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原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南

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  1. 原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南 郑州大学第一附属医院 内分泌与代谢疾病科 翟绍忠

  2. 甲状旁腺功能亢进症—分类 • 原发性 • 继发性 • 三发性

  3. 甲状旁腺功能亢进症—定义 • 原发性甲旁亢: 甲状旁腺分泌过多的PTH引起的钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病。表现为骨吸收增加的骨骼病变、肾结石、高钙血症、低磷血症等。 病理有腺瘤、增生和腺癌3种。 部分原发性甲旁亢为多发性内分泌腺瘤I型或IIa型中的组成部分

  4. 甲状旁腺功能亢进症—定义 • 继发性甲旁亢: 是由于各种原因所致的低钙血症,刺激甲状旁腺,使之增生肥大,分泌过多的PTH,见于肾功能不全、骨质软化症和小肠吸收不良等。

  5. 甲状旁腺功能亢进症—定义 • 三发性甲旁亢: 是在继发性甲旁亢的基础上,由于腺体受到持久和强烈的刺激,部分增生组织转变为腺瘤,自主地分泌过多的PTH,主要见于肾功能衰竭和长期补充中性磷后。


  6. 原发性甲状旁腺功能亢进症 • 病理生理 • 临床表现 • 实验室检查 • 诊断 • 治疗及预后

  7. 原发性甲状旁腺功能亢进症 • 病理生理 • 临床表现 • 实验室检查 • 诊断 • 治疗及预后

  8. 病 理 • 腺瘤:占78-90%,多数为单个,少数为2个以上 • 增生:占15-20%,通常4个腺体都增生肥大 • 腺癌:占0.5-3%,比腺瘤体积大

  9. 病 理 生 理 甲状旁腺分泌PTH过多 • 骨:加速骨吸收,破坏,骨钙释放增加 骨吸收指标TRAP、ICTP、Pyd、NTX升高 骨形成标志物ALP、BCP、PICP升高 • 肾:增加肾小管对钙的重吸收 抑制近端肾小管对磷的重吸收 激活肾的1a羟化酶,使1,25双羟维生素D增多 • 肠:间接通过1,25羟维生素D的作用,促肠钙磷吸收

  10. 病 理 生 理 甲状旁腺分泌PTH过多 骨钙溶解释放入血 肾小管及肠道重吸收钙增加 肾小管回吸收磷减少 血钙↑、尿钙↑ 血磷↓、尿磷↑ 尿路结石、肾钙化、肾功能损害

  11. 原发性甲状旁腺功能亢进症 • 病理生理 • 临床表现 • 实验室检查 • 诊断 • 治疗及预后

  12. 临 床 表 现 • 无症状:无特异性症状,仅有血钙和血PTH水平轻度升高 • 有症状:三组症状均发展缓慢 • ①高血钙症状 ②骨骼病变 ③泌尿系症状

  13. 临 床 表 现 高血钙症状 • 中枢神经系统:淡漠、消沉、性格改变 智力迟钝、记忆力减退、烦躁 过敏、多疑多虑、失眠 情绪不稳定和突然衰老等 偶见明显的精神病,幻觉、狂躁 严重者甚至昏迷 • 神经肌肉系统:易疲劳、四肢肌肉软弱 • 近端肌肉尤甚,重者发生肌肉萎缩 • 可伴有肌电图异常 • 术后均可恢复

  14. 临 床 表 现 高血钙症状 • 消化系统:食欲不振、腹胀、便秘 • 恶心、呕吐、反酸、上腹痛(严重者) • 溃疡病

  15. 临 床 表 现 骨骼病变 • 主要表现:广泛的骨关节疼痛,伴明显压痛、活动 受限 • 典型病变:广泛骨丢失、纤维性囊性骨炎、 囊肿棕色瘤形成、病理性骨折、 骨畸形(胸廓塌陷变窄、椎体变形、骨 盆畸形、四肢弯曲、身材变矮)

  16. 临 床 表 现 泌尿系症状 • 烦渴、多饮、多尿 • 反复肾脏或输尿管结石, 表现为肾绞痛或输尿管痉挛的症状 • 血尿、乳白尿或尿砂石等 • 可有肾钙盐沉着症 • 泌尿系感染 • 晚期肾功能不全

  17. 临 床 表 现 甲旁亢危象 也称高钙危象:病人血钙大于3.5-4.0mmol/L,同时又不同程度的胃肠系、泌尿系、心血管系统和中枢神经系统症状体征,严重者昏迷、心跳骤停死亡。 一旦发现必须紧急对症处理!!!

  18. 临 床 表 现 高血钙程度 • 轻度:<3.0mmol/L • 中度:3.0-3.5mmol/L • 重度:>3.5mmol/L 血钙大于3.5mmol/L时,无论有无临床症状,均需立即采取有效措施降低血钙。

  19. 临 床 表 现 • 其他症状: 软组织钙化影响肌腱和软骨等处,可引起非特异性关节痛,累及手指关节,有时主要在近端指间关节。皮肤钙盐沉积可引起皮肤瘙痒。新生儿出现低钙性手足抽搐要追查其母有无甲旁亢可能。

  20. 临 床 表 现 • 多发性内分泌腺瘤I型或IIa型: 甲旁亢的临床表现相对较轻,病理以增生者居多,可在不同的病程期间出现。I型常伴有胰腺内分泌腺瘤(胰岛细胞瘤、胃泌素瘤或胰高血糖素瘤)和垂体腺瘤;IIa型常伴有甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤。

  21. 临 床 表 现 体征 • 多数病例无特殊体征 • 约10%~30%颈部可触及肿物 • 骨骼有压痛、畸形、局部隆起和身材缩短等 • 少数患者钙沉积在角膜(早期需用裂隙灯方能查出) • 心电图示心动过速,Q-T间期缩短,有时伴心律失常。 • 肾脏受损可有继发性高血压。

  22. 原发性甲状旁腺功能亢进症 • 病理生理 • 临床表现 • 实验室检查 • 诊断 • 治疗及预后

  23. 实验室检查 • 血清钙: • 正常人 血清总钙 2.2-2.7mmol/L 血清游离钙 1.18±0.05mmol/L • 甲旁亢时 血清总钙持续性或波动性增高 少数患者血清总钙持续正常 (游离钙较总钙对诊断更为敏感和正确) 多次测定血清钙值正常: 是否合并维生素D缺乏、骨质软化症、 肾功能不全、胰腺炎、甲状旁腺腺瘤栓塞 和低蛋白血症等因素,血清总钙值正常, 但游离钙值常增高

  24. 实验室检查 • 血清磷: • 正常成人 0.97-1.45mmol/L 儿童 1.29-2.10mmol/L • 氯/磷(Cl/P) 96%甲旁亢>33 其他原因引起的高钙血症者92%<33 甲旁亢时肾近端小管排酸能力受损,造成轻度高氯性酸中毒

  25. 实验室检查 Bodansky法: 婴儿 <30U 儿童 5-14U 成人 1.5-4U King-Armstrong法:儿童 3-13U/L 成人 5-28U/L • 血清碱性磷酸酶: • 有骨病变时,血碱性磷酸酶增高,它反映骨组织成骨细胞活跃程度,而成骨细胞与破骨细胞活动常相耦联 • 原发性甲旁亢时,排除肝胆系统疾病, • 血清碱性磷酸酶增高反映骨病存在,骨病越严重,血清碱性磷酸酶值越高 • 儿童骨骼生长活跃,其正常值较成人高2-3倍

  26. 实验室检查 • 血PTH: • 直接了解甲状旁腺功能 血甲状旁腺激素增高 血钙增高或正常高限 原发性 尿钙、肾功能、 骨骼特征性改变 血钙降低或正常低限 继发性

  27. 实验室检查 骨X线检查 (X线表现和病变严重程度相关) • 典型表现:骨质脱钙、骨质稀疏 • 头颅相显示毛玻璃样或颗粒状,少数见局限 • 性透亮区。 • 双手相:指趾骨有骨膜下吸收,皮质外缘呈花边样改变以中指桡 侧更为明显和常见 • 骨盆相:耻骨联合和骶髂关节的两端可有软骨下骨吸收 • 纤维性囊性骨炎:在骨局部形成大小不等的透亮区,长骨骨干多 见,也见于骨盆、肋骨、锁骨和掌骨等部位

  28. 实验室检查 骨X线检查 • 棕色瘤:骨破坏区内有大量的破骨细胞,纤维组织和 继发的黏液变性与出血形成囊肿,可融合膨 大,内含棕色液体,即棕色瘤。 • 齿槽骨板曲面断层相:牙周膜下牙槽骨硬板消失 • 腹部平片:肾或输尿管结石、肾钙化

  29. 实验室检查 • 骨密度测定和骨超声速率检查: • 骨量丢失和骨密度减低 • 皮质骨骨量丢失早于松质骨且程度更明显

  30. 原发性甲状旁腺功能亢进症 • 病理生理 • 临床表现 • 实验室检查 • 诊断 • 治疗及预后

  31. 原发性甲旁亢诊断 • 分两步骤: • 定性诊断(鉴别诊断) • 定位诊断

  32. 原发性甲旁亢—定性诊断 注意:与以下两类疾病相鉴别 ①高钙血症 ②代谢性骨病 • 典型甲旁亢: • 有骨骼病变、泌尿系结石和高钙血症的临床表 现,单独存在或两三个征象复合并存 • 血钙、碱性磷酸酶和PTH增高、血磷值降低、 钙排量增多 • 骨x线有骨吸收增加的特征性表现

  33. 原发性甲旁亢—鉴别诊断 • 高钙血症:多发性骨髓瘤、其他系统恶性肿 有或无溶骨性骨转移、结节病维生素A、D过量、 甲状腺功能亢进症 • 代谢性骨病:骨质疏松症、骨质软化症、肾性骨 营养不良

  34. 原发性甲旁亢—定位诊断 • 颈部超声:诊断符合率约70%。如第一次颈部手术失败,相当一部分患者的病变甲状旁腺仍在颈部,因此重复B超检查仍属必要。 • 放射性核素检查:①99m锝-甲氧基异丁基异腈(99mTc-MIBI)扫描显象符合率在90%以上,也能检出迷走于纵隔的病变。 ②125I碘(125I)和硒(75se)蛋氨酸计算机减影技术,有报道可发现82%的病变。 ③锝(Te-99m)和铊(TI-201)双重同位素减影扫描,与手术符合率有报道达92%,可检出直径1cm以上的病变。

  35. 原发性甲旁亢—定位诊断 • 颈部和纵隔CT扫描:对颈部的病变甲状旁腺定位意 • 义不大。对位于前上纵隔腺瘤的诊断符合率为67%。可检 • 出直径1 cm以上的病变。

  36. 原发性甲状旁腺功能亢进症 • 病理生理 • 临床表现 • 实验室检查 • 诊断 • 治疗及预后

  37. 治 疗 当前最有效治疗——手术 适应症:(1)有症状或有并发症者 (2)无症状而仅有轻度高钙血症者需随访观察。 如有以下情况需手术治疗 ①骨吸收病变的X线表现 ②肾功能减退 ③活动性尿路结石 ④血钙水平≥3 retool/L(12 mg/cn) ⑤血完整甲状旁腺激素(iPTH)较正常增高2倍以上; ⑥骨密度降低,低于同性别、同年龄平均值的2个标准差,或低于同 性别青年人平均值的2.5个标准差(腰椎、髋部和腕部); ⑦严重的精神病、溃疡病、胰腺炎和高血压等。

  38. 治疗—术后处理 • 术后可出现低钙血症,多在手术后数小时至7d发生 • 轻者手、足、唇和面部发麻,重则手足搐搦。 • 口服碳酸钙、乳酸钙或葡萄糖酸钙,相当于元素钙1~3g。 • 手足抽搐明显者可以静脉推注10%葡萄糖酸钙10-20ml,缓慢推入。 • 难治顽固性低钙血症可以静脉点滴葡萄糖酸钙溶于5%或10%葡萄糖液内,常可缓解症状和体征 • 同时补充维生素D2或D3,开始剂量3万~5万U/d,以后酌情减少用量。 • 近年常服活性维生素D,奏效迅速而明显。1a羟维生素D3,和1,25双羟维生素D3可在24 ~96h内使血钙水平上升,3~6 d血钙升达正常,当合并有肾功能损害时,应优先采用此类药物。

  39. 预 后 • 术后1-2周,骨痛开始减轻;6-12个月明显改善。 • 骨结构修复需2-4年或更久。 • 术前活动受限者,大都术后1-2年可以正常活动。 • 术后高钙血症和高PTH血症被纠正,不再形成新的泌 尿系结石,但已形成的泌尿系结石不会消失,已造成 的肾功能损害和高血压也不易恢复。