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急性髓系白血病

急性髓系白血病. 石家庄平安医院血液科七病区主任 马亚辉. 定义. 亦称急性非淋巴细胞白血病（ ANLL ），是粒、红、单核、巨核细胞等髓系细胞恶性增生的疾病。. 内容. 流行病学； 诊断分型； 治疗策略； 预后、微小残留病监测； 典型病例. 流行病学. 年发病率 2-4/10 万 中位发病年龄 64-70 岁 约占 AL 的 70% ，其中婴儿、儿童、成人 AL 中 AML 分别占 55-70% ， 17-20% ， 80-90% ，婴儿发病以女婴多见，儿童无性别差异，成人男性略多于女性 3 ： 2. 急性髓系白血病 FAB 分类.

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急性髓系白血病

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  1. 急性髓系白血病 石家庄平安医院血液科七病区主任 马亚辉 http://xyk.pinganyiyuan.com

  2. 定义 • 亦称急性非淋巴细胞白血病（ANLL），是粒、红、单核、巨核细胞等髓系细胞恶性增生的疾病。 http://xyk.pinganyiyuan.com

  3. 内容 • 流行病学； • 诊断分型； • 治疗策略； • 预后、微小残留病监测； • 典型病例 http://xyk.pinganyiyuan.com

  4. 流行病学 • 年发病率2-4/10万 • 中位发病年龄64-70岁 • 约占AL的70%，其中婴儿、儿童、成人AL中AML分别占55-70%，17-20%，80-90%，婴儿发病以女婴多见，儿童无性别差异，成人男性略多于女性3：2 http://xyk.pinganyiyuan.com

  5. 急性髓系白血病FAB分类 • AML-M0 • AML-M1:骨髓原粒细胞>=90%（非红系），早幼粒细胞很 • 少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。 • AML-M2: M2a, 骨髓原粒细胞30%-90%（非红系），单核 • 细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%。 • M2b, 骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多， • 以异常中性中幼粒细胞为主，其胞核常有 • 核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细 • 胞>30%。 • AML-M3:骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主 • (>30%，非红系），其胞核大小不一，胞浆 • 中颗粒大小不一，可分为二型： • M3a, 颗粒粗大，密集甚或融合； • M3b, 嗜苯胺兰颗粒密集而细小 。 http://xyk.pinganyiyuan.com

  6. 急性髓系白血病FAB分类 • AML-M4:按粒及单核细胞系形态不同，分四种类型： • M4a, 原始及早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞 • >20%（非红系） • M4b, 原单核细胞增生为主，原始及早幼粒细胞>20%(非 • 红系）。 • M4c, 原始细胞即具粒系又具单核系细胞特征>30%非红系） • M4Eo, 除以上特征外，有嗜酸颗粒粗大而圆、着色深的 • 嗜酸细胞，占5-30%（非红系）。 • AML-M5: M5a, 骨髓有核细胞中原始单核细胞>=80%（非红系）。 • M5b, 骨髓有核细胞中原始和幼单核细胞>30%， 原始单核 • 细胞<80%. http://xyk.pinganyiyuan.com

  7. 急性髓系白血病FAB分类 • AML-M6:骨髓中红系细胞>50%，且常有形态学异常。 • 骨髓有核细胞中原粒（或+幼单核）细胞 • 30%,（非红系计数）如血片中原粒（单）细 • 胞>5%，骨髓中>20%。 • AML-M7:未分化型，外周血有原（小）巨核细胞；骨髓中原 • 巨核细胞>30%；原巨核有电镜或单克隆抗体证实；骨 • 髓细胞少，常干抽，活检有原始和巨核细胞增多，网 • 状纤维增多样。 • 分化型，骨髓及外周血中以单或多圆核病态巨核细胞 • 为主。 http://xyk.pinganyiyuan.com

  8. 世界卫生组织(WHO)AML分类 伴有重现性遗传学异常AML AML伴有 t(8;21)(q22;q22),(AML1/ETO) AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞，inv(16)(p13;q22)或t(16;16) (p13;q22),(CBFβ/MYH11) APL[AML伴有t(15;17)(q22;q12),(PML/RARα)及变异型] AML伴有11q23(MLL)异常 伴有多系病态造血AML 继发于MDS或MDS/MPD 无先期MDS或MDS/MPD 治疗相关性AML和MDS 烷化剂相关型 拓扑异构酶Ⅱ抑制剂相关型(某些可为淋巴细胞型) 其他型 http://xyk.pinganyiyuan.com

  9. 不另做分类的AML AML 微分化型 AML 无成熟型 AML 有成熟型 急性粒单核细胞白血病 急性原始单核细胞 / 急性单核细胞白血病 急性红白血病（红系 / 粒单核系和纯红系白血病） 急性巨核细胞白血病 急性嗜碱粒细胞白血病 急性全髓增殖症伴骨髓纤维化 髓系肉瘤 AML: 急性髓系白血病； APL: 急性早幼粒细胞白血病 MDS: 骨髓增生异常综合征； MPD:骨髓增殖性疾病 http://xyk.pinganyiyuan.com

  10. AML: WHO分类的特点 与FAB分类的区别 1. WHO分类综合白血病形态学、免疫表型、遗传学和患者临床特征作为分类诊断标准，尽可能使每一亚类 成为具有不同实验、临床、预后特点的特定病种。 而FAB分类是简单的形态学分类。 2. WHO分类中诊断AML的血或骨髓原始细胞下限从FAB的30%，降为20%。 http://xyk.pinganyiyuan.com

  11. 3. 当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学 异常t(8;21) (q22;q22)、inv(16) (p13;q22)或 t(16;16) (p13;q22)以及t(15;17) (q22;q12)时， 即使原始细胞<20%,也应诊断为AML。 4. 将伴有多细胞系病态造血的AML及治疗 相关性AML和MDS,分别单独划分为WHO- AML分类的一个独立亚型。 http://xyk.pinganyiyuan.com

  12. 伴有重现性遗传学异常AML 约占AML的30% 伴t(8;21), inv(16)或t(16;16), t(15;17) ①儿童、年轻成人多见； ②常为原发(无MDS病史); ③细胞形态学和遗传学异常高度相关； ④染色体核型：易位、倒位； ⑤常有独特临床表现，治疗效果好。 伴11q23(MLL)异常 ①细胞形态学和遗传学异常缺乏相关性； ②多为原发，少数属治疗相关性(TopoⅡ抑制剂)。 http://xyk.pinganyiyuan.com

  13. 伴有多系病态造血AML ①老年人多见； ②又分为： 有先期MDS或MDS/MPD; 无先期MDS或MDS/MPD; ③诊断标准： a.治疗前血或骨髓原始细胞≥20%； b.髓细胞系中至少两系≥50%的细 胞呈现病态造血； ④染色体核型：缺失、复杂核型； ⑤治疗反应差。 http://xyk.pinganyiyuan.com

  14. 治疗相关性AML和MDS ①发病年龄偏高 ②又分：烷化剂相关性——接受致突变剂5~6年内发病，患者2/3为MDS(常为RCMD),1/3为有多系病态造血的AML或RAEB, 细胞遗传学异常类似MDS(5、7号异常多见),预后很差。 TopoⅡ抑制剂相关性——常 在使用 鬼臼毒素、阿霉素者发生，潜伏期2—3年，通常无先期MDS阶段，细 胞遗 传学有 11q23 异常、 t(8;21)、inv(16)、t(15;17)等，预后与原发病者 相似。 http://xyk.pinganyiyuan.com

  15. 不另做分类的AML 包括①不符合前述三种亚群中任一诊断标 准的AML; ②无法获得遗传学结果的AML。 其多数亚型的定义、命名与FAB分类的 相应病种相同，但关于急性红白血病和急 性全髓增殖症伴骨髓纤维化需做些说明。 http://xyk.pinganyiyuan.com

  16. 急性红白血病：分两型 ①红系/粒单核系白血病 a.较多见，约占 AML的5~6%； b.骨髓红系前体细胞≥50%(ANC),原粒或原单≥20% (NEC); c.红系细胞有明显的不成熟和病态造血； d.“伴多系病态造血AML,急性红系/粒单核系白血病”。 ②纯红系白血病(FAB无此型) a.很少见； b.骨髓红系前体细胞≥80%(ANC),原粒或原单极少或缺如； c.红系形态极原始，甚至难以鉴分系别。 http://xyk.pinganyiyuan.com

  17. 急性全髓增殖症伴骨髓纤维化(APMF) 又称急性骨髓纤维化、急性骨髓硬化症、急性 骨髓增生异常症伴骨髓纤维化。 ①罕见，占AL<1-2%,预后极差，诊断困难； ②急性病程，明显全血细胞减少，无或有轻度 脾大，进展迅速； ③粒、红、巨核三系增生，原始细胞显著增多，常伴多系病态造血； ④原巨和巨核细胞显著增多，伴骨髓纤维化； ⑤应与急性巨核细胞白血病伴骨髓纤维化鉴别。 http://xyk.pinganyiyuan.com

  18. 髓系肉瘤 • 一种罕见的由髓系起源的未分化细胞组成的髓外局限性肿瘤。 • 发病率占AML的1%-2%； • 任何年龄均可发生，平均年龄33岁； http://xyk.pinganyiyuan.com

  19. 免疫表型 • 髓系：抗MPO、CD13、CD33、CD117 • 单核细胞：CD11b、CD14 • M6：抗糖蛋白A • M7：CD41、CD61 http://xyk.pinganyiyuan.com

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