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L’HYPOPHYSE. L’ante-hypophyse Généralités Anatomie Exploration Dosages hormonaux, tests dynamiques IRM Fond d’œil, champ visuel Physiologie La GH L’ACTH (cf cours Cortico-surrénale) La TSH (cf cours Thyroïde) Les LH-FSH (cf cours Ovulation) La Prolactine Pathologie

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Presentation Transcript
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L’ante-hypophyse

Généralités

Anatomie

Exploration

Dosages hormonaux, tests dynamiques

IRM

Fond d’œil, champ visuel

Physiologie

La GH

L’ACTH (cf cours Cortico-surrénale)

La TSH (cf cours Thyroïde)

Les LH-FSH (cf cours Ovulation)

La Prolactine

Pathologie

Tumeurs secrétantes

Insuffisance sécrétoire

la post hypophyse
La Post-hypophyse

Hormone antidiurétique, ocytocine

Sécrétion, action

Pathologie: le diabète insipide

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L’ante-hypophyse

Généralités

Anatomie

Exploration

Dosages hormonaux, tests dynamiques

IRM

Fond d’œil, champ visuel

Physiologie

La GH

L’ACTH (cf cours Cortico-surrénale)

La TSH (cf cours Thyroïde)

Les LH-FSH (cf cours Ovulation)

La Prolactine

Pathologie

Tumeurs secrétantes

Insuffisance sécrétoire

g n ralit s
Généralités
  • Hypophyse : « chef d’orchestre du système endocrinien »
  • Les sécrétions de l’ante-hypophyse sont multiples et interviennent dans la majorité des systèmes endocriniens (les cinq axes : gonadotrope, thyréotrope, corticotrope, somatotrope et lactotrope).
  • La post-hypophyse ne sécrète que l’hormone antidiurétique et l’ocytocine.
  • Les sécrétions hypophysaires font partie d’un ensemble : elles sont soumises à l’action de l’hypothalamus, elles activent des organes cibles dont les hormones régulent elles aussi la sécrétion de l’hypophyse.
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L’ante-hypophyse

Généralités

Anatomie

Exploration

Dosages hormonaux, tests dynamiques

IRM

Fond d’œil, champ visuel

Physiologie

La GH

L’ACTH (cf cours Cortico-surrénale)

La TSH (cf cours Thyroïde)

Les LH-FSH (cf cours Ovulation)

La Prolactine

Pathologie

Tumeurs secrétantes

Insuffisance sécrétoire

anatomie
ANATOMIE

Petite glande de 500 mg

Dans la selle turcique creusée dans l’os sphénoïde

Appendue par la tige pituitaire,

Dans une zone de carrefour à la base du crâne

Carrefour vasculaire, optique, nerveux, arachnoïdien

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L’ante-hypophyse

Généralités

Anatomie

Exploration

Dosages hormonaux, tests dynamiques

IRM

Fond d’œil, champ visuel

Physiologie

La GH

L’ACTH (cf cours Cortico-surrénale)

La TSH (cf cours Thyroïde)

Les LH-FSH (cf cours Ovulation)

La Prolactine

Pathologie

Tumeurs secrétantes

Insuffisance sécrétoire

exploration
EXPLORATION
  • les dosage hormonaux de base

par méthode immunologique

  • les tests dynamiques

stimulation ou freinage de la sécrétion hormonale

  • la radiologie de l’hypophyse

- la radio du crâne (face et profil)

- l’Imagerie par Résonnance Magnétique (IRM)

- (le scanner)

  • le champ visuel
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L’ante-hypophyse

Généralités

Anatomie

Exploration

Dosages hormonaux, tests dynamiques

IRM

Fond d’œil, champ visuel

Physiologie

La GH

L’ACTH (cf cours Cortico-surrénale)

La TSH (cf cours Thyroïde)

Les LH-FSH (cf cours Ovulation)

La Prolactine

Pathologie

Tumeurs secrétantes

Insuffisance sécrétoire

les axes hypothalamo hypophysaires
Les axes hypothalamo-hypophysaires

Testis ovaire thyroïde sein

utérus testissurrénale os

Axe Gonadotrope Thyréotrope Lactotrope

Corticotrope Somatotrope

physiologie gh
PHYSIOLOGIE - GH

L’hormone de croissance = GH ou STH

Synthèse, sécrétion

Polypeptide de 191 acides aminés

Cellules à GH : 50 % des cellules hypophysaires

Sécrétion de façon épisodique, rythme nycthéméral : élévation plasmatique des taux hormonaux pendant la période de sommeil paradoxal

Sous la dépendance d’une hormone hypothalamique : GHRH

Mode d’action

Peu d’action directe sur les cellules cibles.

Permet la synthèse et l’action de facteurs de croissance synthétisés principalement au niveau hépatique : les somatomédines (somatomédine C ou Insulin like Growth Factor : IGF 1).

Somatomédine : second messager

physiologie gh1
PHYSIOLOGIE - GH

Effets biologiques

Par l’intermédiaire des somatomédines :

Stimulation de la croissance des cartilages, de l’anabolisme musculaire, de la croissance des cellules

Effets métaboliques : sur les glucides, les protéines, les lipides

Exploration

Dosage de l’hormone de croissance dans le sang circulant par méthode immunologique

Entre 0,5 et 5 ng/ml

Tests dynamiques : 

- Stimulation de la GH : insuline

Arginine

Bêtabloquants

- Freinage de la GH : Hyperglycémie par voie orale

Somatostatine

(hormone synthétisée en grande partie par l’hypothalamus, inhibe de nombreuses sécrétions hormonales, dont la GH)

physiologie prolactine
PHYSIOLOGIE – PROLACTINE

Synthèse, sécrétion

Polypeptide de 198 acides aminés

Cellules à Prolactine : 20-25 % des cellules hypophysaires

Sécrétion sensible au stress, variations spontanées

Pendant la grossesse : la prolactine s’élève progressivement durant toute la grossesse jusqu’au terme (autour de 200ng/ml)

Inhibiteur de la sécrétion de prolactine : la dopamine

Stimulant de la synthèse de prolactine : la TRH, la lactation

Mode d’action

Au niveau de la glande mammaire, par l’intermédiaire de récepteurs

physiologie prolactine1
PHYSIOLOGIE – PROLACTINE

Effets biologiques

Induire et maintenir la lactation

Exploration

Dosage de la prolactine dans le sang circulant par méthode immunologique.

Entre 10 et 20 ng/ml.

Tests dynamiques :

- Stimulation de la prolactine : TRH

Anti-dopaminergiques

- Freinage de la prolactine : Dopaminergique (Parlodel*)

slide19
L’ante-hypophyse

Généralités

Anatomie

Exploration

Dosages hormonaux, tests dynamiques

IRM

Fond d’œil, champ visuel

Physiologie

La GH

L’ACTH (cf cours Cortico-surrénale)

La TSH (cf cours Thyroïde)

Les LH-FSH (cf cours Ovulation)

La Prolactine

Pathologie

Tumeurs secrétantes

Insuffisance sécrétoire

les tumeurs secretantes
LES TUMEURS SECRETANTES

Les tumeurs hypophysaires :

  • Adénomes, développés à partir des différentes cellules hypophysaires
  • Non cancéreuses
  • Micro- (<1cm) ou macro (>1cm) –adénomes

Symptomatologie :

  • Syndrome tumoral -> Céphalées (rétro-orbitaires) et troubles visuels (macroadénomes, compression du chiasma ou des voies optiques)
  • Syndrome endocrinien -> Spécifique selon l’origine de l’adénome
adenomes a prolactine
ADENOMES A PROLACTINE

La plus fréquente des tumeurs hypophysaires

Femme +++ (80 %), entre 20 et 40 ans

Manifestations cliniques

Chez la femme : aménorrhée + galactorrhée

Chez l’homme : diagnostic souvent tardif, baisse de la libido + gynécomastie (+/- galactorrhée)

Explorations endocriniennes

Taux de prolactine toujours supérieur à la normale (de 30 à 10 000 ng/ml…)

Test au TRH, test au Primpéran

Evaluation des autres fonctions hypophysaires

adenomes a prolactine1
ADENOMES A PROLACTINE

Traitement

Traitement médical

Agoniste dopaminergique (Parlodel*, Norprolac*, Dostinex*)

Traitement symptomatique, normalisation du taux de prolactine, réduction potentielle de la masse tumorale

Traitement chirurgical

Par voie transphnénoïdale (sous microscope)

Pour enlever l’adénome (guérison) ou réduire des tumeurs très envahissantes

adenomes a gh acromegalie
ADENOMES A GH - ACROMEGALIE

Par ordre de fréquence, au deuxième rang

Hommes = femmes, entre 30 et 50 ans

Manifestations cliniques

Syndrome dysmorphique +++

Stimulation de la prolifération cartilagineuse et épaississement des os courts. Au niveau de la face, des extrémités +++

Evolution très lente

Complications

Cardio-vasculaires : cardiomégalie, HTA (cause de décès prématuré)

Diabète

Rhumatismes

evolution photographique
EVOLUTION PHOTOGRAPHIQUE …

20 ans

30 ans

40 ans

50 ans…

adenomes a gh acromegalie1
ADENOMES A GH - ACROMEGALIE

Explorations endocriniennes

Perte du rythme nycthéméral de la GH, cycle diurne + nocturne

Dosage de l’IGF 1

Test au TRH, HPO

Evaluation des autres fonctions hypophysaires

Traitement

Traitement chirurgical +++

Par voie transphnénoïdale (sous microscope)

Traitement médical

Parlodel*, analogues de la somatostatine (Sandostatine*, Somatuline*)

Radiothérapie

Conventionnelle, gamma-unit

autres adenomes
AUTRES ADENOMES
  • Adénomes gonadotropes (adénome à LH et/ou FSH)

Très rares

  • Maladie de Cushing (adénome à ACTH)

(cf cours Cortico-surrénale)

  • Adénomes thyréotropes (adénome à TRH)

(cf cours Thyroïde)

  • Adénomes non sécrétants

Par ordre de fréquence, au 3° rang

Hommes = femmes, après 50 ans

Tumeurs volumineuses où prédomine le syndrome tumoral et les signes d’hypopituitarisme

Traitement chirurgical

les insuffisances secretoires
LES INSUFFISANCES SECRETOIRES

Sur une lignée

  • Déficit en GH : peu d’effet sensible en clinique chez l’adulte, nanisme chez l’enfant
  • Déficit en prolactine: exceptionnel, peu d’effet clinique
  • Déficit en TSH: hypothyroïdie (cf cours)
  • Déficit en ACTH: insuffisance surrénalienne (cf cours)
  • Déficit en LH ou FSH: anomalies du cycle menstruel (femme), de la reproduction
les insuffisances secretoires1
LES INSUFFISANCES SECRETOIRES

Déficit global

= panhypopituitarisme

Clinique : asthénie, aspect de la peau, frilosité, hypotension, hypoglycémies sévères, vie au ralentie jusqu’au coma

Biologie : effondrement des taux hormonaux

Etiologies :

Origine tumorale : Adénomes hypophysaires envahissants

Tumeurs supra-sellaires (lésion hypothalamique)

Le syndrome de Sheean : nécrose hypophysaire du post-partum

l hormone anti diuretique
L’HORMONE ANTI-DIURETIQUE

Sécrétion, action

Synthèse par l’hypothalamus, stockée dans la post-hypophyse

9 acides aminés

Régule l’excrétion hydrique par le rein(favorise la réabsorption de l’eau).

Sécrétion régulée par l’osmolalité, la volémie, la tension artérielle

l hormone anti diuretique1
L’HORMONE ANTI-DIURETIQUE

Pathologie

le diabète insipide

= absence de sécrétion d’ADH

polyurie, polydypsie diurne et nocturne

exploration par le test de restriction hydrique

le SIADH (syndrome de sécrétion inappropriée d’ADH)

= « intoxication à l’eau »

hyponatrémie +++, hypoosmolalité