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癌症兒童的急症處理. 鄭兆能. 國立成功大學醫學院附設醫院 小兒部. 癌症兒童的急症. 產生的原因 腫瘤壓迫重要器官 代謝產物 血球減少 – 出 血 、 發燒. 癌症兒童的急症. 依照系統來區分有 胸腔內 腹腔 泌尿系統 神經系統 代謝方面. 胸腔內的急症. 前縱膈腔 上腔靜脈症候群 (SVC syndrome) 上縱膈腔症候群 (Superior mediastinal syndrome) 中縱膈腔 心臟內腫瘤 心包填塞 心肌炎及心肌病變 後縱膈腔 Spinal cord compression 肺部.
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癌症兒童的急症處理 鄭兆能 國立成功大學醫學院附設醫院 小兒部
癌症兒童的急症 • 產生的原因 • 腫瘤壓迫重要器官 • 代謝產物 • 血球減少 – 出血、發燒
癌症兒童的急症 • 依照系統來區分有 • 胸腔內 • 腹腔 • 泌尿系統 • 神經系統 • 代謝方面
胸腔內的急症 • 前縱膈腔 • 上腔靜脈症候群 (SVC syndrome) • 上縱膈腔症候群 (Superior mediastinal syndrome) • 中縱膈腔 • 心臟內腫瘤 • 心包填塞 • 心肌炎及心肌病變 • 後縱膈腔 • Spinal cord compression • 肺部
SVC syndrome (1) • 上腔靜脈被壓迫甚至阻塞 • 如果氣管也被壓迫則為上縱膈腔症候群 (SMS) • 發生原因: • 靜脈管壁較薄, 易被壓扁 • 小孩氣管軟骨易被壓扁且管脛較小 • 上腔靜脈的周圍是淋巴結及胸腺 • 淋巴瘤最常見, 其次是ALL及固態腫瘤
SVC syndrome (2) Incidence of mediastinal mass and SVC syndrome Diagnosis No. of patient Mediastinal mass SVC syndrome ALL 1464 130 (8.4%) 6 (4.6%) AML 392 9 (2.3%) 0 Hodgkin’s 333 102 (30.6%) 2 (2.0%) NHL 330 230 (69.7%) 8 (3.4%) Neuroblastoma 332 69 (20.8%) 3 (4.3%) Germ cell tumor 114 10 (8.8%) 2 (20%) Sarcoma 696 26 (3.7%) 3 (11%) St. Jude Med Ped Oncol 1990;18:476
SVC syndrome (3) • 臨床症狀 • 呼吸窘迫、咳嗽、胸痛、吞嚥困難、聲音沙啞、躺平時症狀更嚴重 • 上肢及臉水腫、充血、頸靜脈擴大、結膜充血、呼吸有喘鳴聲、 有時會有肋膜及心包膜積水
SVC syndrome (4) • 照顧時注意事項 • 可採取趴躺較舒服 • 嚴禁麻醉、 鎮靜劑 • 除非不得已, 獲得腫瘤組織切片後再治療
SVC syndrome (5) SVCS / SMS CXR Diagnostic Treat Mass Low risk biopsy Assess risk Treat DDX CBC; Other studies Treat Non- Diagnostic Reassess High risk
SVC syndrome (6) • 緊急治療 • 放射治療 • 化學治療 • 手術治療 • 如果是血栓塞住 SVC 則要用抗凝劑 • 未獲得診斷前緊急放射治療的壞處 • 只是經驗療法, 可能沒效 • 癌細胞可能在幾天內就死光了, 而無法獲得正確的診斷 • 前幾天可能因 edema 而更嚴重
SVC syndrome (7) • 一般而言,Lymphoma 對 R/T 很有效 • ALL 用 chemotherapy,同時對 mass 及 hyperleukocytosis 都有效, 除非有 acute renal failure 才使用 R/T • 對於 teratoma, large-cell lymphoma, neuroblastoma, germ cell tumor or benign tumor ,大概都要用手術才有效
Pleural and Pericardial effusion (1) • 分成 transudates 及 exudates • 區別方法:protein、比重、pH、WBC • Exudates :infection 或 malignancy • Transudates :可能是 fluid overload、 heart failure、 hypoproteinemia, sympathetic response to tumor • 也可能是 Chylous effusion
Pleural and Pericardial effusion (2) • 症狀:dyspnea, orthopnea, chest pain, cough • 要抽嗎?抽的適應症: • 呼吸窘迫 • 心臟壓迫 • 為了診斷 • 清除以免藥物毒性, 例如 MTX
Pleural and Pericardial effusion (3) • 治療: • 治療癌症本身 • 重複抽 • 放置 catheter • 打入 硬化劑(肋膜硬化術) (Pleurodesis) • 手術切除肋膜或是心包膜
Hemoptysis • 可能原因: • 流鼻血嗆入咳出 • Pulmonary aspergillosis • Pneumonia (S. aureus, Klebsiella, Pseudomonas) • 凝血功能異常 • 腫瘤吃到肺部血管(小孩少見)
Pneumothorax or Pneumomediastinum • 可能原因: • 肺炎或縱膈腔發炎 • 因化療吐太厲害造成破裂 • 食道穿孔 • 腫瘤侵犯 • 肺纖維化 (R/T or bleomycin) • Pulmonary histiocytosis
Retinoic Acid Syndrome • 發生於 APL 的病人吃 All-trans-retinoid acid (ATRA),常合併 hyperleukocytosis • 症狀:發燒,呼吸窘迫,體重增加, fluid retention,肋膜或心包膜積水,血壓降低,腎衰竭 • 治療:Dexamethasone
癌症病人腹腔急症(1) • 腸胃道出血 • 腸胃道阻塞 • 腸胃道破裂 • 腸胃道發炎及感染 • 肛門周圍膿瘍 • 膽管炎及膽道阻塞 • Veno-occlusion disease (VOD) • Massive hepatomegaly in neuroblastoma • 出血性胰臟炎
癌症病人腹腔急症(2) • 最主要的症狀是 ‘痛’ • 即使有很嚴重的 infection 也不一定會發燒 • 每天很仔細的 physical examination 及配合 laboratory and diagnostic studies
腸胃道出血 • 食道靜脈瘤出血 • 肝腫瘤 • 肝炎及肝硬化 • 上腸胃道出血 • 類固醇 • 嘔吐造成 Mallory-Weiss tear • 壓力性潰瘍 • 下腸胃道出血 • Infection (typhlitis) • 腸套疊 • 痔瘡及肛門裂傷
腸胃道阻塞 • 藥物造成:Oncovin,Morphine • 腸子沾黏或狹窄 • 腸套疊 • 腫瘤壓迫阻塞:Burkitt’s 淋巴瘤,sarcoma,GI carcinoma,presacral teratoma
腸胃道破裂 • Ulcer or gastritis 太厲害 • Obstruction 沒解決 • Infection • Tumor erosion • Therapy response
Typhlitis • 盲腸附近的壞死性腸炎 • 右下腹痛(很像闌尾炎) • 通常在化學治療後血球很低時 • 必須給予廣效抗生素 • 開刀的適應症: • 持續性腸胃道出血 • 腸胃道破裂 • 無法控制的敗血症(如血壓不穩….) • Symptoms normally require an operation
Pseudomembranous Colitis • Clostridium difficile infection • 因為使用抗生素造成 • Oral metronidazole (5mg/kg q6h) • Oral Vancomycin (125 mg q6h, 50 mg q6h for BW< 30kg)
Veno-Occlusion Disease • 發生在肝靜脈,右上腹痛,肝腫大,體重增加 5%,腹水,黃疸 • 通常發生在 BMT 的病人 • 6-TG 也會 (for ALL) • Oncovin + Dactinomycin 也會 (for Wilms and Rhabdomyosarcoma) • 主要是靠支持性療法
肛門周圍膿瘍 • 肛門周圍疼痛, 壓痛, 解便痛 • 肛門周圍水腫(woody edema) ,像蜂窩組織炎 • 因血球很低,可能沒有膿 • 通常是混合感染(嗜氧、厭氧、黴菌) • 給予廣效抗生素及坐浴(Sitz bath) • 手術切開引流 • 可能形成瘻管
Huge Hepatomegaly in NB • 神經母細胞瘤 stage 4S • 有呼吸窘迫時才處理肝臟腫大 • Chemotherapy • Irradiation (150 cGY x 3 days) • 手術擴大腹壁 (Silastic pouch)
出血性胰臟炎 • L-asparaginase and corticosteroid • 主要症狀是嘔吐及上腹痛 • NPO, NG decompression • Imipenem + Sandostatin • IVF hydration • Surgical drainage for pancreatic abscess or pseudocyst
癌症病人的泌尿道急症 • Oliguria and Anuria • Hypertension • 出血性膀胱炎
Oliguria and Anuria • 分成腎前性、 腎性、 腎後性、 神經性 • 腎前性:敗血性休克或脫水 • 腎性:化學藥物,抗生素,抗黴菌藥 • 腎後性:Tumor lysis syndrome,腫瘤壓迫輸尿管或膀胱 • 神經性:主要是脊髓神經或骨盆腔神經叢受侵犯或藥物影響如 Narcotics、Oncovin、herpes zoster
Hypertension • 腎素 (Renin)分泌增加 • 腎血管性 • 腫瘤分泌如 Wilms’ tumor,神經母細胞瘤,Pheochromocytoma • 腦壓上升 • 腦瘤,中樞神經白血病,腦膜腦炎 • 藥物造成 • 類固醇,Cyclosporin,Amphotericin B
出血性膀胱炎 (1) • 症狀: 頻尿、 小便困難、 小便疼痛 • 造成原因:感染、放射治療、化學藥物 • 感染:Adenovirus, CMV, polyomavirus BK (BK virus) • 化學藥物:Cyclophosphamide and Ifosfamide • May occur hours to months
出血性膀胱炎 (2) • 治療: • Hydration • 矯正凝血功能異常 • On foley 膀胱灌洗 • Ditropan, Baclofen, Belladonna, opioid • Endoscopy and electrocoagulation • Instillation of formalin, alum, PGE2
癌症病人的神經急症 • 意識不清 • 中風 (CVA) • Seizure • IT 藥物注射錯誤 • Spinal cord compression • Hyperleukocytosis
癌症病人意識不清 (1) • Tumor • Infection • CVA • Seizure • DIC • Therapy-related • Leukoencephalopathy • Metabolic • Post-R/T somnolence Syndrome • Hypotension • Hypertension • Dehydration • Hypoxia • Anemia • Liver failure • Depression
癌症病人意識不清 (2) • 詢問病史時的注意事項 • Status of malignancy • Recent illness • Fever • Medication • Chemotherapy and radiotherapy • Seizure activity or similar episode
癌症病人意識不清 (3) • 身體檢查時的注意事項 • Consciousness level (coma scales) • Breathing pattern • Pupil size and reactivity • Abnormal extraocular movement • Rostrocaudal or central herniation • Uncal herniation
癌症病人意識不清 (4) • 實驗室檢查及評估 • CBC, glucose, electrolytes, ammonia, hepatic and renal function, blood culture, coagulation profiles • Emergent CT or MRI scan • Lumbar puncture should not be performed until mass lesion be R/O
治療導致的意識不清(1) • 頭部放射治療 • 類固醇: personality change, hallucination and psychosis • HD-Ara-C: cerebellar dysfunction, seizure, coma, death • HD-MTX: encephalopathy, seizure • Ifosfamide: acute somnolence, neurologic deterioration, coma
治療導致的意識不清(2) • 動脈注射BCNU, cisplatin: acute neurologic deterioration, seizure, stroke, encephalopathy • 遺傳性缺乏 dihydropyrimidine dehydrogenase with 5-FU • HD-thiotepa, BCNU: encephalopathy • ATRA: pseudotumor cerebri
治療導致的意識不清(3) • HD-narcotics: sedation, withdrawal symptoms • Benzodiazepine: dysphoria • HD-IL2: disorientation, confusion, paranoia, combativeness, somnolence, coma • 干擾素: subacute somnolence, altered cognition, psychiatric symptoms, conceptual disorganization, focal neurologic deficit, cortical blindness, coma, death
意識不清 --- 治療 (1) • IICP: Decadron, mannitol, hyperventilation • 感染的可能: Broad-spectrum antibiotics • Neurosurgical intervention if indication • Specific antidote for ifosfamide encephalopathy is methylene blue • Steroids ameliorate the IL-2 CNS effect
意識不清 --- 治療 (2) • Leucovorin or carboxypeptidase for MTX • Hyperbaric oxygenation and anticoagulation for R/T vasculitis • Naloxone for narcotics • Flumazepine for midazolam
中風 (CVA) • 依照發生的時間原因可能不同 • 剛診斷癌症時: disease-related coagulation abnormalities • 在治療中: chemotherapy-related or infection • 末期癌症: sepsis, DIC, CNS infection, progressive tumor • Months to years post R/T vasculitis
Seizure • Therapy-related • HD-MTX, HD-Ara-C • IT (Ara-C, MTX) • L-asparaginase • R/T • Metabolic abnormality • Hypoxia • Tumor • Brain tumor • CNS leukemia • Hyperleukocytosis • CNS infection • CVA
IT 藥物注射錯誤 (1) • IT MTX < 100mg:可能沒事或頭痛 • IT MTX > 500mg:seizure, coma, death • IT Ara-C 200mg:dilated pupils • IT Epirubicin:delayed onset, death • IT oncovin:ascending paralysis, coma, death (幾乎必死無疑)
IT 藥物注射錯誤 (2) • 一發現時馬上的動作 • CSFdrain-out • CSF exchange with L-R and FFP • Ventricular catheter placement for ventriculolumbar perfusion
IT 藥物注射錯誤 (3) • IT-MTX overdose • IT-carboxypeptidase G2 (CPDG2) • Systemic leucovorin • IV dexamethasone • Pyroxidine and Glutamic acid • IT leucovirin worsening neurotoxicity • IT corticosteroid contraindication because CSF must be drained and exchanged
Spinal Cord Compression (1) • 症狀 • 最早大概都是背痛 • Progressive weakness • Sensory abnormalities • Paresis, paraplegia, quadriplegia • Urinary and fecal incontinence
Spinal Cord Compression (2) Pathology No of cases Total cases Incidence of SCC in children with solid tumors Ewing sarcoma 30 (17.9%) 168 Neuroblastoma 32 (7.9%) 402 Osteogenic sarcoma 16 (6.5%) 243 Rhabdomyoarcoma 14 (4.9%) 287 Hodgkin disease 8 (2.0%) 404 Soft tissue sarcoma 4 (3.9%) 102 Germ cell tumor 5 (3.5%) 130 Wilms tumor 2 (0.7%) 290 Hepatoma 1 (1.4%) 69 Other 0 164 Total 113 (5.0%) 2259 St. Jude J Neurosurg 1991;74:70