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红斑及红斑鳞屑性皮肤病 山西医科大学第二医院 皮肤性病科. 第一节. 多形红斑 erythema multiforme. 定义. 多形红斑是一种以靶形或虹膜状红斑为典型皮损的急性炎症性皮肤病,常伴发黏膜损害,易复发。. 病因. 病因复杂 药物、慢性感染病灶、食物及物理因素(如寒冷、日光、放射线等)均可引起本病, 某些疾病(如风湿热、结缔组织病、恶性肿瘤等)也可出现多形红斑样皮损。. 病因学分类. 特发性多形红斑 病因不明 症状性多形红斑 病因明确. 发病机制. 既往认为多形红斑是一种或多种因素引起的 Ⅲ 型变态反应;
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红斑及红斑鳞屑性皮肤病 山西医科大学第二医院 皮肤性病科
第一节 多形红斑 erythema multiforme
定义 • 多形红斑是一种以靶形或虹膜状红斑为典型皮损的急性炎症性皮肤病,常伴发黏膜损害,易复发。
病因 病因复杂 • 药物、慢性感染病灶、食物及物理因素(如寒冷、日光、放射线等)均可引起本病, • 某些疾病(如风湿热、结缔组织病、恶性肿瘤等)也可出现多形红斑样皮损。
病因学分类 • 特发性多形红斑 病因不明 • 症状性多形红斑 病因明确
发病机制 • 既往认为多形红斑是一种或多种因素引起的Ⅲ型变态反应; • 近年研究则认为细胞介导的免疫反应在多形红斑的发病中起重要作用,多形红斑皮损中有激活的T细胞,其中细胞毒性或抑制性T细胞在表皮中占主导地位,而辅助T细胞则主要分布于真皮。
发病机制 • 此外还发现轻型多形红斑与HLA-DQ3密切相关; • 而重症型多形红斑则与药物异常代谢相关
临床表现 • 发病年龄多累及儿童、青年女性。 • 发病季节春秋季节易发病,病程自限性,但常复发。 • 前驱症状常起病较急,前驱症状可有畏寒、发热、头痛、四肢乏力、关节及肌肉酸痛。 • 皮损特点呈多形性,可有红斑、斑丘疹、水疱、大疱、紫癜和风团等。
临床分型 根据皮损形态不同可将本病分为 • 红斑-丘疹型 • 水疱-大疱型 • 重症型
红斑-丘疹型 • 此型常见,发病较轻,全身症状不重,但易复发。 • 好发部位 好发于面颈部和四肢远端伸侧皮肤,口腔、眼等处黏膜也可被累及。 • 自觉症状 瘙痒或轻度疼痛和灼热感。 • 皮损约2-4周消退,可留有暂时性色素沉着。
皮损特点 皮损主要为红斑,初为0.5~1.0cm大小圆形或椭圆形水肿性红斑,颜色鲜红,境界清楚,向周围渐扩大; 红斑-丘疹型
典型皮损为同心圆状靶形皮损 暗红色斑或风团样皮损,中央为青紫色或紫癜,严重时可出现水疱,形如同心圆状靶形皮损(target lesion)或虹膜样皮损(iris lesion),融合后可形成回状或地图状。 红斑-丘疹型
水疱-大疱型 • 常由红斑-丘疹型发展而来,常伴全身症状。 • 发病部位 四肢远端外,可向心性扩散至全身,口、鼻、眼及外生殖器黏膜也可出现糜烂。 • 因渗出较严重,皮损常发展为浆液性水疱、大疱或血疱,周围有暗红色晕。可在2-3周内干涸、脱屑,手足可出现手套和袜套状脱屑而渐恢复。
重症型 • Stevens-Johnson综合征, • 发病急骤,全身症状严重。 • 皮损特点 为水肿性鲜红色或暗红色虹膜样红斑或瘀斑,常迅速扩大,相互融合,其上出现水疱、大疱或血疱,尼氏征阳性。
口鼻黏膜可发生糜烂,表面出现灰白色假膜,疼痛明显;口鼻黏膜可发生糜烂,表面出现灰白色假膜,疼痛明显; 重症型
眼结膜充血、渗出,甚至可发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明;眼结膜充血、渗出,甚至可发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明; 重症型
外阴、肛门黏膜可红肿糜烂; 重症型
重症型 • 呼吸道、消化道黏膜受累可导致支气管肺炎、消化道出血等。 • 可并发坏死性胰腺炎、肝肾功能损害,也可因继发感染引起败血症而导致死亡,死亡率为5%~15%。 • 本型病程较长,可持续3~6周,甚至更长。
诊断和鉴别诊断 • 诊断 根据本病的好发年龄及典型临床表现,可对本病进行诊断和分型。 • 鉴别诊断 本病应与冻疮、红斑狼疮、大疱性类天疱疮、二期梅毒等进行鉴别。
治疗 • 应积极寻找病因,疑为药物引起者应停用一切可疑致敏药物。轻症患者多在数周内自愈,仅需对症处理;重症患者往往可危及生命,需积极治疗。 • 外用药物治疗 • 内用药物治疗
外用药物治疗 • 有渗出糜烂时可用3%硼酸液或生理盐水湿敷; • 无糜烂可外用单纯扑粉、硫磺炉甘石洗剂或糖皮质激素软膏; • 局部破溃者可外用0.5%新霉素霜、莫匹罗星等防止感染;
外用药物治疗 • 口腔黏膜损害漱口后点涂制霉菌素甘油制剂,防止真菌感染; • 眼部黏膜损害应积极进行眼科护理,防止眼睑粘连和失明。
内用药物治疗 • 轻症患者口服抗组胺药有效 • 重症患者应尽早给予足量糖皮质激素:泼尼松1.5~2.5mg/(kg·d)口服,氢化可的松琥珀酸钠200~300mg/d静滴,甲基泼尼松龙40~80mg/d静滴,病情控制后逐渐减量; • 支持疗法 • 合并感染时,给予抗感染治疗
第二节 离心性环状红斑 erythema annulare centrifugum
定义 • 为一种呈环状、离心性扩大的红斑性皮肤病,过程慢性,反复发作。
病因及发病机制 • 病因不清,可能是对恶性肿瘤、虫咬、感染、药物和化学制品等发生的IV型变态反应,某些患者可能有遗传素质。
临床表现 • 好发部位 皮损好发于躯干和四肢近端,手足很少累及。
皮损特点 初起为单发或多发的风团样红色丘疹,逐渐向外扩大,中央消退,形成环形、弓形、漩涡形或多环形,边缘大约宽4~6mm,其上有糠秕状细小鳞屑附着;红斑每天大约以2~5mm的速度扩展,最终直径可达数厘米或数十厘米。 临床表现