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PONENTE: DR. PEDRO GARCIA LAZARO Chiclayo, 01 diciembre del 2011. ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE. GENERALIDADES EPIDEMIOLOGIA CLASIFICACION MANIFESTACIONES CLINICAS EVALUACIÒN DIAGNOSTICA DIAGNOSTICO DIFERENCIAL TRATAMIENTO INICIAL. ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE. GENERALIDADES:
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PONENTE: DR. PEDRO GARCIA LAZARO Chiclayo, 01 diciembre del 2011
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE • GENERALIDADES • EPIDEMIOLOGIA • CLASIFICACION • MANIFESTACIONES CLINICAS • EVALUACIÒN DIAGNOSTICA • DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • TRATAMIENTO INICIAL
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE • GENERALIDADES: • Grupo heterogéneo de transtornos. • Presencia auto - anticuerpos a hematies. • Destrucción incrementada de hematies. • Grado hemolisis variable.
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE • EPIDEMIOLOGIA: • Incidencia: 1:100,000 en adultos. • Menos común que PTI. • Mas común: mujeres. • CLASIFICACION: • Debido a anticuerpos calientes. • Debido a anticuerpos fríos.
ETIOLOGIA • Anticuerpos calientes: 75% casos • Idiopàtico: 50% casos • Secundario: S. linfoproliferativos; enf. Autoinmunes y conectivopatìas; neoplasias; infecciones, • Otras: miomas uterinos, cirrosis biliar primaria, mielofibrosis, Sida, S. GuillainBarrè • Anticuerpos frìos • Idiopàtica • Secundaria: • Forma aguda transitoria: mononucleosis infecciosa • Forma crònica: SLPC, Mieloma, NM pulmòn y colon
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE • MANIFESTACIONES CLINICAS: • Puede ocurrir en forma aguda con síntomas causados por anemia + dolor abdominal y lumbalgia. • Ictericia(40%) y fiebre. • Puede desarrollarse gradualmente. • Esplenomegalia: 50-60%. • Linfadenopatías: 25%.
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE • EVALUACION DIAGNOSTICA • Anemia, Coombs directo positivo, DHL incrementado, Bilirrubina indirecta incrementada. • Lamina periférica: policromatofilia, esferocitosis, aglutinación. • DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • Anemia hemolítica microangiopatica. • Esferocitosis hereditaria.
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE • TERAPIA INICIAL • Primera línea: corticoides • Prednisona: 1-2 mg/kg/día o su equivalente EV. Rpta: 80-90%. • Esplenectomía: respuesta: 50-60%. • Inmunoglobulina humana: 1 g/kg/día o 400 mg/kg/día x 4 días EV. • Rituximab: respuesta: 73%. • 375 mg/m2 ev c/7 días x 4 sem.
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE • TRANSFUSIONES SANGUINEAS • Sospechar: Banco de Sangre refiere no tener sangre compatible. • Casos severos: transfundir glóbulos rojos incompatibles. Previamente administrar corticoides
ANEMIA FERROPENICA SEVERA • Generalidades: • La deficiencia de hierro es la causa mas común de anemia en el mundo. • EEUU: 10 % de mujeres en edad fértil y niños están depletados de hierro. Deficiencia de la anemia ferropénica también es común en la población geriátrica
Epidemiologia: Etiología • Pérdida incrementada de hierro: • Por sangrado • Hemoglobinuria crónica. • Ingesta disminuida de hierro: • Por dieta. • Mala absorción. • Utilización incrementada de hierro: • Embarazo rápido crecimiento.
Manifestaciones clínicas • Relacionadas a anemia. • Coiloniquia. • Glositis. • Estomatitis angular. • Membrana en cricoides: disfagia. • Pica • Laboratorio: • VCM disminuido • Lamina periférica: microcitosise hipocromía. • Ferritina sérica menor de 20 ng/dl. Menor de 100 en caso de hepatopatía, proceso inflamatorio.
Evaluación diagnóstica • Criterios: • Anemia + ferritina disminuida o índice de saturación de transferrina menor del 5 %. • VCM disminuido: Se puede calcular: Hto por 10/numero de millones de hematies . Diagnóstico diferencial • Anemia por enfermedad crónica . • Talasemia
Tratamiento inicial • Hierro endovenoso. Esta indicado en: • Pacientes que no toleran hierro oral. • Hemorragia gastrointestinal o uterina severa. • Gestantes en el tercer trimestre con hemoglobina menor de 10. Posología • Hierro sacarato por 100 mg – amp: 4 amp diluido en 200 – 400 ml de solución salina. • Tiempo de infusión: 2 a 4 horas.
Anemia megaloblástica severa • Generalidades: • Aparte de la deficiencia de hierro, la deficiencia de vitamina B12 y acido fólico son las causas nutricionales mas comunes de anemia. • La deficiencia de la vitamina B12 se desarrolla como consecuencia de una mala absorción insidiosa en muchos años. Muy prevalente en población geriátrica. • La deficiencia de acido fólico es consecuencia de una inadecuada dieta de folatos. Muy prevalente en población con riesgo de mal nutrición.
Epidemiologia: Etiología • Causas de deficiencia de vitamina B 12. • Deficit de factor intrìnseco: A. perniciosa • Alteraciones del ileòn • ICC: pèrdidas urinarias; Hemodialisis • Medicaciones: metformina. • Dieta: vegetarianos estrictos. Causas de deficiencia de acido fólico. • Dieta: falta de vegetales frescos. • Enfermedad gastrointestinal: resección del intestino delgado. • Medicaciones: metrotexate, fenitoina, carbamacepina, fenobarbital. • Utilización / perdida incrementada: hemolisis crónica.
Manifestaciones clínicas • Hematológicas • Anemia macrocitica, pancitopenia. • Neurosiquiátricas: • Neuropatía periférica. • Perdida de memoria, desorientación y depresión. • Degeneración de la medula espinal. • Gastrointestinal: • Mala absorción: perdida de peso, diarrera, los glocitis. • Reproductivo: • Infertilidad. • Perdida fetal.
Evaluación diagnóstica • Sospechar en anemias macrociticas. • Confirmar: dosaje de vitamina B12 disminuido. • Dosaje de acido fólico disminuido. • DHL incrementado. • Bilirrubinas incrementadas a predominio indirecto. Diagnóstico diferencial • Mielodisplasia. • Anemia hemolíticas.
Tratamiento inicial • Previa toma de muestra para dosaje de vitamina B 12 y acido fólico inicial. • Hidroxicobalamina por 1 mg – amp vía intramuscular o cianocobalamina . • Acido fólico por 0,5 mg – tb 2 tab vía vo cada 8 horas . • Transfusión sanguínea solo si hay signo de anemia sintomática en reposo.