بدخیمی های خون

1. بدخیمی های خون Malignancies

2. لوسمی لوسمی بیماری بدخیم اندامهای خونساز است که مغز استخوان، طحال و گره های لنفاوی را گرفتار می کند. در اثر تکثیر نئوپلاستیکی تعداد زیادی لوکوسیت غیر طبیعی نابالغ در مغز استخوان ایجاد می شود. در این بدخیمی مهار تولید سایر سلولهای خونی مثل گلبولهای قرمز به وسیله مکانیسمی ناشناخته را داریم در این بیماری انتقال ناکافی اکسیژن، ترومبوسیتوپنی و اختلال در کار دستگاه ایمنی داریم

3. لوسمی اتیولوژی: قرار گرفتن در معرض اشعه و مواد شیمیایی اختلالات مادرزادی (سندرم داون) نقص ایمنی اولیه و آلودگی با ویروس لوکوسیت های انسانی مواد شیمیایی مانند بنزن اشعه یا داروهای شیمی درمانی که در درمان سایر سرطانها بکار می روند مانند رادیوتراپی و کموتراپی

4. دو نمونه از علائم لوسمی

5. علائم بالینی، تشخیص و درمان لوسمی • کم خونی و لوکوپنی - شکایت از خستگی و ضعف • کبود شدگی سریع بدن - خونریزی از لثه ها و خون دماغ • تب ، سر درد و درد عمومی - گاهی هپاتومگالی و ... تشخیص: افزایش لکوسیتها در آزمایش خون که اغلب نارس هستند. سایر آزمایشات تکمیلی آسپیراسیون مغز استخوان، مشاهده سلولهای بلاست در لام خون محیطی، خونریزی از مکانهای با پوست نازک و...

6. علائم بالینی، تشخیص و درمان لوسمی درمان: درمان تمام لوسمی ها عبارت از انهدام سلولهای نئو پلاستیک ‏شیمی درمانی و رادیوتراپی. ‏تجویز دارو های ضد قارچ و آنتی بیوتیکهای وسیع الطیف ‏پیوند مغز استخوان برای بیماران کمتر از 30 ‏سال سن پیش آگهی: بستگی به نوع لوسمی دارد

7. رده های سلولهای خونی

8. انواع لوسمی • حاد • اختلال در سلولهای بنیادی رده پیش سازمیلوئید AML • اختلال در سلولهای بنیادی رده پیش سازلنفوئیدALL • مزمن • اختلال در سلولهای بنیادی رده پیش سازمیلوئید CML • اختلال در سلولهای بنیادی رده پیش سازلنفوئیدCLL

9. لوسمی میلویید حادAML • حاصل اختلال در سلولهای بنیادی خونساز است که به سلولهای میلویید شامل منوسیت، گرانولوسیت ،اریتروسیت و پلاکت تمایز می یابند. به ندرت قبل از 40 سالگی اتفاق می افتد. بروز بیماری با بالا رفتن سن افزایش می یابد. • AML شایع ترین لوسمی غیر لنفوسیتی است • بیماران با سن بالاتر پیش آگهی بدتری دارند. • بیشتر علایم و نشانه ها حاصل تولید نا کافی سلوهای خونی نرمال می باشد.

10. لوسمی میلویید حادAML • تب و عفونت نتیجه نوتروپنی ، ضعف و خستگی حاصل کم خونی و خونریزی حاصل ترومبوسایتوپنی است • درد ناشی از بزرگی کبد و طحال وجود دارد • هایپرپلازی لثه ها و درد استخوان ناشی ازتوسعه مغز استخوان وجود دارد • عوارض شامل خونریزی و عفونت میباشد • پیش آگهی: بقا 5 ساله بدون بیماری 30 تا 40 درصد

11. لوسمی میلویید مزمنCML از جهش در سلولهای بنیادی میلویید ناشی میشود.سلولهای میلوییدی طبیعی به صورت مداوم تولید میشونداما در تولید اشکال بلاست افزایش پاتولوژیکی وجود دارد بنابراین طیف وسیعی از انواع سلول موجود در خون از اشکال بلاست به نوتروفیلهای بالغ تبدیل میشوند. بروز آن در سن زیر 20 سال شایع نیست و با بالا رفتن سن افزایش می یابد در این بیماران امید به زندگی معمولا بیشتر از 5 سال است اکثر بیماران بدون نشانه هستند و لکوسایتوز بدنبال انجام آزمایش خون بعلتهای دیگر تشخیص داده میشود

12. لوسمی لنفوسیتی حادALL نتیجه تکثیر کنترل نشده سلولهای نارس حاصل از سلولهای بنیادی لنفویید می باشد. در کودکان شایع تر بوده و پسران را بیش از دختران مبتلا میسازد. اوج بروز ان 4 سالگی است و پس از سن 15 سالگی شایع نیست. درمان شامل شیمی درمانی و رادیوتراپی است بیماران ALLنسبت به AMLبهتر به درمان جواب میدهند. پیوند مغز استخوان شانس خاموشی طولانی مدت و یا حتی بهبودی را افزایش میدهد پیش آگهی: 75 تا 95% بیماران بطور کامل درمان می شوند

13. لوسمی لنفوسیتی مزمنCLL یکی از بدخیمی های شایع در بالغین مسن میباشد. میانگین سن در زمان تشخیص 72 سال میباشد بیماری به 3 یا 4 مرحله تقسیم میشود: در ابتدا تعداد لنفوسیتها افزایش می یابد لنفادنوپاتی با گیر افتادن لنفوسیتها در غدد لنفاوی ایجاد میشود سپس بزرگی کبد و طحال ایجاد میشود در مراحل نهایی کم خونی و ترومبوسایتوپنی پیشرفت میکند

14. لوسمی لنفوسیتی مزمنCLL اکثر بیماران فاقد نشانه هستند و در طی معاینات فیزیکی و یا درمان بیماری دیگر تشخیص داده میشوند. بیماران میتوانند دچار تب، تعریق شبانه و کاهش وزن شوند پیش آگهی: بستگی به مرحله پیشرفت بیماری دارد. اگر در مراحل اولیه تشخیص داده شود و درمان شود امکان زندگی طبیعی تا 15 سال وجود دارد. در مراحل پیشرفت امید به زندگی به 3 تا 4 سال کاهش می یابد

15. Lymphoma لنفوم • گروه دوگانه ای از نئوپلاسم لنفوئیدی هستند که در نتیجه تکثیر بی رویه لنفوسیت ها در بافتهای لنفوئیدی پدید می آیند. • این بافتها شامل غدد لنفاوی، تیموس، طحال و بافت لنفاوی دستگاه گوارش هستند. لنفومها به دو دسته تقسیم می شوند : 1- ‏بیماری هوچکین 2- لنفوم غیرهوچکینی • لنفومهایی که دارای سلول ریداشترنبرگ هستند که یک سلول غول پیکر چند هسته ای است، بیماری هوچکین خوانده می شوند. • لنفوم هایی که فاقد این سلول باشند، لنفوم غیر هوچکینی نام دارد.

16. LYMPHATIC SYSTEM

17. علائم بالینی هوچکین • غدد لنفاوی بزرگ و بدون درد (اغلب در ناحیه  گردن) ظاهر می شود. • بیمار دچار تب، عرق شبانه وکاهش وزن می شود. • بسیاری از بیماران خارش دارند، ممکن است کبد و طحال بزرگ شود. • برخی درغدد لنفاوی گرفتار،درددارند، سرفه می کنند • در رادیوگرافی قفسه سینه یک توده در مدیاستین را نشان می دهند. • سایر سمپتوتها وقتی آشکار می شود که غده لنفاوی بزرگ شده و بافت مجاور را مسدود می کند یا به آن فشار وارد می کند

18. علائم هوچكين

19. تشخیص و درمان هوچکین تشخیص بیوپسی غده لنفی آزمایش قطعی برای تشخیص بیماری هوچکین است. رادیوگرافی و سی تی اسکن قفسه سینه ممکن است حاوی شواهدی دال بر آدنوپاتی مدیاستن یا مرکزی باشد. درمان با پرتو درمانی و شیمی درمانی تکمیلی مداوا می کنند. شیمی درمانی با نیتروژن موستارد، وینکریستین، پروکاربازین و پردنیزون که MOPP ‏ گفته می شود، انجام می گیرد.

20. لنفومهای غیر هوچکین یک بدخیمی سلولهای BیاTسلولهای بافت لنفاوی میباشد.(در مقابل لوسمی که بدخیمی سلولهای لنفاوی موجود در مغز استخوان) است. ششمین علت شایع مرگ مرتبط با سرطان است عوامل خطرساز این بیماری شامل: مواجهه با ویروس اپشتین – بار ، هلیکوباکتر پیلوری و تضعیف مزمن سیستم ایمنی 90% موارد از منشا سلولهای Bمیباشد طبقه بندی NHLبیش از 40 تقسیم بندی جداگانه دارد.

21. تظاهرات بیماری بسیاری از موارد بدون علامت هستند نشانه ها و علایم به محل تومور اولیه بستگی دارد لنفادنوپاتی بدون درد که سریعاً بزرگ میشود یک تظاهر شایع است بر عکس بیماری هوچکین لنفادنوپاتی تمایل دارد که محیطی و با گسترش نا پیوسته باشد.

22. تظاهرات بیماری تومورهای مدیاستن (معمولا با منشا سلولT) ممکن است باعث علایم موضعی ناشی از فشار شوند( مانند فشردگی راههای هوایی،تجمع مایع در جنب) تومورهای شکمی معمولاً با منشا سلولهای B ممکن است باعث انسداد روده و علایم آپاندیسیت را تقلید کنند علایم B: شامل تب ، تعریق شبانه و کاهش وزن وجود دارد. کاهش وزن بیش از 10% وزن بدن درمدت 6 ماه

23. تشخیصهای افتراقی و نحوه تشخیص شامل لوکمی ،هوچکین، لنفادنیت ،سل ،مونو نوکلئوز عفونی، ایدز تشخیص: نمونه برداری یا بیوپسی از گره لنفاوی درگیر، معاینات فیزیکی کامل،CBC آزمایشات عملکرد کبدی، آزمایشات عملکرد کلیه،نمای قفسه سینه درمان: شیمی درمانی ترکیبی و یا تک دارویی پیش آگهی اساساً به پاسخ بیماربه درمان بستگی دارد درگیری سیستم عصبی مرکزی با پیش آگهی بدی همراه است لنفوم غیر هوچکین در کودکان بسیار تهاجمی است و تومورها رشد سریعی دارند