Риски развития аневризмы аорты у терапевтических больных

1. Риски развития аневризмы аорты у терапевтических больных Профессор Р.С.Богачев, заведующий кафедрой терапии БФУ им. И. Канта (Тезисы доклада на совместном заседании областных обществ терапевтов и хирургов 24.01.2014)

2. Риски разрыва и расслоения аневризмы аорты • 1-2% всех случаев смерти • В США в год погибает до 50 000

4. Группы риска по развитию аневризмы аорты • Больные с АГ • Больные с распространенным атеросклерозом • Больные с наследственными нарушениями соединительной ткани.!!!

5. ННСТНациональные рекомендации 2012 год • Терминология • 1. ННСТ- Наследственные нарушения соединительной ткани ( мутация генов) • 2.ДСТ- в широком планесиноним (1) в узком смысле-нарушение соед. ткани с висцеральными проявлениями. • 3.Малые аномалии развития • 4.Порок развития

6. ННСТ-Генетика • Основа- Мутация генов белков внеклеточного матрикса, генов ростовых факторов, металлопроитеиназ Видов ННСТ более 250

7. Висцеральные симптомы ННСТ • Костные • Деформированная гр. клетка • Деформация позвоночника • Нарушения функции суставов • Деформация черепа • Нарушения зубов

8. Висцеральные симптомы ННСТ • Кожные • Растяжимость кожи • Стрии • Ранимость кожи • Келлоидные рубцы

9. Висцеральные симптомы ННСТ • Мышечные • Гипотрофия • Грыжи, пролапсы органов(п/операционные грыжи)

10. Висцеральные симптомы ННСТ • Глазные • Подвывих хрусталика • Миопия • Голубые склеры

11. Висцеральные симптомы ННСТ • Органы дыхания • Трахеобронхиальная дискинезия • Буллы • Спонтанный пневмоторакс

13. Висцеральные симптомы ННСТ • Органы брюшной полости • Птоз органов • Диафрагмальная грыжа • Недостаточность кардии • Дивертикулы • Долихосигма • Аномалия почек

14. Висцеральные симптомы ННСТ • Нарушения вегетативной и ЦНС • Геморрагические и тромботические с-мы • Признаки вторичного иммунодефицита

15. Частота висцеральных нарушений (ННСТ) у школьников

16. Качество жизни школьников при ННСТ

17. Висцеральные симптомы ННСТ • Сердечно сосудистая система • Расширение восходящего отдела аорты • ПМК • МАС • Обызвествление клапанов (до 40 лет) • Аритмии • Аневризма грудной и брюшной аорты • Варикозная болезнь • Варикоцеле • Легкость развития гематом

18. ВАЖНО понимать!!! • Любое проявление ННСТ- сопровождается нарушением функции эндотелия, более ранним (иногда локальным) атеросклерозом, рефрактерным к терапии.

19. Диагностика ННСТ • Клинические проявления (Висцеральные с-мы) • Синдромы -Марфана (марфаноидная внешность), Луис-Дитца !!!, Элерса-Данло, гипермобильность суставов • Обследование семьи • Лабораторная диагностика (гликозаминогликаны,фибриллин, состояние коллагена, содержание аскорбиновой к-ты, микроэлементов : кальций, фосфор, магний, железо, и др. • ЭхоКГ, УЗДГ, Узи органов бр.полости, КТ, МРТ

23. Тактика ведения и лечения больных при ННСТ • Предупреждение осложнений: • Формирование аневризм сосудов (коррекция АД, нормализация эндотелия, предупреждение атеросклероза) • Аритмий • Органических изменений органов и заболеваний (пульмонология, нефрология, гастроэнтерология, ревматология, гематология, иммунология

24. Медикаментозное лечение (доказанность С, Д) • Воздействие на метаболизм соединительной ткани 1.Стимуляторы коллагенообразования (аскорбиновая к-та, витамины В, микроэлементы, Бады) 2.Корректоры нарушения синтеза глюкозаминогликанов(хондроитинсульфат, глюкозаминсульфат, препараты содержащие глюкозамин) 3.Стабилизаторы минерального обмена (вит.Д) 4.Метаболические препараты. 5.Общие мероприятия.

25. Профилактика формирования аневризмы и расслоения аневризмы • С-м Марфана, марфаноидный тип, с-м Луиса-Дитца. Рекомендации Американской Коллегии кардиологов • Всем бетта-блокаторы, лозартан • Риск расслоения аорты- рост дилятации более 2мм/год • Размер аорты > 50 мм- хирургическое лечение • 46-50 мм хирургическое лечение -при недостаточности клапанов, планируемой беременности, семейном анамнезе