1 / 15

SLE 血液系统损害的治疗

SLE 血液系统损害的治疗. 许 韩 师 中山大学附属第一医院风湿免疫科. SLE 血液系统损害的主要表现. 贫血 1. 慢性病贫血 2. 缺铁性贫血 3. 自身免疫性溶血性贫血（ＡＩＨＡ） 4. 再生障碍性贫血（极为少见） 白细胞减少 1. 狼疮性白细胞减少 2. 药物、病毒感染等非狼疮因素. SLE 血液系统损害的主要表现. 血小板减少 1. 急性血小板减少：少数，出血倾向严重，临 床表现较重，对激素反应良好 2. 慢性血小板减少：约 30% ，临床症状不重， 对激素反应较差 3. 原因不明血小板减少：数月至数年后才诊断

elias
Download Presentation

SLE 血液系统损害的治疗

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. SLE血液系统损害的治疗 许 韩 师 中山大学附属第一医院风湿免疫科

  2. SLE血液系统损害的主要表现 贫血 1.慢性病贫血 2.缺铁性贫血 3.自身免疫性溶血性贫血（ＡＩＨＡ） 4.再生障碍性贫血（极为少见） 白细胞减少 1.狼疮性白细胞减少 2.药物、病毒感染等非狼疮因素

  3. SLE血液系统损害的主要表现 血小板减少 1.急性血小板减少：少数，出血倾向严重，临 床表现较重，对激素反应良好 2. 慢性血小板减少：约30%，临床症状不重， 对激素反应较差 3.原因不明血小板减少：数月至数年后才诊断 为SLE

  4. SLE血液系统损害的治疗 贫血的治疗 • 慢性病贫血一般无需特别处理，主要是针对原发病治疗 • 缺铁性贫血可给予补充铁剂 • 如果贫血较为严重（如血红蛋白少于６０ ｇ／Ｌ），特别是短期内血红蛋白下降明 显者，应予输血

  5. SLE血液系统损害的治疗 • AIHA治疗 ①激素：用量偏大，发生危象者可考虑用甲 基泼尼松龙冲击 ②联用环磷酰胺等免疫抑制剂 ③难治性AIHA：利妥昔单抗有一定效果 ④ AIHA 患者输血时要输洗涤红细胞，以减 少可能出现的溶血发生

  6. SLE血液系统损害的治疗 • 纯红再障治疗 病例： 林xx, 58岁，因头晕、面色苍白、多关节痛2个月入院。入院后确 诊为“SLE，纯红再障”。开始时Hb38g/L，给予泼尼松60mg/d、环 孢素、HCQ等治疗6周，仍需每周输血1-2次。后给予CTX 0.4 iv qw, 一个月后，每两周输血1-2次，出院后继续上述治疗，输血间 隔逐步延长，半年后停止输血，Hb保持在110g/L以上，把CTX改 为口服50mg/d，一年后停用CTX，改为MTX维持，同时激素减量 至10mg/d。目前已随访5年，病情基本稳定。 本病例启示：狼疮相关的再障治疗并非使用免疫抑制剂的绝对禁 忌

  7. SLE血液系统损害的治疗 • 白细胞减少的治疗 ①狼疮相关的白细胞减少的治疗目前主要应用糖皮质激素 ②针对原发病的常规激素治疗对轻度白细胞减少者有较好 的疗效 ③对常规剂量激素反应不佳的患者可视病情适当使用较大 剂量的激素 ④白细胞少于１ ×１０９ ／Ｌ 或对激素反应不佳时，为避 免感染发生，可临时给予重组人粒细胞集落刺激因子制剂以 提升白细胞

  8. SLE血液系统损害的治疗 白细胞减少患者是否该给予免疫抑制剂？ ①担心免疫抑制剂会引起骨髓抑制，加重病情 ②如果骨髓增生情况良好，只要病情需要可以 放心地使用免疫抑制剂 ③常规治疗剂量的免疫抑制剂一般不会引起骨 髓抑制，反而能解除自身免疫反应对血液系统 的抑制作用，改善患者骨髓和外周血受损情况 ，从而升高外周血白细胞

  9. 狼疮性血小板减少的治疗决策 • 除外非狼疮因素所致血小板减少 ①药物因素：奎宁、草药、NSAIDs等 ②假性血小板减少 ③TTP或抗磷脂相关微血管性溶血 ④隐匿性骨髓增生异常等 • 确定严重程度 重度 PLT＜200×10E9/L 中重度 PLT200-500×10E9/L

  10. 狼疮性血小板减少的治疗决策 • 治疗目标:不是使血小板计数达到正常，而是使之处于安全范围（300-500×10E9/L） 治疗措施： 1.首选激素：视病情0.5-2mg/kg/d,对于重度者，应考虑激素冲击治疗（如MP500mg/d,连用3-5天）

  11. 狼疮性血小板减少的治疗决策 2.静脉输注大剂量人体免疫球蛋白(IVIG): 重度者可使用，剂量0.4g/kg/d，静脉滴注，连续3-5天 （个别有丙球依赖现象） 3.免疫抑制剂： ①MTX：有利于减少激素用量和病情复发 ②CTX: 对重症和顽固性者可考虑使用，使 用方法参考狼疮肾炎，但使用疗程 可能相对较短

  12. 狼疮性血小板减少的治疗决策 ③VCR：难治性者可使用，1-2mg/周，连用2-3次。但目前有争议 ④CsA：对难治性者有效，但起效较慢 ⑤MMF：不清楚，对部分顽固者可能有效 ⑥LEF（爱若华）：部分有效，需继续研究 4.利妥昔单抗：文献报道有效，但存在争议 5.促血小板生成素（TPO）：短期内有效， 可能有利于帮助重症患者暂时度过难关

  13. 狼疮性血小板减少的治疗决策 病例 刘xx,女，35岁，因关节痛、皮肤瘀斑、月经量增多20天入院。入院后查ANA 10.9，dsDNA 4.3，Sm+, C3 0.36， Plt 3x10E9/L。诊断为SLE，重度血小板减少，给予MP 500mg冲击5天，IVIG14天，CTX 0.2 IV qod，VCR 2mg /w X 3次，CSA 75mg bid。经过上述治疗近一个月，血小板仍在3~5x10E9/L。给予TPO 1支/d, 1周后血小板升至35x 10E9/L，2周时血小板106x10E9/L。停用TPO，1周后血小板又降至30x10E9/L，遂再次给TPO，1周后血小板升至99 x 10E9 /L。后TPO改为隔日1次，1周后改为每周2次，血小板维持在80-95 x 10E9 /L，病人出院时为每周1次。出院后继续激素加MTX、CSA治疗。追踪3年多，目前病情稳定，用泼尼松5mg, qod, HCQ 0.1 /d, MTX 10 mg/w维持, 血小板在60-70 x 10E9 /L，无出血表现。

  14. 总结--治疗主要原则 1.个体化治疗:SLE是一种高度异质性的疾病，临 床医生应根据病情的轻重程度，实行个体化治疗 方案 2.掌握好风险与效益之比:既要明白药物给病人带 来的生机，又要清楚药物的毒副反应

  15. 谢谢

More Related