Canalopathies

1. Canalopathies Définition : Maladies génétiques affectant l’activité de canaux ioniques. http://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/FR/Prevalence_des_maladies_rares.pdf Enquête bibliographique. Fig 3

2. 1.Canaux 2 TM/P: KIR 2. Canaux 4 TM/2P: TWIK 4.Stoechiométrie et activation 3. Canaux 6TM/P: Shaker 7.2 familles de canaux potassiques Fig 4

3. A: Sous unité alpha 1 de canaux CaV C: Sous unité alpha de canaux NaV + + + + + + + + + + + + B: Structure oligomérique Canaux CaV 7.3 structure moléculaires des canaux CaV et NaV CaV1.X: Type L s.u. α Canaux CaV CaV2.X : Type N, P/Q, R CaV3.X: Type T -Sous unité alpha -Sous unité bêta1 -Sous unité bêta2 Canaux NaV Fig 5

4. 1. Sous unité alpha du récepteur nicotinique 2. Stoechiométrie des récepteurs 7.5. Récepteurs canaux des neuromédiateurs Les récepteurs canaux pentamériques • Famille des récepteurs nicotiniques: • Récepteur Nicotinique (Na, K) • Récepteur 5-HT3 (Na, K) • Récepteur P2X (Na, K, Ca) • Récepteur GABA (Cl) • Récepteur glycine (Cl) Récepteur au Glutamate (Na, K, Ca) Fig 6

5. 7.6. Famille des récepteurs canaux glutamatergiques Structure moléculaire: 3TM • Récepteur AMPA (α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionate) • Glur1-4 (Na, K) • Transmission rapide • Récepteur kaïnate (neurotoxin) • Glur5-7, KA1 et KA2 (Na, K) • Désensibilisation rapide du récepteur • Récepteur NMDA (N-methyl-D-aspartate) • NR1, NR2A..D (Na, K, Ca) • Activation lente, potentialisée par la glycine et • bloquée par le magnésium. Fig 7

6. 7.7. Sélectivité ionique du canal KCSA de Streptomyces lividans Fig 8 Figures issues de Parent et al. 2002, M/S , vol 18, p.605-9