de deteriorofuncional
  • Sindromenefróticose correlaciona con trastornospodocitarios, o depósitossubepiteliales, sedimentoblando, proteinuriamasiva, hipoalbuminemia y edemas
patrones histologicos mas frecuentes en el sindrome nefrotico primario del adulto
PATRONES HISTOLOGICOS MAS FRECUENTES EN EL SINDROME NEFROTICO PRIMARIO DEL ADULTO
  • Glomerulopatía Membranosa (GM)
  • Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (GEFS)
  • Glomerulopatía por Cambios Mínimos (CM)
  • Glomerulonefritis Membrano proliferativa GMP)

La prevalencia de CM,GMP y de GEFS disminuye con la edad, y la GM aumenta. En las ultimas dos decadas la GMP ha disminuido y la GEFS ha aumentado mucho

glomerulonefritis r pidamente progresivas
GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVAS
  • El daño glomerular es tan brusco y tan severo que la función renal se deteriora en días o semanas
  • En sindrome nefrítico noes autolimitado
  • El fenotipo histológico siemprees una respuesta proliferativa celular fuera del ovillo glomerular pero dentro de la cápsula de Bowman que en una sección transversal tiene forma de semiluna (“crescent”). Puede haber necrosis segmentaria.

Atención: puede haber un fenotipo clínico rápidamente progresivo sin semilunas o aún sin glomerulopatía (por ej. por proliferación endotelial, por obstrucción tubular y en el riñón del mieloma)

sindrome nefr tico presentaciones r pidamente progresivas
SINDROME NEFRÍTICOPresentaciones rápidamente progresivas
  • VASCULITIS ANCA POSITIVAS

Granulomatosis de Wegener ahora denominada granulomatosis con poliangeitis

Poliarteritis microscópica sistémica

Glomerulonefritiscrescénticapauciinmune

  • ENFERMEDAD POR ANTICUERPOS

Enfermedad de Goodpasture/Enfermedad anti-MBG

  • GLOMERULONEFRITIS POR INMUNOCOMPLEJOS

LES

GN post-infecciosa

IgA/ HSP

sindrome pulm n ri n
SINDROME PULMÓN-RIÑÓN

Incluye causas muy diversas

(inmunológicas, tóxicas, hemodinámicas o infecciosas) QUE CAUSAN E.A.P. O FALLA RESPIRATORIA E INSUFICIENCIA RENAL . Se destacan:

Síndrome de Goodpasture

Glomerulonefritis rápidamente progresiva y hemorragia alveolar (Wegener, vasculitis, LES, Churg Strauss, Behcet, Post-infecciosa, IgA)

Mediadas por anticuerpos anti-MBG

Enfermedad de Goodpasture

Enfermedad anti-MBG

glomerulopat a por cambios m nimos
GLOMERULOPATÍA POR CAMBIOS MÍNIMOS

Glomérulos con espacio urinario libre, luces capilares permeables, membrana basal delicada, mensangio grácil, sin proliferación celular y no más de 1 a 3 células por área mesangial.

glomerulopat a por cambios m nimos1
GLOMERULOPATÍA POR CAMBIOS MÍNIMOS

Microscopía electrónica en un caso de GCM, esteroideo-sensible. Obsérvese la membrana basal delgada, la ausencia de depósitos inmunes y simplificación difusa de los pies de los podocitos

slide26
GLOMERULOESCLEROSIS FOCALlNICIAL

COLAPSO CAPILAR INCIPIENTE Y ZONA DE

INJURIA CAPILAR

injuria podocitica y gsfs

NOXA

Podocito

Ausencia de proliferación

Apoptosis

Desprendimiento

Podocitopenia

Glomeruloesclerosis

INJURIA PODOCITICA Y GSFS
glomeruloesclerosis focal m s avanzada
GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL MÁS AVANZADA

En esta etapa más avanzada la zona de colapso capilar se acompaña de esclerosis, con el resto del ovillo glomerular relativamente indemne

glomerulopat a membranosa
Glomerulopatía membranosa

Las membranas basales están engrosadas-comparese con la M.B.Tubular- pero no nay evidencias de proliferación celular. Minima expansión de matriz mesangial (asteriscos)

glomerulopat a membranosa esp culas con t cnicas de plata
Glomerulopatía MembranosaEspículas con técnicas de plata

Con metenamina plata las espículas-nueva membrana basal- engloban a los depósitos inmunes

patr n inmunohistoqu mico t pico de la gm idiop tica
Patrón inmunohistoquímico típico de la GM idiopática

Depósitos perífericos de Ig G en las paredes capilares

m e en la g m estad o ii
M.E. en la G.M. estadío II

Depósitos electrondensos en la vertiente subepitelial de la membrana basal, que estan siendo incorporados en su estructura

patr n membrano proliferativo
PATRÓN MEMBRANO-PROLIFERATIVO
  • En la M.O. se observa el aspecto lobular, las áreas de aumento de celularidad-flechas-, expansión matricial-asteriscos-, luces capilares parcialmente obliteradas y engrosamiento difuso de la membrana basal
glomerulonefritis membranoproliferativa
Glomerulonefritis Membranoproliferativa

En la M.O. se observa engrosamiento de las membranas capilares con dobles contornos y áreas focales de proliferación. Los dobles contornos representan interposición de elementos celulares mesangiales en sectores de membana basal de sintesis reciente

glomerulonefritis membranoproliferativa1
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA

Depósitos de Ig G y Complemento en la I.F.

glomerulonefritis membranoproliferativa tipo ii enfermedad por dep sitos densos
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA TIPO II –enfermedad por depósitos densos -

Microscopía electrónica: se observa una imagen muy característica, la estructura acintada de material electróndenso subendotelial e intramembranoso y estrechamiento de las luces capilares debido a proliferacion celular

glomerulopat as secundarias
GLOMERULOPATÍAS SECUNDARIAS
  • IMPLICAN UNA ENFERMEDAD O AGENTE ETIOLÓGICO CONOCIDO
  • DESDE OTROS NIVELES DE DESCRIPCIÓN PUEDEN NO TENER UN FENOTIPO DISTINTO QUE LOS CUADROS IDIOPÁTICOS

Por ejemplo diabetes ,amiloidosis ,lupus sistémico ,AR, linfomas, tumores sólidos, o agentes infecciosos-HVB,HBC,HIV,malaria,lepra- o fármacos como oro,penicilamina,AINEs -

causas secundarias del fenotipo cambios m nimos
CAUSAS SECUNDARIAS DEL FENOTIPO CAMBIOS MÍNIMOS
  • FÁRMACOS: AINES, Interferonalfa, litio
  • ALERGENOS: pólenes,inmunizaciones, picaduras
  • NEOPLASIAS: Enfermedad de Hodgkin
causas secundarias del fenotipo gefs
CAUSAS SECUNDARIAS DEL FENOTIPO GEFS
  • FÁRMACOS Y DROGAS: heroína, pamidronato
  • VIRUS: HBV,HIV
  • MASA RENAL DISMINUIDA: agenesia, displasia, nefrectomia, Tx, reflujo vésico ureteral, cualquier nefropatía progresiva
  • HIPERFILTRACIÓN PRIMARIA: obesidad, cardiopatías congénitas

En las dos últimas categorías no suele haber simplificación pedicilar difusa y la hipoalbuminemia es infrecuente a pesar de proteinuria de rango nefrótico

causas secundarias de glomerulopat a membranosa
CAUSAS SECUNDARIAS DE GLOMERULOPATÍA MEMBRANOSA
  • ENFERMEDADES INMUNOLÓGICAS: lupus sistémico, Graves, CBP, diabetes, AR
  • INFECCIONES: HVB, sífilis, malaria, hidatidosis
  • FÁRMACOS: oro,penicilamina, AINES, captopril
  • TUMORES SÓLIDOS
causas secundarias del fenotipo membranoproliferativo
CAUSAS SECUNDARIAS DEL FENOTIPO MEMBRANOPROLIFERATIVO
  • INFECCIONES: HVC, ENDOCARDITIS
  • TUMORES: LLC, TUMORES
  • TRASTORNOS INMUNOLÓGICOS: LES, DEFICIENCIAS DE COMPLEMENTO, ASOCIADAS A C3Nef

Debe señalarse que actualmente las formas idiopáticas son infrecuentes y en general se asocian a crioglobulinemias mixtas relacionadas con infecciones crónicas, en especial HVC

sindrome nefr tico secundario causas m s frecuentes
SINDROME NEFRÓTICO SECUNDARIOCAUSAS MÁS FRECUENTES
  • DIABETES
  • LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
  • AMILOIDOSIS
  • INFECCIONES
  • FÁRMACOS
  • TUMORES
diabetes y enfermedad renal
DIABETES Y ENFERMEDAD RENAL

LA DIABETES ES LA GLOMERULOPATIA SECUNDARIA MÁS FRECUENTE Y LA CAUSA PRINCIPAL DE INGRESO A LOS PROGRAMAS DE TRATAMIENTO SUSTITUTIVO EN LOS PAISES DESARROLLADOS

nefropat a diab tica lesi n de kimmelstiel wilson
NEFROPATÍA DIABÉTICALESIÓN DE KIMMELSTIEL-WILSON

Lesión típica de la nefropatia diabética-Forma nodular-

amiloidosis renal
AMILOIDOSIS RENAL

Tinción con Rojo Congo