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贫血待查

贫血待查. —— 朝阳西区 08 基地班乙 1 组. 病例介绍. 患者信息： 徐 YQ 男性 73 岁 2013 年 2 月 25 日入院 主诉： 发现贫血半年余，活动后气喘 2 周余。. 病例介绍. 现病史：

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贫血待查

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Presentation Transcript

  1. 贫血待查 ——朝阳西区08基地班乙1组

  2. 病例介绍 • 患者信息： 徐YQ 男性 73岁 2013年2月25日入院 • 主诉： 发现贫血半年余，活动后气喘2周余。

  3. 病例介绍 • 现病史： 患者半年余前于我院消化科住院期间发现贫血，HB88g/L，于我科门诊经骨髓穿刺考虑骨髓异常综合征的可能，给予安雄口服，血色素保持在80g/L左右。2周余前自觉活动后气喘明显，静息状态下可减轻，夜间能平卧，间断头晕、心悸，偶有咳嗽，少量白痰，体温正常，门诊查血色素降至63g/L，为求进一步诊治收入我科。 自发病以来，无发热、盗汗、血尿、酱油色尿、下肢浮肿，进食可，无偏食，睡眠差，小便频，大便每日一次，有时发黑，体重无明显变化。

  4. 病例介绍 • 既往史： 否认肝炎、结核、冠心病。20余年前行结肠癌手术，治愈；高血压病史7年，收缩压最高210mmHg，服用福辛普利钠、氨氯地平、比索洛尔，血压控制可；1年前诊断亚甲减、2型糖尿病；半年前诊断为十二指肠球部溃疡、结肠炎；左侧髂总动脉支架放置术后，服用波利维。有输血史，无输血反应。无食物药物过敏史。 • 查体： 贫血貌，肝脾（—）

  5. 实验室检查 • 血常规： 2013-3-7 4.6 2.95 85 97 29 159 平均网织红体积（正常值100-125fl） 2-26：143.6fl； 治疗后：141.8fl 不成熟网织红细胞分数（正常值20-40%） 2-26：50.4%；治疗后：40.8

  6. 实验室检查 • 白细胞分类（2013-2-26）： 中性分叶核 43% 中性杆状核粒细胞 7% 淋巴细胞 42% 嗜碱性粒细胞 1% 单核细胞 7%

  7. 实验室检查 • 尿便常规： 正常 • 肌酐： 2012-1-5 102.3umol/L 2012-2-1 102.9 umol/L 2012-7-27 240.6 umol/L （53-115 umol/L ） 2013-2-26 116.1 （53-115 umol/L ） • 尿酸： 2012-1-5 478.1umol/L （155-428umol/L ） 2012-2-1 407.4 umol/L 2012-7-27 555 umol/L （155-428umol/L ） 2013-2-26 454.1 （155-428umol/L ）

  8. 实验室检查 • 肝功： 正常 • 肿瘤标志物： 正常（CA125、CA153、CA72-4、CA199、CA242、CA50；NSE；AFP、CEA；PSA） • 甲功： 2012-1-5 TSH 2012-2-1 TSH 2012-7-27 F3、T3 2013-2-26 TSH

  9. 实验室检查 • 铁蛋白： 2012-7-30 108.43ng/mL （23.9-336.2ng/mL） 2013-2-26 8.85ng/mL （23.9-336.2ng/mL） • 维生素B12： 2012-7-30 925.25pg/mL （180-914pg/mL） 2013-2-26 420.14ng/mL • 叶酸： 2012-7-30 2.35 （3-17） 2013-2-26 6.1 • 血清铁： 2013-2-26 5umol/L （11.6-31.3umol/L）

  10. 实验室检查 • 溶血（2013-3-1 ）： Coomb、Ham、Rous试验（-） • 免疫： 抗核抗体谱（-）；FLARE与CD59（-）

  11. 实验室检查 • 骨穿： 2012-8-16 骨髓： 1、骨髓增生活跃，M/E=0.49:1 2、粒系占26%，各阶段细胞均见，以中幼一下阶段细胞为主，少部分细胞胞体肿胀，胞浆中颗粒细小或乏颗粒，偶见双核晚幼粒，嗜酸、嗜碱细胞易见。 3、红系占52.5%，原+早幼红占4%，以中晚为主，易见成团中晚幼红细胞，成熟红细胞大小不等，部分细胞中心淡染区扩大。 4、巨核65个/2.5*2.5cm2，其中幼稚巨4个，颗粒巨40个，产板巨18个，裸核3个，易见多元巨，可见幼稚巨产板现象，血小板散在，可见大血小板。 5、淋巴细胞占17%，个别细胞不规则，边缘不整，易见突起。 6、网浆吞噬组碱细胞多见，偶见双核浆细胞。 7、寄生虫阴性。 8、铁染色：细胞内铁89%，细胞外铁（+++）。

  12. 实验室检查 • 骨穿： 2012-8-16 结论： 1、粒系占26%，红系占52.5%，巨核65个/2.5*2.5cm2。 2、淋巴细胞占17%。 3、网浆吞噬组碱细胞多见。 4、建议追踪观察，必要时复查骨髓除外MDS。

  13. 实验室检查 2013-2-27 （一）骨髓： 1、取材、涂片，染色良好。 2、骨髓增生Ⅲ级，G=30.5%，E=64%，G/E=0.5:1。 3、粒系占30.5%，部分中幼粒细胞有巨幼样改变，各阶段粒细胞比值大致正常。 4、红系占64%，增生活跃，以中晚幼红为主，有巨幼样改变，可见巨早幼红，成熟红细胞大小不一。 5、淋巴细胞无明显增减。 6、全片共见巨核5个，分类25个，成熟无血小板形成巨核细胞4个，裸核1个，血小板散在、小堆。 7、可见浆细胞及单核细胞。 8、未见特殊细胞及寄生虫。

  14. 实验室检查 2013-2-27 （二）外铁- 内铁-75 +15 ++10 结论：印象 增生性贫血骨髓象 请结合临床及其他检查

  15. 实验室检查 • 骨髓活检（2013-2-28）： 1、造血组织70%，脂肪组织30%，骨髓增生明显活跃。 2、粒系增生极度低下，各阶段均减少，形态正常。 3、红系增生极度活跃，粒：红比例倒置，并可见巨幼样改变。 4、巨核系增生明显活跃，形态正常。 5、纤维组织阴性。 意见：增生性贫血 • 骨髓免疫分型： 幼稚髓细胞比例偏低，粒细胞比例不低，成熟阶段为主，有核红细胞比例不低。 • 骨髓染色体：结果未出

  16. 实验室检查 • 肺CT： 支气管炎、肺气肿 胸主动脉及冠状动脉壁硬化 • 前列腺B超： 前列腺增大伴钙化 膀胱残余尿 • 腹部CT：1、肝脏囊性病灶 2、左肾多发囊性病灶 3、前列腺增大 4、腹主动脉、双侧髂动脉及其分支壁钙化

  17. 实验室检查 • 胃镜： 非萎缩性胃炎伴糜烂 食管隆起型病变待查 十二指肠球部隆起病变待查（Brunner腺体增 生？） • 结肠镜： 结肠部分切除术后 慢性结肠炎

  18. 诊断 • 缺铁性贫血 • MDS？ • 支气管炎 • 肺气肿 • 慢性结肠炎 • 结肠部分切除术后 • 非萎缩性胃炎伴糜烂 • 食管隆起型病变待查 • 十二指肠球部隆起病变待查 （Brunner腺体增生？）

  19. 鉴别诊断 1、肿瘤引起贫血: 消化系统肿瘤 肺癌 血液系统肿瘤 2、增生性贫血： 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血

  20. 鉴别诊断 缺铁贫诊断标准： ①血清铁蛋白<12mg/L；骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞少于0.15；转铁蛋白饱和度<0.15；FEP/Hb>4.5mg/gHb； ②小细胞低色素性贫血：男性<120g/L，女性<110g/L，孕妇Hb<100g/L；MCV<80fl，MCH<27pg，MCHC<0.32。

  21. 鉴别诊断 3、MDS： 诊断标准（WHO，2011年）： 必要条件： 1）稳定的血细胞减少（至少6个月，若伴特异性核型或双系形态异常，血细胞减少只需要持续2个月） 2）排除其他导致病态造血或（和）血细胞减少的原发病。

  22. 鉴别诊断 • 如下3项中至少满足1项： • 1）病态造血（大于等于10%，骨髓细胞中的一系或多系） • 2）骨髓原始细胞5-19% • 3）特异性的MDS相关核型，如del（5q），del（20q），+8或-7/del（7q）。 辅助标准： 包括流式细胞免疫表型、骨髓组织学、免疫组织化学分析或分子标记。

  23. MDS

  24. MDS分类

  25. MDS预后分级——IPSS

  26. MDS分级——WPSS

  27. MDS预后分级与治疗

  28. MDS预后分级与治疗

  29. MDS治疗

  30. 鉴别诊断 4、溶血性贫血： PNH（Ham，Rous，血管内溶血） 温抗体型自身免疫性溶血 （coomb，血管外） 5、纯红再障 6、其他： 亚临床甲减 肾功能异常 结缔组织病（SLE、类风湿性关节炎等） 肝功能异常

  31. MDS与再障 不典型再障在骨髓检查中，制片时，可发现片中油滴增多或明显增多；骨髓小粒少见或缺如、巨核细胞减少，常见＜5只，血小板罕见(血小板减少是不典型再障的重要特征)；骨髓小粒内造血细胞减少或缺如；骨髓象中浆细胞、组织细胞及其他非造血细胞常常易见或比例增高；骨髓象中粒红比例多为正常，且各期粒红细胞形态基本正常，成熟红细胞形态也基本正常，淋巴细胞比例相对增高，粒系增生以中、晚幼红细胞增生为主，粒系多有成熟障碍；幼红细胞内外铁染色时，虽然没有缺铁表现，但是也很少出现环状铁粒幼细胞。

  32. MDS与再障 　　骨髓增生异常综合征(MDS)诊断时，主要依据如下：MDS临床上一般贫血时间较长，一般药物治疗无明显效果；血象检查时常有红细胞形态学的改变，可找见异常单核细胞等等；骨髓象中有核细胞增生活跃或明显活跃、红系及粒系在形态学上均有不同程度改变，如巨幼变等等，亦可见到异常单核细胞，巨核细胞及血小板基本正常，但也可减少；幼红细胞铁染色时，骨髓小粒外铁及幼红细胞内铁均增高，并可出现环状铁粒幼细胞，特别是环状铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)，其环状铁粒幼细胞比例常常≥0.15。 特别是骨髓检查时，要注意有核细胞有无形态学改变，巨核细胞及血小板是否正常，特别指出幼红细胞铁染色在两者鉴别中有相当的意义

  33. 治疗 补充造血原料 间断输血 改善甲功，优甲乐补充甲状腺素 头孢西丁

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