Neuromyopathie de réanimation

1. Neuromyopathie de réanimation DESC de Réanimation Médicale Nice juin 2010 Annelise RAILLON

2. Introduction • 1er cas décrit dans les années 80 • Bolton et al, J NeurolNeurosurgPsychiatr, 1984 • Couturier et al, Lyon Med , 1984 • Mc Farlane, Lancet, 1977 • Diagnostic de plus en plus fréquent • Phénomène mal connu

3. Définitions • Notion de ICU-acquiredweakness (ICUAW) • Introduite en 1993 : • Ramsay et al, J NeuropatholExpNeurol, 1993 • « faiblesse «  développée en Réa sans autre cause spécifique qu’une inflammation • Plusieurs termes utilisés • Criticalillnessneuromuscular syndromes • ICUacquired-weakness • ICUacquiredparesis

4. Classification • 3 catégories : • Critical illnes polyneuropathy (CIP) • Critical illness myopathy (CIM) • Critical illness neuromyopathy (CINM) Stevens, CCM, 2009

5. Diagnostic clinique • Recherche des facteurs de risque • Délai entre pathologie aigüe et neuromyopathie • MRC (Medical Research Council) Score • Évaluation de la force de 3 groupes musculaires pour chaque extrémité côté de 0 (parésie) à 5 (force musculaire normale) • Considéré comme pathologique si MRC <48 ou < 4 pour chaque groupe musculaire • Nécessite coopération du sujet

6. Perte de force symétrique , prédominante en proximal, réflexes tendineux diminués et flaccidité musculaire • Préservation des paires crâniennes • Echec de sevrage ventilatoire • Diagnostic d’exclusion

8. Diagnostic EMG • CIP: • Vitesse de conduction nerveuses normales • Diminution des amplitudes potentiel d’action nerveux moteur et sensitif • axonopathie sensori-motrice • CIM: réponse motrice courte et de faible amplitude • Difficulté à différencier les 2 • Potentiel de fibrillation et dénervation • Réponse motrice polyphasique et réinnervation • Contraction maximale volontaire

9. Diagnostic anatomopathologique • Biopsie nerveuse: • Dégénération axonalesensitivo-motrice distale • Biopsie musculaire: • Nécrose aigüe • Régénération • Atrophie fibres de type II • Perte des filaments épais (myosine) • Place de la biopsie en pratique clinique?

10. Aspects métaboliques • CIP • Altérations micro-vasculaires avec augmentation de la perméabilité • CIM • Altération des capacités de dépolarisation (NO) • Altération du couple excitation /contraction ( Ca++) • Altération de la balance protéique ( molécule pro-inflammatoire et résistance à l’insuline) • Altération du métabolisme oxydatif/dysfonction mitochondriale

11. Epidémiologie • Difficile à estimer (séries rétrospectives, diagnostic non fait, problème de définition nosologique) • SIRS: 70% patients atteints de CIP • Witt et al, chest, 1991 • MOF: 100% des patients • Tennita et al, ICM, 2000 • ARDS: 60% des patients • Bercker et al, CCM, 2005 • Incidence plus importante si diagnostic électrophysiologique

12. Facteurs de risque • Sepsis, SRIS, Défaillance multi-viscérale • De Jonghe, JAMA, 2002 • Immobilisation • Hyperglycémie • Corticostéroides: rôle controversé • Steinberg et al, NEJM, 2006 • Curares • Immobilisation diaphragmatique sous VM • Levine et al, NEJM, 2008 • Aminoglycosides, nutrition parentérale, hypoalbuminémie, amines vasopressives, insuffisance rénale

13. Etude prospective randomisée contrôlée • 1548 patients sous ventilation mécanique • Insulinothérapie intensive (obj: 80 à 110 mg/dl de glucose) • Traitement conventionnel (insuline si Glc > 250mg/dl) • Résultats à 1 an • ↘ mortalité de 8 à 4,6% (p<0,04) et de la durée de VM • Corrélation linéaire entre polyneuropathie et glycémie moyenne • Facteurs indépendants : traitement insulinique, support vasopresseur > 3 jours, bactériémie et EER

15. Sevrage ventilatoire • Electrophysiologie: • diminution d’amplitudes des potentiels nerveux moteurs et vitesses de conduction normales • Zifko et al, J NeurolSci, 1998 • Corrélation Pimax, Pemax avec MRC • De Jonghe, CCM, 2007 • Niveau d’atteinte pharyngée et laryngée ? • Pas de consensus De Jonghe et al, Réanimation, 2008 • Épreuve de VS tube sur plusieurs heures avec GDS • Risque de dégradation respiratoire retardée • Trachéotomie

16. Conséquences • Augmente la mortalité • Augmente la durée de séjour en réa et à l’hôpital • Augmente le nombre de jours de VM • Hough, ICM, 2009 • Responsable d’une atteinte fonctionnelle et donc d’un handicap plusieurs années après • Cheung, AJRCCM, 2006 • Augmentation du coût (hospitalisation en rééducation)

17. Evolution • Douglas et al, CCM, 2002 • 392 patients avec VM ≥ 4 jours • A 1 an de suivi: • Altération de la qualité de vie (HRQOL) • Altération fonctionnelle ( mobilité, mouvements, soins corporels) • Herridge et al , NEJM, 2003 • Devenir des patients à 5 ans après SDRA • A la sortie: perte poids (MM): 20% • A 1 an: TM6 et SF36 diminués • A 2 ans: TM6 68% predictif • A 5 ans: persistance faiblesse musculaire et limitation fonctionnelle

18. Stratégies thérapeutiques • 1er traitement = PEC de la maladie • Contrôle glycémique • Mobilisation précoce (patients ventilés) • Schweickert et al, Lancet, 2009 • Morris et al, CCM, 2008 • Physiothérapie/électrostimulation • Supplémentation en protéines (arginine, glutamine) • Antioxydants • Thérapeutique anti-inflammatoire et à visée immunologique • Hormones : GH, testostérone, corticostéroïdes

19. Prévention • Penser au diagnostic en cas de déficit moteur • Mobilisation passive précoce y compris chez les patients ventilés et active dès que possible • Contrôle glycémique et nutritionnel • Limiter les corticoïdes et les curares

20. Incidence : 25, 3% Mais 100% en EEP • Facteurs de risque: • Durée de VM • Corticoides • Nb de jours avec dysfonction d’organe ≥ 2 • Sexe féminin • Devenir: • Moyenne de 44, 6 jours de déficit après réveil • Pas de corrélation MRC et durée polyneuropathie

21. Conclusion • Pathologie ou plutôt pathologieS fréquentes • Entités physiopathologiques restent peu connues • Donc traitement et moyen de prévention insuffisants • Mais handicap important avec augmentation de la durée de VM avec difficultés de sevrage ventilatoire • Impact fonctionnelle et sur qualité de vie • Travail d’expertise en mars 2009: Crit Care Med 2009 Vol 37, 10 (suppl)