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淋巴细胞转化过程 :. 第九章 淋巴造血系统疾病. 制作人 乐承艺. 原粒细胞和少数 早幼粒细胞. AML. 急性髓母 细胞白血病 ( 周围血象 ). 造血器官. 造血系统. 骨髓、肝、脾、淋巴结及胸腺. 骨髓内的造血干细胞分化为:红细胞、粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板. 血液. 学习目标. 恶性淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 白血病 急性髓母细胞白血病 慢性髓性白血病 Langerhans 细胞组织细胞增生症. 比较霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的病变特点; 比较急性髓母细胞白血病和慢性髓性白血病的病变特点。. 熟记概念.

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淋巴细胞转化过程:

第九章 淋巴造血系统疾病

制作人 乐承艺

slide2

原粒细胞和少数

早幼粒细胞

AML

急性髓母

细胞白血病

(周围血象)

slide3

造血器官

造血系统

骨髓、肝、脾、淋巴结及胸腺

骨髓内的造血干细胞分化为:红细胞、粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板

血液

slide4

学习目标

恶性淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤

白血病

急性髓母细胞白血病

慢性髓性白血病

Langerhans细胞组织细胞增生症

比较霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的病变特点;

比较急性髓母细胞白血病和慢性髓性白血病的病变特点。

熟记概念

两类淋巴瘤的病理变化,分型及其与预后的关系。 白血病的类型及其病理变化,主要合并症。

描述病变

阐述比较

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淋 巴 样 肿 瘤

2000年WHO关于淋巴、造血组织肿瘤的分类中,将所有来源于淋巴细胞的恶性肿瘤称为淋巴样肿瘤(lymphoid neoplasma)

目前淋巴样肿瘤主要采用欧美分类和WHO分类。将淋巴样肿瘤分为3大类:①B细胞肿瘤;②T细胞和NK细胞肿瘤;③霍奇金淋巴瘤。

原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤绝大多数来源于淋巴细胞,故以往称为恶性淋巴瘤,简称淋巴瘤。据细胞形态、免疫表型和分子生物学特点,可将淋巴样肿瘤分为2大类,即①霍奇金淋巴瘤;②非霍奇金淋巴瘤。

slide6
原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤,绝大多数来源于淋巴细胞恶性增生形成局部肿块为特征。原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤,绝大多数来源于淋巴细胞恶性增生形成局部肿块为特征。

恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)

分类:

霍奇金病(Hodgkin's Disease)

非霍奇金淋巴瘤(Non Hodgkin's Lymphoma)

slide7

一、霍奇金病淋巴瘤Hodgkin’s lymphoma

特点

1.主要发生于淋巴结

2.细胞成份多样

3.有诊断价值的瘤巨细胞(R-S细胞)

4.病理类型比较统一

5.病理类型与临床预后有较密切关系

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病理变化

好发部位: 颈部和锁骨上淋巴结

眼观:

淋巴结病变常从一个或一组淋巴结开始,呈不同程度肿大。以后相邻淋巴结粘连或融合,切面淋巴结灰白色,半透明,鱼肉状,可有灰黄色的小坏死灶

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组织学特点:

1、淋巴结结构破坏(滤泡、窦、索消失)

2、瘤细胞增生,成分多样

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R-S细胞:

Reed-Sternberg

一种多核瘤巨细胞。细胞大,胞浆丰富,核大,双核或多核,核仁粗大、红染,核仁周围有一透明晕,以双核并列对称的“镜影”细胞最具有诊断价值

r s r s
其形态与R-S 细胞相似,但只有一个核。这种细胞可能是R-S 细胞的变异型,其不能作为诊断依据。

变异型RS细胞

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胞体大,胞浆丰富,淡而透亮,核大呈分叶状,常有多个小核仁。在常规切片中胞浆收缩与周围细胞之间形成透明的空隙,好似细胞位于陷窝内。多见于结节硬化型。胞体大,胞浆丰富,淡而透亮,核大呈分叶状,常有多个小核仁。在常规切片中胞浆收缩与周围细胞之间形成透明的空隙,好似细胞位于陷窝内。多见于结节硬化型。

Lacunar cell

陷窝细胞

slide15
多见于淋巴细胞消减型.呈明显异形性,细胞大小、形态不规则;核和核仁很大,核深染,形态不规则,核分裂像多见,包括病理性核分裂。多见于淋巴细胞消减型.呈明显异形性,细胞大小、形态不规则;核和核仁很大,核深染,形态不规则,核分裂像多见,包括病理性核分裂。

多形性或未分化型RS细胞

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淋巴细胞、 组织细胞、浆细胞、嗜酸性白细胞、中性白细胞、纤维组织、血管等反应性增生。

非肿瘤性细胞增生

slide17

I期:一个淋巴结/一个结外器官;II期:累及隔一侧两个或两个以上淋巴结;Ⅲ期:累及横隔两侧的淋巴结;Ⅳ期:弥漫累及结外器官和组织如皮肤、肝脾等部位(具有很重要的临床价值)。I期:一个淋巴结/一个结外器官;II期:累及隔一侧两个或两个以上淋巴结;Ⅲ期:累及横隔两侧的淋巴结;Ⅳ期:弥漫累及结外器官和组织如皮肤、肝脾等部位(具有很重要的临床价值)。

分期

临床病理联系

无痛性淋巴结肿大

早期无症状,晚期发热、盗汗、体重减轻、乏力等。

感染、肿瘤扩散死亡。

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(一)结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

是一种单克隆性B细胞肿瘤。镜下见淋巴结结构消失,由小淋巴细胞、上皮样组织细胞和L&H细胞(“爆米花”样细胞)组成。

免疫组化显示:CD20、CD79a、CD45(LCA)等均阳性表达。免疫球蛋白轻链和重链常为阳性。

slide19

L  H 细胞

(爆玉米花C)

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

slide21

B淋巴细胞性淋巴瘤

CD20、CD79a均阳性

slide22
(二)经典型霍奇金淋巴瘤

1、淋巴细胞为主型:典型RS细胞少,大量反应性小淋巴细胞,预后最好。

2、结节硬化型:胶原分割成清楚的结节,结节内可以见较多的陷窝细胞,预后较好。

3、混合细胞型:可见较多典型R-S细胞,病变播散,常有全身症状,预后较差。

4、淋巴细胞消减型:此型罕见,淋巴细胞减少而RS细胞相对较多,预后最差。

r s b cd20 cd79a
背景有大量反应性小淋巴细胞,典型R-S细胞很少,常见核呈爆米花样的瘤细胞。免疫表型显示瘤细胞表达B细胞标志,如CD20或CD79a(+),预后最好。背景有大量反应性小淋巴细胞,典型R-S细胞很少,常见核呈爆米花样的瘤细胞。免疫表型显示瘤细胞表达B细胞标志,如CD20或CD79a(+),预后最好。

组织类型

淋巴细胞为主型

Lymphocyte redominancetype

预后最好

slide24

结节硬化型Nodular sclerosis type

预后较好

A、淋巴结内纤维组织增生,包膜增厚,胶原纤维条索把淋巴结分隔成大小不等的结节B、多量陷窝细胞出现,表达CD15和CD30。C、多见于青年女性,好发于颈部、锁骨上和纵隔淋巴结,预后较好。

slide25
由多种细胞混杂而成:见大量典型R-S细胞,各种类型其他细胞浸润,包括嗜酸性白细胞、浆细胞、淋巴细胞、组织细胞等,可有坏死灶和纤维组织增生,病变播散,常有全身症状,预后较差。由多种细胞混杂而成:见大量典型R-S细胞,各种类型其他细胞浸润,包括嗜酸性白细胞、浆细胞、淋巴细胞、组织细胞等,可有坏死灶和纤维组织增生,病变播散,常有全身症状,预后较差。

混合细胞型Mixed cellularity

预后较差

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淋巴细胞消减型

Lymphocyte depletion type

预后最差

A.淋巴细胞数量明显减少。B.R-S 细胞及其变异型RS细胞多, 异形性明显,核分裂相多。C.此型罕见,75%为男性,进展快,易全身化,预后最差。

slide27

指霍奇金病以外的原发于淋巴结和结外淋巴组织的一类恶性淋巴瘤。大多数是B细胞起源,T细胞起源次之,而NK细胞肿瘤十分少见。 在免疫表型上:CD10、CD20、CD79a是B细胞及其肿瘤的标志;CD3、CD4、CD8是T细胞及其肿瘤的标志。

二、非霍奇金淋巴瘤

non-Hodgkin’s lymphoma(NHL)

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特点

1、瘤组织成分单一,以一种细胞类型为主

2. 病变可从一个或一组淋巴结开始,也可

开始即为多发。

3. 易向全身其他组织、器官扩散,如脾、

肝、骨髓。

4.瘤细胞如累及全身淋巴结和骨髓,则很

难与白血病区别,也可能是不同临床表现的同一种疾病。

  • NHL分类方法多,分型繁杂。
  • 参阅WHO在2001年制定的淋巴造血肿瘤新分类(表9-1,见6版病理教科书229页)。
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病理变化

多从颈部浅表淋巴结始,腋下、腹股沟淋巴结次之,纵隔、肠系膜等深部淋巴结也能累及。

眼观:淋巴结不同程度肿大,早期活动不粘连,晚期粘连融合成结节状。

slide30

淋巴瘤大体观

切面灰白色、鱼肉状,质地较软

slide31

镜下

淋巴结正常结构部分或全部破坏,由肿瘤取代。瘤组织成分较单一,以某种瘤细胞类型为主。

B淋巴细胞淋巴瘤可弥漫性、滤泡性(结节性),T淋巴细胞和组织细胞淋巴瘤为弥漫性

滤泡性预后比弥漫性好

slide32
一、前B和T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

常见于儿童和青少年,由幼稚的淋巴母细胞组成。常有急性淋巴母细胞性白血病的表现。占儿童白血病的80%(ALL和LBL为不同临床表现的同一疾病)。

病理变化:ALL和LBL组织学无法区别,前为广泛累及骨髓及外周血,后病变为局限性肿块。

免疫表型:95%的ALL/LBL均表达TdT(DNA聚合酶),B细胞(CD20+)、T细胞(CD3+)。

临床表现:主要是10岁以内的儿童,ALL起病急,病变广泛。LBL早期可播散入骨髓及血液。80%与急性淋巴母细胞白血病有关。

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Diffuse large cell(B),

centroblastic

生发中心母细胞性

slide36
二、小淋巴细胞性淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病二、小淋巴细胞性淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病

SLL和CLL实际上是同一种肿瘤,有相同的组织学改变和免疫表型。区别在于累及周围血和骨髓程度而已。

病理变化:瘤细胞小圆形。除淋巴结外,常侵犯骨髓、脾和肝。

免疫表型 :SLL/CLL是一种成熟的周围B细胞肿瘤,表达B细胞标志物(CD19、CD20、

CD23),少数为T细胞起源(表达CD3、CD4、CD5)。

临床表现:SLL和CLL主要见于中老年患者。常见全身性淋巴结肿大伴轻至中度的肝、脾肿大。患者常有低球蛋白血症,易于感染。

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B-cell small lymphocytic

lymphoma

B淋巴细胞淋巴瘤

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三、滤泡性淋巴瘤

为来源于滤泡生发中心细胞的低度恶性B细胞淋巴瘤,常见,预后较好。

病理变化:瘤细胞与正常生发中心的B细胞相似。瘤细胞呈结节状生长方式。

免疫表型:瘤细胞表达泛B细胞标记,如CD19(+)、 CD20(+)和CD79a9+),同时呈现bcl-2过度表达区别于反应性增生。

临床表现:多见于中年人。全身淋巴结肿大外,结外组织如内脏很少受累。肿瘤对化疗不大敏感。

slide41

Follicular

滤泡性淋巴瘤

slide43
四、套细胞淋巴瘤(MCL)

起源于淋巴滤泡的外套区的B细胞淋巴瘤。

病理变化:瘤细胞比正常淋巴细胞稍大,累及淋巴结呈弥漫生长方式。

免疫表型:瘤细胞同时表达IgM、IgD和泛B细胞标志,如CD19(+)、CD20(+)以及T细胞相关抗原CD5(+)(套细胞标志)。

临床表现:多见于中老年人,肿瘤不但累及淋巴结,而且累及骨髓、肝、脾和胃肠道。

slide45
五、弥漫性大B细胞淋巴瘤

以中老年人为主,除原发淋巴结外,也可发于咽、胃肠道、皮肤、骨和脑等处。

病理变化:镜下特点为大细胞的弥漫性浸润(类似中心母细胞和免疫母细胞)。

免疫表型:大多数起源于B细胞,B细胞表达标志如CD19(+)、CD20(+)、CD79a(+)。

临床表现:是一种侵袭性肿瘤,若不及时诊断和治疗,会在短期内死亡,但能及时联合治疗,完全缓解率可达到60%∽80% 。

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Diffuse

弥漫性淋巴瘤

slide48

Lymphoplasmacytic

淋巴浆细胞性

burkitt
六、Burkitt淋巴瘤

流行于非洲的一些地区,多发生于儿童的面部。在世界各地为散发性。

病理变化:由形态单一、中等大小的瘤细胞组成,分裂像多见,并可见吞噬核碎片的巨噬细胞散在,呈现特征性满天星现象。

免疫组化:瘤细胞表达IgM及B细胞标志如CD19(+)、CD20(+)、CD79a(+)。

临床表现:Burkitt淋巴瘤是高度恶性肿瘤,但极少发生白血病转化。主要累及儿童及年轻人,适当化疗后,50%可长期存活。大多数非洲Burkitt淋巴瘤细胞内可检出EBV。

slide52
七、NK/T细胞淋巴瘤

为细胞毒性T细胞或NK细胞来源的淋巴瘤。大多数发生在淋巴结外,尤其是鼻腔和上呼吸道,侵袭性强,为高度恶性肿瘤。该瘤发生与EB病毒感染关系密切。

肿瘤细胞表达T细胞标:

CD3(+),NK细胞标记:CD56(+)。大多患者可检出EB 病毒DNA或编码的基因蛋白。

mycosis fungoides mf
八、蕈样霉菌病mycosis fungoides(MF)

是累及皮肤的外周性CD4的T细胞淋巴瘤。临床上可分为三期:即炎性霉菌前期、斑块期及肿瘤期。

镜下见T细胞浸润表皮及真皮上部,随病变进展也可发生淋巴结及内脏播散。

slide57

蕈样霉菌病(皮肤组织学改变)

原发于皮肤的T细胞淋巴瘤。真皮内的

瘤细胞常侵入表皮,在表皮内形成聚

集成堆形似小脓肿称为Pautrier微脓肿

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髓 样 肿 瘤

髓样肿瘤来源于造血干细胞,肿瘤细胞呈单克隆增生,取代正常骨髓细胞。髓样肿瘤可分三大类:①急性髓母细胞白血病;②慢性髓性增生性疾病;③骨髓异常增生综合症。

本节主要介绍急性髓母细胞白血病(AML)和慢性髓性增生性疾病中的 慢性髓性白血病(CML)。

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一.急性髓母细胞白血病

急性髓母细胞白血病 (acute myeloblastic leukemia,AML)。多见于成年人,儿童较少见。

发病时骨髓中异常原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器,抑制正常造血。主要表现为贫血、出血和感染等征象。

脾脏和淋巴结肿大不如淋巴母细胞白血病(ALL)。偶儿AML表现为孤立性肿块(称粒细胞肉瘤,又称绿色瘤。

slide61
AML病理变化

急性髓母细胞白血病(AML)的器官浸润与ALL基本相似,其病变特点是:

①骨髓内肿瘤性白血病细胞弥漫性增生,取代原骨髓造血组织,并浸润全身各器官,但不形成肿块;

②周围血中的白细胞发生质和量的变化,白细胞总数可高达100×109/L左右;

③AML的淋巴结和脾脏轻度肿大;

④肝脏不同程度肿大。

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原粒细胞和少数

早幼粒细胞

AML

周围血象

异常细胞

占30%∽

90%

slide64

ALL

原始及早期幼稚细胞

(周围血象)

ALL中约80%来源于B细胞。可分为

3个亚型,其中2种来自原始B细胞。

slide65

AML

原、早幼粒

骨髓检查

为决定性

诊断

有些急性粒细胞白血病时大量瘤细胞主要为原粒细胞,在骨组织、骨膜下或软组织中浸润,

可聚集形成肿快,称为绿色瘤,多见于颅骨和

眼眶周围。

slide66

ALL

早、幼淋

骨髓检查

slide67
AML临床表现

AML多见于成年人,儿童较少见。常有不明原因的皮肤或黏膜出血,表现为瘀斑或瘀点,以及贫血、乏力、发热、肝脾肿大等,常有骨痛。

死亡原因主要是多器官功能衰竭、继发感染及各种并发症等。

AML的治疗主要是化学药物治疗,约60%的患者可完全缓解,骨髓移植是目前唯一能根治白血病的方法。

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慢性髓性白血病(CML)

CML也称为慢性粒细胞白血病,主要发生于25∽60岁的成人,发病高峰为40∽50岁。

细胞遗传学:所有CML病例均有独特的染色体异常,即检出Ph染色体。但并不是独有的,在ALL和少数AML病人也可检出Ph染色体。

临床表现:CML发病慢,最初症状无特异性,所以实验室检查对诊断很重要,尤其是骨髓检查是决定性诊断。

slide69

中、晚幼粒和

杆状核粒细胞

CML

(周围血象)

slide70

CLL

成熟小淋巴细胞为主

(周围血象)

slide71

CML

中、晚幼、杆状核

(骨髓象)

CML时骨髓增生活跃,各期粒细胞均可见到,以中、晚幼粒和杆状粒细胞占优势。

slide72

CML

脾脏的显著肿大是CML的最大特点,可达4000∽5000克。镜下见红髓的脾窦内有大量肿瘤细胞浸润,肿瘤细胞浸润或压迫血管引起梗死。

slide73

慢性白血病脾

大量白血病细胞浸润主要在肝窦内。

slide74

慢性白血病肝(此图示瘤细胞

沿肝窦呈弥漫性浸润。)

肝中度肿大。CML时,瘤细胞多

沿肝窦呈弥漫性浸润。而CLL时瘤

细胞多浸润于汇管区及其周围。

slide75
CML临床表现

CML主要见于成年人,起病隐袭,病程进展较慢,早期多无明显症状或仅有轻微的乏力、心悸和头晕等症状。

贫血和脾脏明显肿大是CML的重要体征。但须与类白血病反应相鉴别。

langerhans
组织细胞和树突状细胞肿瘤(Langerhans细胞组织细胞增生症)组织细胞和树突状细胞肿瘤(Langerhans细胞组织细胞增生症)

组织细胞增生(histiocytosis)是对各种组织细胞或巨噬细胞增生性疾病的统称。

过去称为组织细胞增生X,分为3种:Leterer-Siwe综合征、Hand-Schueler-Christian病和嗜酸性肉芽肿。现在认为这3种病是同一种病,仅表现不同而已。

slide77
一、急性弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症

此病又称Leterer-Siwe病,多见于2岁以下的幼儿,偶尔发生于成人。

主要临床表现是皮疹,其中有朗格汉斯组织细胞浸润(S-100+)。症状相似于白血病。未经治疗的病人迅速死亡,但经大剂量化疗,50%的病人存活5年。

langerhans1
二、慢性进行性Langerhans细胞组织细胞增生症

此型又称Hand-Schüller-Christian综合征,多发于2∽6岁的儿童。病变呈多灶性,常累及颅骨、蝶鞍、碟骨和上肢骨等。临床上有发热、皮疹、中耳炎、乳突炎和上呼吸道炎等感染。

约50%的患者由于垂体后叶和下丘脑受损而出现尿崩症。颅骨缺损、尿崩症和眼球突出称为本病的三联征。

本病慢性经过,可自发消退,也可通过化疗治愈。

slide79
三、嗜酸性肉芽肿

多发生于儿童和青少年,特征为朗格汉斯组织细胞在骨髓中积聚,病灶呈膨胀性,破坏骨质。最常见为颅骨、肋骨和股骨,肿瘤性组织细胞中混杂数量不等的嗜酸性粒细胞。该病呈惰性,可自发痊愈,也可通过局部切除或放疗治愈。