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Approach to Poliadenopathies and Nephromegaly: A Clinical Case Analysis

A 47-year-old female presents with progressive asthenia, weight loss, and cervical lymphadenopathy. Investigations reveal altered liver function tests, bilateral nephromegaly, and chronic sialadenitis. Diagnostic workup suggests Sjögren's syndrome, sarcoidosis, or IgG4-related disease. Biopsies confirm reactive lymphadenitis and chronic lymphoplasmacytic sialadenitis. Treatment with corticosteroids leads to improvement. The final diagnosis is IgG4-related disease, highlighting the importance of a comprehensive approach in managing complex cases.

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Approach to Poliadenopathies and Nephromegaly: A Clinical Case Analysis

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Presentation Transcript

  1. Enfrentamiento de Poliadenopatías y Nefromegalia Análisis de un caso clínico Dra. Paula Espinoza Villaseñor Dr. Francisco Bustos Espinoza Becados Medicina Interna Dr. Salvador Madrid - Médico Internista HCSBA Universidad de Chile - HCSBA Fecha: 20/10/23

  2. Hoja de ruta 1. Caso clínico 2. Enfrentamiento 3. Hipótesis diagnósticas 4. Revisión Clínica 5. Definición 6. Epidemiología 7. Fisiopatología 8. Clínica 9. Diagnóstico 10.Tratamiento

  3. Caso Clínico • Mujer de 47 años. • Antecedente mórbidos: Hipotiroidismo y Sjögren. • 8 meses de evolución de astenia y adinamia progresiva, asociada a baja de peso con apetito conservado. • Niega fiebre y sudoración nocturna. • Se estudia en atención primaria destacando elevación de transaminasas. • Se deriva a Medicina Interna para estudio.

  4. ¿Qué diagnósticos de trabajo tenemos? Hipotiroidismo + Enf. Sjögren Baja de peso en estudio Elevación de transaminasas

  5. Interrogatorio dirigido Hallazgos positivos a destacar: • Baja de peso con apetito conservado → (Peso 63 kg → 56 kg en 8 meses). • Aumento de volúmen a nivel cervical. • Xerostomía y xeroftalmia de 2 meses de evolución.

  6. Examen físico a destacar ● Adenopatías cervicales: → Bilaterales mayor a izquierda. → Localizadas en cuadrante posterior. → Tamaño: Hasta 2,5 cm. → Móviles, no induradas. → No adheridas a planos profundos. → Indoloras. ● Tiroides: Palpable, de consistencia heterogénea, sin nódulos. ● Abdomen: → Hígado palpable 3 cms bajo RBC derecho. → Bazo palpable. ● Zona inguinal: → Adenopatías bilaterales de 2.5 cms móviles e indoloras.

  7. Estudio solicitado Laboratorio: • GOT 411 GPT 333 FA 607 GGT 586 BT 0,4 Albúmina 3 INR: 0,99 • ASMA (-) AMA (-) • Crea: 0,51 IPC 0.15 • VIH:(-) VHB(-) VHC(-) VDRL (-) • Hemograma Hb 10,2 VCM 91,8 HCM 31 VHS 138 Ferritina: 127 Imágenes: abdominal: Colelitiasis, nefromegalia bilateral (13,8 cm RD x 15 cm RI). ● Ecografía tiroidea: Compatible con inflamación crónica de tiroides y sialoadenitis bilateral. ● Ecografía esplenomegalia leve y

  8. Hipótesis diagnósticas hasta el momento 1. Adenopatías en estudio 2. Alteración de pruebas hepáticas patrón mixto 3. Baja de peso en estudio 4. Anemia leve normo normo inflamatoria 5. Nefromegalia bilateral 6. Sialoadenitis bilateral 7. Esplenomegalia leve 8. Colelitiasis asintomática 9. Hipotiroidismo + Enf. Sjoegren

  9. Causas de Linfoadenopatías Adapted with permission from Bazemore AW, Smucker DR. Lymphadenopathy and malignancy. Am Fam Physician. 2002;66(11): 2018

  10. Hallazgos que sugieren enfermedad grave Evidence-Based Physical Diagnosis, Steven McGee Elsevier, 4th Edition

  11. ¿Qué tenemos hasta ahora? Adenopatías en estudio + Sialoadenitis Alteración mixta de pruebas hepáticas Nefromegalia bilateral Neoplasia sólida metastásica Linfoma Sarcoidosis

  12. Exámenes de imagen TC TAP + cuello con contraste → Extensas adenopatías a nivel cervical, torácico y dudosas a nivel abdominal. Nefromegalia bilateral, colelitiasis. Colangio RM → Colelitiasis.

  13. ¿Qué hallazgos nos sugieren alguna enfermedad en particular? Sialoadenitis crónica Poliadenopatías Nefromegalia

  14. Sialoadenitis crónica Causas de sialoadenitis submandibular Infecciosas Obstructivas Inflamatorias Fármacos Autoinmune Granulomatosa -Bacteriana -Viral -Otros -Sialolitiasis -Estenosis ductal -Cuerpo extraño -Post-radiación -Inducida por contraste -Por tto. con I- 131 -Clozapina L-asparaginasa Fenilbutazona -Sd. de Sjögren -Amiloidosis -IgG4-RD -Sarcoidosis -Sialadenitis xantogranulom atosa

  15. Nefromegalia Causas de nefromegalia bilateral

  16. Laboratorio para continuar el estudio • ANA (+) 1:1280 con patrón moteado • ENA (+) →Ro (+) • IgG 4.479 (LSN: 1.600) - IgM 183 - IgA 307 • C3 < 40 C4 < 8 • ¿Niveles de ECA e IgG4? → IgG1: 243 - IgG2: 299 - IgG3: 28 - IgG4: 852 (VN: hasta 85)

  17. Enfrentamiento diagnóstico hasta el momento Hasta ahora, contamos con elementos clínicos que sugieren: ● Enfermedad neoplásica ● Enfermedad autoinmune ● Enfermedad infiltrativa Decidimos ampliar el estudio tomando biopsia de ganglio cervical y glándula submandibular

  18. Biopsias Biopsia de adenopatía cervical derecha: Linfadenitis reactiva, histiocitosis sinusal. Sin evidencia de linfoma. Biopsia de glándula salival menor: Sialoadenitis crónica linfoplasmocitaria. ¿Y ahora qué?

  19. ¿Qué diagnóstico tiene la paciente? 1.Sjögren 2.Sarcoidosis 3.Linfoma 4.Enfermedad asociada a IgG4

  20. ¿Qué diagnóstico tiene la paciente? Inmunohistoquímica (IHQ): El aspecto histológico e inmunohistoquímico apoya el diagnóstico de enfermedad por IgG4. Inicia resolución de anemia y disminución del tamaño de las adenopatías. corticoterapia, con descenso de transaminasas, Exámenes de laboratorio: GOT: 31 GPT: 29 GGT: 58 FA: 60 BT:0.4 BI: 0.128 IgG: 2998 Hb: 11.2 VHS:102.

  21. Enfermedad asociada a IgG4: Lo que necesita saber un internista

  22. Definición ● Afección proteica inmunomediada de múltiples órganos, activación crónica inmunológico y fibrosis tisular. ● Imita muchos trastornos infecciosos e inflamatorios. ● El 2003 se reconoce como entidad patológica unificada. ● Es un trastorno tratable. caracterizada del por sistema malignos,

  23. IgG4-related disease, Terumi Kamisawa, Yoh Zen, Shiv Pillai, John H Stone. Lancet 2015; 385: 1460–71.

  24. Epidemiología ● Conocimiento insuficiente del diagnóstico. ● Incidencia en Japón de 0.28 a 1.08 por 100.000 personas. ● Edad media de presentación: 67 años. ● Compromiso de cabeza y cuello: Similar entre hombres y mujeres. ● Otros órganos: proporción entre hombres y mujeres es de 3:1.

  25. Fisiopatología ● IgG4 intercambia fragmentos Fab ○ Los Ac IgG4 no se unen con firmeza al antígeno. ○ Se afecta la capacidad para inducir la activación citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos y el daño mediado por el complemento. ● Rol de IgG4: contrarregulador y no como parte del proceso inflamatorio primario. de fagocitos, la mecanismo

  26. Fisiopatología ● Existencia de un linfocito T CD4+ citotóxico singular. Esta célula elabora IFN-γ, factor beta del crecimiento de linfocitos T e IL-1, los que contribuyen a la fibrosis estoriforme. ● También existen expansiones oligoclonales de los plasmablastos en la sangre de los pacientes con IgG4RD. Juegan un rol directamente en el daño de los tejidos.

  27. Histopatología ● La histopatología es la clave del diagnóstico de la IgG4-RD ● Características patológicas centrales son: 1. Infiltración linfoplasmocítica 2. Infiltrado eosinofílico de leve a moderado 3. Fibrosis estoriforme 4. Flebitis obliterante

  28. Inmunotinción ● Signo distintivo de la enfermedad. Confirmación diagnóstica. ● Número elevado de células plasmáticas positivas para IgG4 en los tejidos, incluso cuando las concentraciones séricas de IgG4 son normales. ● La proporción de células plasmáticas IgG4 a IgG positivas debe ser al menos del 40 % (normalmente > 70 %). ● Diagnóstico no puede basarse únicamente en la infiltración de células IgG4 positivas.

  29. Serología ● Concentraciones elevadas de IgG4 no son lo suficientemente sensibles ni específicas para el diagnóstico. ● La mayoría tiene concentraciones elevadas, pero el rango varía de manera importante. ● Cerca del 30% de los pacientes tiene niveles séricos de IgG4 normales, pese a tener elementos de histopatología e IHQ clásicos. ● Se correlaciona con el número de órganos comprometidos.

  30. Clínica Síntomas generales: → Fiebre → CEG → Anorexia → Baja de peso Puede presentar períodos prolongados de inactividad en un órgano específico.

  31. ¿Qué pasó con las alteraciones de las pruebas hepáticas? Colangitis esclerosante y colecistitis relacionadas con IgG4 ● La pancreatitis autoinmune tipo 1 se acompaña comúnmente de colangitis esclerosante relacionada con IgG4. ● Debe diferenciarse tanto de la colangitis esclerosante primaria como del colangiocarcinoma hiliar. ● Generalmente se necesita una biopsia transpapilar endoscópica. ● La colecistitis relacionada con IgG4 puede ocurrir con colangitis esclerosante.

  32. ¿Cuándo sospecharla como diagnóstico diferencial? ● Síndrome consuntivo ● Poliadenopatías generalizadas ● Pancreatitis crónica/autoinmune ● Colangitis esclerosante ● Pseudotumores

  33. Diagnóstico diferencial ● La diferenciación entre enfermedades relacionadas con IgG4 y tumores malignos es crucial. ● Los imitadores comunes de relacionada con IgG4 son: ○ Síndrome de Sjögren ○ Granulomatosis con poliangeítis ○ Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis ○ Sarcoidosis ○ Enfermedad de Castleman multicéntrica ○ VIH la enfermedad multiorgánica

  34. Diagnósticos diferenciales

  35. Diagnósticos diferenciales

  36. Criterios de clasificación

  37. Tratamiento ● Glucocorticoides: 1° línea para la mayoría de los pacientes. ● Agentes ahorradores de esteroides (Azatioprina, Micofenolato de mofetilo y Metotrexato): para lograr inmunosupresión adicional y evitan los efectos adversos de los corticoides a largo plazo (evidencia escasa). ● Depleción de células B (Rituximab): Tratamiento muy eficaz. Reducción en el tamaño, si no una resolución completa, de las masas tipo tumoral características de IgG4-RD.

  38. ¿Preguntas?

  39. Bibliografía ● IgG4-related disease, Terumi Kamisawa, Yoh Zen, Shiv Pillai, John H Stone. Lancet 2015; 385: 1460–71. ● IgG4-related disease: an update on pathophysiology and implications for clinical, Cory A. Perugino and John H. Stone, Nature review, rheumatology, volúmen 16, 2020. ● Enfermedad relacionada con IgG4: revisión de casos diagnosticados entre 2010-2021, Rev. Sociedad Val. Reuma. 2022, 8;5:4-10. ● Pathogenesis and clinical manifestations Haralampos M Moutsopoulos, MD, FACP, FRCP, Master ACR, George E Fragoulis, MD, John H Stone, MD, MPH, UpToDate. Sep 2023. ● Evidence-Based Physical Diagnosis, Steven McGee, 4th edition. ● Sialoadenitis crónica recurrente de glándula submandibular, reporte de caso y revisión de la literatura, James Philippe Jerez Robalino, Edith Bahena Martínez, Adrián Hernández Cruz, Marco Xavier Vizuete Bolaños, Oskar Eduardo Prada Vidarte. Odontol. Sanmarquina 2023. of IgG4-related disease,

  40. Enfrentamiento de Poliadenopatías y Nefromegalia Análisis de un caso clínico Dra. Paula Espinoza Villaseñor Dr. Francisco Bustos Espinoza Becados Medicina Interna Dr. Salvador Madrid - Médico Internista HCSBA Universidad de Chile - HCSBA Fecha: 20/10/23

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