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黄 疸. 主要内容. 黄疸的概念 胆红素的代谢 黄疸的发生机制 黄疸的诊断 黄疸的鉴别诊断. 一、黄疸的概念. 血清胆红素 高于正常,致巩膜、皮肤、粘膜、体液及其他组织黄染 显性黄疸 隐性黄疸. 二、胆红素的代谢. 非结合型胆红素的形成过程 - 珠蛋白 CO,Fe 血红蛋白 血红素 胆绿素 NADPH NADP + 胆红素 ( 非结合型胆红素, UCB) 胆绿素还原酶. 二、胆红素的代谢.
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主要内容 • 黄疸的概念 • 胆红素的代谢 • 黄疸的发生机制 • 黄疸的诊断 • 黄疸的鉴别诊断
一、黄疸的概念 • 血清胆红素高于正常,致巩膜、皮肤、粘膜、体液及其他组织黄染 • 显性黄疸 • 隐性黄疸
二、胆红素的代谢 • 非结合型胆红素的形成过程 -珠蛋白 CO,Fe 血红蛋白 血红素 胆绿素 NADPH NADP+ 胆红素(非结合型胆红素,UCB) 胆绿素还原酶
二、胆红素的代谢 • 结合型胆红素的形成过程 肝脏 Y,Z蛋白结合 UCB+白蛋白 UCB 光面内质体 UDP-葡萄糖醛酸 胆红素葡萄糖醛酸酯(CB) 转移酶
二、胆红素代谢 • 肝肠循环 回肠末端/结肠 10-20% CB 尿胆原 门静脉重回吸收 细菌还原酶 进入肝脏内 胆红素/尿胆原原形 肠腔
三、黄疸的发生机制 • 胆红素形成过多 • 胆红素摄取、形成障碍 • 胆红素排泌、排泄障碍
胆红素形成过多 • 来源于血循环 先天性溶血性贫血(膜、球形…..) 后天获得性溶血性贫血(物理、化 学、生物、免疫、其它) • 来源于血循环以外 旁路性高胆红素血症(恶性贫血…) 新生儿肠原性肠狭窄、巨结肠
胆红素转化障碍 • 胆红素摄取障碍 先天性高胆红素血症 获得性(肝炎后、药物性--造影剂) • 胆红素结合障碍 先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏/缺少 获得性UDP-葡萄糖醛酸转移酶活动 酶受抑制/缺少 新生儿生理性黄疸
胆红素转化障碍 • 肝细胞变性/坏死 传染性疾病(肝炎、肝硬化….) • 胆肝细胞选择性排泄有机阴离子障碍 (Dubin-Johnson’s; Roter)
胆红素排泄障碍 • 肝内胆汁淤积(胆汁淤积型、药物型、特发性….) • 肝内胆管机械性梗阻(原发性胆汁性肝硬化、肝内胆管结石、胆管硬化….) • 肝外胆管机械性梗阻(结石、肿瘤、胆管狭窄、寄生虫….)
四、黄疸的诊断 • 正确地判断黄疸 充足的自然光线下观察 巩膜黄染--早期诊断 除外胡萝卜素血症、球结膜下脂肪聚集 血清胆红素测定
黄疸的诊断步骤 • 病史和体征 年龄/性别 • 药物史、 • 发病与病程 • 皮肤色泽 • 皮肤瘙痒与尿、粪色泽
黄疸的诊断步骤 • 尿、粪色泽 • 发热 • 腹痛 • 肝脾情况 • 胆囊 • 腹水
黄疸的肝功能检验 • 血清胆红素 • ALT • 白蛋白/球蛋白 • AKP • r-GT • LDH酶谱
溶血性黄疸的实验室检查 • 红细胞形态改变 • 网织红细胞增多 • 红细胞脆性试验阳性 • Coomb’s试验阳性 • 血红蛋白血症、非结合胆红素血症 • 血红蛋白尿、含铁血黄素尿 • 尿、粪胆原排出增多
十二指肠引流 • 观察胆汁的色泽、性状 • 镜检 • 胆汁培养 • 脱落细胞学检查
肝细胞活组织检查 • 观察肝组织的色泽、性状 • 镜检 • 电镜检查
超声波检查 • 对了解肝脏本身病变 • 鉴别肝内或肝外梗阻性黄疸 • 准确率达90%左右
腹部平片 • 钙化结石影 (胆囊/胆总管结石) • 有无肠道梗阻征象 肠道积气 液平面出现
CT 检查 • 肝包膜是否光滑 • 肝实质有无胆管扩张 • 占位性病变 • 与周围脏器及血管的关系
MRCP检查 • 利用磁共振脉冲序列,重T2加权脂肪抑制序列链成像,静态液体呈高信号排序,与低信号或黑色背景形成对比,产生类似ERCP的胰胆图象。 • 常用于ERCP失败或未能完全完成ERCP的胰胆管梗阻患者。 • 该检查易操作、无创伤、不需注射造影剂、无并发症
ERCP检查 • 明确胆、胰管系统有无梗阻 • 明确胆道或胰腺有无占位
腹腔镜检查 • 直接观察肝脏表面情况 • 直接观察胆囊 • 直接行肝组织活检术
五、黄疸的鉴别诊断步骤 • 依据临床表现 • 判断黄疸的分类 • 进一步确定黄疸的原因
黄疸的鉴别 项目 溶血性 肝细胞性 结石梗阻 肿瘤梗阻 年龄 <30岁 <30岁肝炎 中年 中、老年 >30岁肝硬化 性别 无 无 女性 男性 过去史 无 无 结石病史 无 病史 可疑溶血 肝炎、输血 油腻食物 消瘦 黄疸 柠檬黄 轻重不一 绞痛后出现 缓慢,加重 瘙痒 无 无 有 常有 腹痛 无/腰痛 肝区痛 胆绞痛 持续隐痛 消化道 无 明显 偶有 晚期常有
黄疸的鉴别 项目 溶血性 肝细胞性 结石梗阻 肿瘤梗阻 肝情况 稍大无痛 肝大压痛 多无肝大 肝大 脾脏 稍大 肝硬化肿大 无肿大 多无肿大 胆囊 无 无 梗阻-肿大 偶有肿大 腹水 无 肝坏死出现 无 血性 发热 无 低/中度 感染时发热 低热
黄疸的鉴别 项目 溶血性 肝细胞性 梗阻性黄疸 胆红素 间接反应 双相反应 直接反应 1分胆红素 正常 不定 增高 ALT 正常 明显增高 正常/轻度增高 血胆固醇 正常 正常/减少 明显增加 AKP 正常 正常/轻度增高 明显增加 PT时间 正常 延长 延长 胆红素尿 无 有 有 尿胆原 明显增加 增加 减少/消失
炎症 黄疸? 胆管 扩张 结石 CT/ERCPMRCP PTC/核素 肿瘤 病史 体检 CB为主 胆汁 淤积 超声波 胆管 不扩张 急慢肝病 影像学 肝穿刺 化验 Gibert 综合症 溶血性贫血 UCB为主 溶血检查 Dubin-Johnson 综合症