Vinícius Campos Wilian Pires Oliveira Jr ESCS – Internato – HRAS;SES;DF

1. Caso Clínico CARDIOPATIA CONGÊNITA:Dupla via de entrada para ventrículo do tipo E (ventrículo único). Transposição dos grandes vasos da base com CIV não restritiva. Persistência do Canal arterial Vinícius Campos Wilian Pires Oliveira Jr ESCS – Internato – HRAS;SES;DF Coordenação: Sueli R. Falcão www.paulomargotto.com.br 14/4/2010

2. IDENTIFICAÇÃO • A.M.A.B, sexo feminino, 4 meses, natural e residente de Samambaia-DF.

3. QUEIXA PRINCIPAL • “Cansadinha há 2 • semanas“

4. HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL • Mãe relata que lactente sempre foi "cansada" desde que nasceu, apresentando esforço respiratório ao mamar e também em repouso. Há 2 semanas apresenta tosse cheia e o esforço respiratório piorou e que criança está mais prostrada. • Sudoréica desde nascimento. • Foi levada ao posto de saúde e o médico disse que a criança possuía uma cardiopatia e era necessário exames para o diagnóstico.

5. HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL • Ao nascer, não foi feito o diagnóstico. • Mãe nega febre, vômitos ou cianose. • Relata piora do cansaço procurando então o PS do HRAS.

6. ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS • Nasceu de parto normal, RNT/AIG, PC 33.5cm, peso ao nascer 3020g. Apgar 8/9 • DNPM adequado para a idade e sexo. • Gestação e parto sem intercorrências. • Pré-natal com 8 consultas. • Nunca amamentou ao seio materno, pois mãe não possuía leite. Usou Nestogeno desde os primeiros dias de vida e agora está em uso de leito ninho com Mucilon.

7. ANTECEDENTES PATOLÓGICOS • - Nega alergias. • Nega internações, cirurgias e transfusões prévias. • Nega outras patologias. • Calendário Vacinal completo para a idade.

8. ANTECEDENTES FAMILIARES • Mãe tem 21 anos, saudável • Pai 25 anos, eletricista, saudável • Nega casos de HAS, neoplasias, TB, doenças cardíacas e renais na família. • Pais não consangüíneos

9. HÁBITOS DE VIDA • Reside com a mãe apenas em casa de alvenaria, com 4 cômodos, água tratada e fossa séptica. • Nega tabagismo e etilismo na família.

10. EXAME FÍSICO • P: 9,2 Kg • Fp: 160 bpm • Fr: 78 ipm • Ectoscopia: BEG, corada, hidratada, afebril, anictérica, acianótica, fáscies atípica, ativa e reativa. • AR: tórax simétrico, hiperdinâmico, respiração tipo toracoabdominal, presença detiragem subcostal moderada/grave, tiragem de fúrcula e retração subesternal ( sulco de Harrison ). Som claro pulmonar à percussão. Presença de MVF, sem ruídos adventícios.

11. EXAME FÍSICO • ACV: Pulso femoral com ritmo regular, simétricos, normoimpulsivos. Pulso radial com amplitude aumentada; • Ausência de abaulamentos ou retrações. Ictus cordis localizado na interseção 4°EIC com Linha Axilar Anterior, normoimpulsivo. Ausência de frêmito. RCR, em 2 tempos com B2 única e hiperfonética.Presença de sopro holossistólico 4+/6+ em 3°EIC borda esternal esquerda; • Abd: globoso,sem pulsação visível. RHA presente. Timpânico à percussão. Espaço de Traube hipertimpânico. Ausência de edema de parede abdominal, flácido. Não doloroso à palpação, ausência de visceromegalias, • Ext: bem perfundidas, sem edema. Pele sem alterações. • Genitálias : sem alterações.

12. EXAME FÍSICO

13. Exames de Laboratório

14. CONDUTA • - Foi internada para elucidação diagnóstica

15. EXAMES COMPLEMENTARES • - Feito ecocardiograma: • Situs solitus em levocardia. • Conexões AV tipo dupla via de entrada para câmara do tipo esquerda. • A aorta origina – se da câmara rudimentar anterior. • A pulmonar origina – se da câmara posterior que é a funcional. • Presença de comunicação ampla entre as câmaras ventriculares.

16. EXAMES COMPLEMENTARES • Conclusões: Dupla via de entrada para ventrículo do tipo E (ventrículo único). Transposição dos grandes vasos da base com CIV não restritiva. PCA grande.

19. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS • - Incidem em cerca de 0,5 a 0,8 dos nascidos vivos. • - A causa dos defeitos cardíacos congênitos é desconhecida, embora as anomalias cromossôrmicas estejam envolvidas em grande parte dos diagnósticos. • Na trissomia do 18 (Síndrome de Edwards), 90% dos pacientes tem cardiopatias congênitas associadas. • Na trissomia do 21(Síndrome de Down), 50% das crianças apresentam algum tipo de má-formação cardíaca congênita. • Apenas 2 a 4% das cardiopatias são relacionadas a fatores maternos e efeitos teratogênicos de doenças como diabetes mellitus, fenilcetonúria, lúpus eritematoso sistêmico, rubéola congênita, etc.

20. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS • - Incidem em cerca de 0,5 a 0,8 dos nascidos vivos. • -

21. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS - CIV • -Cardiopatia mais comum. • Classificadas de acordo com a posição da comunicação, bem como pelas suas dimensões ( QP/QS ); • Nas CIV grandes, que apresentam intenso desvio esquerdo-direita, encontramos crianças com hiperfluxo, dispnéia, taquicardia e sudorese, dificuldade para mamar, infecções respiratórias e insuficiência cardíaca, podendo evoluir para hipertensão pulmonar e síndrome de Eisenmenger; • Se o defeito é muito grande, não restritivo, o sopro proto ou protomesossistólico poderá ser de pouca ou mediana intensidade, pela equalização das pressões.

22. DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV • Frequência estimada: 0,19 / 1000 nascidos vivos; • Síndrome de Down: 40% dos defeitos congênitos são DSAV; • Defeito na fusão dos coxins endocárdicos; • Tipos: parcial, transição ou total.

23. DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV

24. DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV

25. DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV

26. DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV

27. DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV • refluxo da valva AV esquerda e o alongamento da via de saída do ventrículo esquerdo

28. PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL • - O canal arterial comunica a artéria pulmonar à aorta. • Fechamento funcional ocorre com 12h de vida. • Fechamento anatômico se completa dentro de 14 a 21 dias. • - ↑ O2 no sangue = ↓ resistência vascular pulmonar. • - Na presença do canal arterial patente, o fluxo desvia-se da aorta para a a. pulmonar. • - A PCA é mais comum em mulheres e possui uma associação com • rubéola congênita.

30. PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL • - Sinais Clínicos: • No PCA amplo encontraremos: • - Pulsos de amplitude aumentada. • Pressão arterial divergente às custas de diastólica, que será baixa. • - Precórdio hiperdinâmico. • - Sopro sistólico principalmente em região infraclavicular esquerda com irradiação para o dorso. • - O sopro é descrito como contínuo oumaquinária;

31. PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL • - Diagnóstico: • Ecocardiograma: • É extremamente útil na confirmação do diagnóstico e avaliação da PCA. • Eletrocardiograma: • Quando existir um shunt importante, mostrará sobrecarga biventricular ou com predomínio de VE.

32. PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL • - PCA persistindo mais do que 1 semana em neonatos a termo, raramente fechará espontaneamente ou através de medidas farmacológicas. Por outro lado, a PCA no prematuro responde melhor a esta terapêutica e, em alguns casos, fecha espontaneamente. • CONDUTA: • Fechamento do canal arterial - cirurgicamente ou por meio de cateter em laboratórios de hemodinâmica.

33. TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS • - A TGV é a principal cardiopatia cianótica no período neonatal. • - Se não houver "mistura" entre as duas circulações, este distúrbio • torna-se incompatível com a vida. • - A presença de anomalias associadas (CIV, CIA, PCA) é responsável pela sobrevivência destes neonatos.

35. TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS • - Exame Físico: • Sempre há algum grau de cianose. • Com freqüência a segunda bulha é desdobrada ou única, podendo haver sopro sistólico por hiperfluxo.

36. TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS • - Diagnóstico: • Radiografia de tórax: mediastino superior estreito e a aparência da sombra cardíaca é descrita como um "ovo deitado". • Ecocardiograma: • Essencial para definir conexões anormais e alterações associadas.

37. TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS • - Evolução e Conduta • No recém nascido cianótico, devemos ↑ mistura de • sangue saturado e dessaturado - infusão de prostaglandina E1 - mantermos a canal arterial pérvio. • - Procedimento de escolha: inversão arterial de Jatene.

38. OBRIGADO! Ddos Wilian e Vinicius