Tumores intracraneales en niños menores de 3 años: 25 casos en Galicia

1. Tumores intracraneales en niños menores de 3 años: 25 casos en Galicia Pablo Caro Domínguez Ramón García Dorrego Eduardo Rosales Martínezº Alicia Vázquez Martín Adela Alonso Martín Carmen Valeiras Crujeiras Servicios de Radiología Hospital Universitario de Santiago de Compostela ºHospital Universitario Virgen Macarena de Sevilla

2. Material y método Se han seleccionado 25 casos de tumores intracraneales del archivo de Radiología Pediátrica del C.H.U.S. de niños que no hubieran cumplido los 3 años. Edad Media: 17´47 meses (1 año y 5 meses aprox) Casos en el 1er año:9 Casos en el 2º año: 9 Casos en el 3er año: 7 Niñas: 14 (56%) Niños: 11 (44%)

3. Patrón de Análisis • Edad, Sexo y Clínica • Supra ,infratentorial o del tronco • Intra o extraaxial • Homo/heterogéneo • Quístico/sólido/necrótico/calcificaciones • Realce

4. En nuestro estudio se cumplen que es más frecuente en niños pequeños los tumores supratentoriales. Supratentoriales: 14 Infratentoriales: 9

5. Epidemiología Los tumores más frecuentes en el primer año de vida son: • Teratoma • Astrocitoma supraselar • Tumor Rabdoide Maligno • Ependimoma • Tumores de plexos coroideos • Méduloblastoma • PNET En nuestro estudio se observaron casos de: Craneofaringioma Subependimoma No se observaron casos de Teratoma Congénitos

6. Epidemiología A. Astrocitomas (10 casos). Tumor más frecuente (40%) 1. Pilocítico (6 casos) 24%, 4 supratentoriales, 2 cerebelosos 2. Grado I (1 caso) 3. Grado II-III (1 caso) 4. Grado IV o Glioblastoma Multiforme (2 casos) B. Ependimoma (3 casos) C. Meduloblastoma (3 casos)

7. Epidemiología D. Ganglioglioma (2 casos) E. PNET supratentorial (2 casos) F. Craneofaringioma (2 casos) G. Papiloma de Plexos Coroideos H. Tumor Rabdoide Maligno I. Subependimoma

8. TumoresSupratentoriales Supraselares: Astrocitomas Craneofaringioma Hemisféricos: Astrocitoma Ganglioglioma Papiloma de plexos (intraventricular) Tumor Rabdoide Maligno PNET Ependimoma Teratoma, en algunas series.

9. Tumores de Fosa Posterior • Astrocitoma • Méduloblastoma • Ependimoma • Subependimoma

10. Clínica: Supratentoriales: El 50% presentan macrocefalia, vómitos y letargia. Menos frecuentemente presentan crisis comiciales. Los gliomas hipotalámicos/quiasmáticos producen anorexia, disminución de la ganancia de peso y anormalidades de los movimientos oculares. Fosa posterior: Sueño y vómitos, Retraso del desarrollo y macrocefalia.

11. Patrón de Análisis ¿Dónde está la lesión? 1. INTRAAXIAL (23 casos) Interna a la PIA (en el parénquima cerebral) . 2. EXTRAAXIAL (2 casos) Externa a la PIA (meninges y raíces nerviosas)

12. Patrón de Análisis Tumores Intraaxiales: • Normalmente no están en contacto con el hueso o la hoz • Normalmente no generan cambios óseos • Comprimen los espacios con LCR y las cisternas • Destrucción de la unión substancia blanca-gris • Se nutren de vasos internos • Tumores Extraaxiales: • Continuidad con el hueso o la hoz • Provocan cambios en el hueso • Ensanchan los espacios con LCR y cisternas • Preservan la unión substancia blanca-gris • Se nutre de vasos durales

13. Patrón de Análisis ES INTRAAXIAL, pero hay que diferenciar: a. Supratentorial b. Infratentorial 1. Corteza 2. Unión substancia blanca-gris 3. Substancia Blanca Profunda 4. Substancia Gris Profunda

14. Tumores supraselares: Astrocitoma Masa selar/supraselar que comprime el 3º ventrículo. Suelen producir hidrocefalia obstructiva (este caso NO). Ligeramente hipodensa en TAC. Hiperintensa en T2. Intensa tinción con Gadolinio.

15. Tumores Supraselares: Craneofaringioma Masa quística supraselarCalcio en su paredLigeramente hiperintenso T1Hiperintenso T2Tinción heterogénea

16. Tumores supraselares: Craneofaringioma Masa quística selar/supraselar.Calcio en su paredLigeramente hiperintenso T1Hiperintenso T2.Tinción heterogénea

17. Tumores Supratentoriales Hemisféricos • Astrocitoma • Ganglioglioma • Papiloma de plexos (intraventricular) • Tumor Rabdoide Maligno • PNET • Ependimoma • Teratoma, en algunas series.

18. Tumores Hemisféricos: Astrocitomas Representan el 80% de los gliomas y el 50% de todos los tumores primarios en niños. Los supratentoriales son menos frecuentemente quísticos. Es frecuente la afectación de ganglios basales o el tálamo. Los astrocitomas pediátricos, independiente del grado, pueden ser multicéntricos en el momento del diagnóstico, resultado de diseminación subaracnoidea o intraventricular

19. Estadios WHO del Astrocitoma

20. Astrocitoma de Bajo Grado TC: Área de bajo valor de atenuación Mínimo efecto masaNO TINCIÓN con contraste RM: Poco efecto masa Bien delimitadosPoco edema NO TINCIÓN con Gadolinio Tumoración talámica izquierda hipodensa sin realce

21. Astrocitoma de alto grado: Glioblastoma multiforme Mal delimitados en los hemisferios cerebrales (cruzan el cuerpo calloso y la línea media). Importante realce en anillo. Importante efecto masa Heterogéneos: La hemorragia y la necrosis son frecuentes No suelen presentar calcificaciones Extenso edema

22. Astrocitoma de alto grado: Glioblastoma multiforme Mal delimitados en los hemisferios cerebrales (cruzan el cuerpo calloso y la línea media). Importante realce en anillo. Importante efecto masa. Heterogéneos: La hemorragia y la necrosis son frecuentes. No suelen presentar calcificaciones. Extenso edema

23. Astrocitoma de alto grado: Glioblastoma multiforme Poco frecuente y con mejor Px que en adultos. Presentan anaplasia, angiogénesis, mitosis, necrosis central y edema vasogénico Imagen en “alas de mariposa”

24. Alto grado: Mal delimitados Importanteefecto masa Heterogéneos ( necrosis o hemorragia) Extenso edema vasogénico Tinción ¿Es capaz la RM de predecir el grado de glioma ? La sensibilidad de la RM se estima en 55-83% Bajo grado: Bien delimitados Poco efecto masa No edema No tinción • La tinción del tumor, por si solo, no predice el grado de tumor • La hiperintensidad peritumoral, en secuencias T2, puede representar tanto infiltración como edema vasogénico

25. AJNR Am J Neuroradiology 24:1989,2003 • RM: Tnción, heterogéneo, sangrado, posible • necrosis y moderado edema ALTO GRADO. • MR perfusión bajo rCBV de 1.70 • Elevado Cho y ligera disminución NAA con • relación Cho/NAA baja 0.90 • GLIOMA BAJO GRADO. GN • RM: No tinción, no efecto masa, mínimo edema • sugiere GLIOMA de BAJO GRADO • Incremento de la perfusión con rCBV alto de 7.72 • Marcada elevación del Cho y disminución NAA con • relación Cho/NAA alta de 2.60.Incremento lactato • sugiere GLIOMA de ALTO GRADO

26. Tumores Hemisféricos: Ganglioglioma Se presentan como crisis comiciales. Localización típicamente Temporal. Quiste bien delimitado con nódulo mural calcificado. Cambios óseos si es superficial. Masa infiltrativa temporal derecha hipointensa en FLAIR, con edema

27. Tumores Hemisféricos: PNET supratentorial Típico Neonatal. Masa grande, expansiva. Suelen presentar necrosis, quistes y hemorragia. Densidad/intensidad heterogénea. Realce variable.

28. Tumores Hemisféricos: PNET supratentorial Típico Neonatal. Masa grande, expansiva. Suelen presentar necrosis, quistes y hemorragia. Densidad/intensidad Heterogénea. Realce variable.

29. Tumores Hemisféricos: Papiloma de Plexo Coroideos Masa “coliflor” en el trígono del 3er ventrículo. Típico de menores de 2 años. Buen pronóstico. Isodensa/intensa con el parénquima. Realce intenso. Importante edema. Tetraventriculomegalia (nuestro caso NO)

30. Tumores Hemisféricos: Tumor Rabdoide Maligno Región pineal. 15-20% presentan diseminación, es necesario realizar RM de todo el neuroeje. Hemorragia y quistes frecuentes. Calcificación variable. Realce heterogéneo. Mal pronóstico. Tumoración frontal heterogenea con calcio e hiperseñal en todas las secuencias, posiblemente por hemorragia. Crecimiento hacia asta frontal y agujero de Monroe izquierdo. Realce heterogeneo.

31. Tumores de FP: Meduloblastoma Localizados en : Vermix inferior Vermix y hemisferio Hidrocefalia obstructiva 95% Moderado edema peritumoral 90% Hemorragia y calcio intratumoral es raro TAC : Hiper o isodensos sin contraste Bien delimitados RM : Iso/hipointensos en T1 Isointensos en T2 Tinción Homogénea e intensa

32. Tumores de FP: Meduloblastoma Localizados en : Vermix inferior Vermix y hemisferio Hidrocefalia obstructiva 95% Moderado edema peritumoral 90% Hemorragia y calcio intratumoral es raro TAC : Hiper o isodensos sin contraste Bien delimitados RM : Iso/hipointensos en T1 Isointensos en T2 Tinción Homogénea e intensa

33. Tumores de FP: Meduloblastoma Localizados en : Vermix inferior Vermix y hemisferio Hidrocefalia obstructiva 95% Moderado edema peritumoral 90% Hemorragia y calcio intratumoral es raro TAC : Hiper o isodensos sin contraste Bien delimitados RM : Iso/hipointensos en T1 Isointensos en T2 Tinción Homogénea e intensa

34. Tumores de FP: Meduloblastoma Localizados en : Vermix inferior Vermix y hemisferio Hidrocefalia obstructiva 95% Moderado edema peritumoral 90% Hemorragia y calcio intratumoral es raro TAC : Hiper o isodensos sin contraste Bien delimitados RM : Iso/hipointensos en T1 Isointensos en T2 Tinción Homogénea e intensa

35. Tumores de FP: Ependimoma Constituyen el 10% de los tumores infantiles intracraneales. Más frecuentemente infratentoriales (70%, adyacentes al 4º ventrículo), que supratentoriales (30%, peritrigonales). Se presenta por naúseas y vómitos por la hiperpresión intracraneal.

36. Tumores de FP: Ependimoma Hidrocefalia obstructiva siempre La extensión lateral por agujeros de Luschka o agujero magnoes su característica principal TC: Masa iso-hiperdensos con focos de calcificación ,quistes y un realce heterogeneo. IRM: Tumor heterogeneo (mezcla de calcio, quiste, tumor sólido y hemorragia).

37. Tumores de FP: Ependimoma Su apariencia en TC y RM es muy variable. La extensión lateral por agujeros de Luschka o agujero magno es su característica principal TC: Masa iso-hiperdensos con focos de calcificación ,quistes y un realce heterogeneo. RM: Tumor heterogeneo (mezcla de calcio, quiste, tumor sólido y hemorragia).

38. Tumores de FP: Subependimoma Lesión rara, benigna, bien cirscunscrita, en el 4º ventrículo. Hipo-isointenso a la substancia blanca en T1. No suelen presentar necrosis, hemorragia ni calcificaciones. Puede producir hidrocefalia obstructiva pero no es frecuente, dado su lento crecimiento. Hallazgos incidental.

39. Tumores de FP: Astrocitoma Pilocítico Son considerados estadío I de WHO. Buen Px. Histología benigna. Se encuentra en cerebelo y diencéfalo (raro en el tronco cerebral y los hemisferios cerebrales). La mayoría presentan “quistes” y un “nódulo mural”, o son sólidos con necrosis central. Calcificaciones en el 5-25% Suelen ser hiperintensos en T2.

40. Tumores de FP: Astrocitoma Pilocítico Son considerados estadío I de WHO. Buen Px. Histología benigna. Se encuentra en cerebelo y diencéfalo (raro en el tronco cerebral y los hemisferios cerebrales). La mayoría presentan “quistes” y un “nódulo mural”, o son sólidos con necrosis central. Calcificaciones en el 5-25% Suelen ser hiperintensos en T2. Intenso realce del componente sólido.

41. Tumores de FP: Astrocitoma grado II-III Son aproximadamente el 5-15% de los astrocitomas cerebelares. Más frecuentes en la segunda década. Histológicamente presentan anaplasia. Tienden a ser menos hiperintensos en T2.

42. Conclusiones Supraselares: Astrocitomas: extensión al 3º ventrículo, realce intenso. Craneofaringioma: Calcificaciones y quistes. Hemisféricos: Astrocitomas: Cualquier tumor hemisférico. Ganglioglioma: Temporal. Papiloma de plexos (intraventricular): “coliflor” en el trígono del 3er ventrículo. Tumor Rabdoide Maligno: Masa heterogénea en región pineal. PNET: Grande, expansivo y heterogéneo. Ependimoma Teratoma, en algunas series.

43. Conclusiones Tumores de FP: Astrocitomas: “quistes” y un “nódulo mural” o son sólidos con necrosis central. Méduloblastoma: Masa que produce hidrocefalia, edema moderado y realza intensamente Ependimoma: Masa adyacente al 4º ventrículo con extensión por los agujeros. Hidrocefalia. Subependimoma: Raro. Bien circunscrita-

44. MUCHAS GRACIAS Bibliografía: Barkovich. Pediatric Neurorradiology. Osborn. Diagnostic Neurorradiology Dra Adela Alonso. Diagnóstico de tumores infantiles del SNC.