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PUBERTAD Y SIGNOS DE MADURACIÓN SEXUAL

PUBERTAD Y SIGNOS DE MADURACIÓN SEXUAL. Pubertad precoz:. Antes de los 8 años en niñas Antes de los 9 años en niños. Pubertad adelantada:. Entre los 8-9 años en niñas Entre los 9-10 años en niños. CONSECUENCIAS DE LA PUBERTAD PRECOZ. HOMBRES (cm±DS) 156±2,8

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PUBERTAD Y SIGNOS DE MADURACIÓN SEXUAL

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  1. PUBERTAD Y SIGNOS DE MADURACIÓN SEXUAL Pubertad precoz: • Antes de los 8 años en niñas • Antes de los 9 años en niños Pubertad adelantada: • Entre los 8-9 años en niñas • Entre los 9-10 años en niños

  2. CONSECUENCIAS DE LA PUBERTAD PRECOZ HOMBRES (cm±DS) 156±2,8 151,5±3,7 155,8±2,8 ------- ------- MUJERES (cm±DS) 151,6±1,4 151,6±1,4 150,5±1,6 154,0±8,5 161,4±7,7 1 Singurjonsdotir Thamdrup David Werder Bar 2 Problemas psicológicos

  3. VARIANTES FISIOLOGICAS TELARQUIA PRECOZ PUBARQUIA PRECOZ

  4. TELARQUIA PRECOZ • Aparición de desarrollo mamario antes de los 8 años • Aparición típica entre los 6 meses y los 2 años • Estadío máximo: 3 • Secundaria a un aumento de la FSH • En ocasiones puede evolucionar a pubertad precoz

  5. PUBARQUIA O ADRENARQUIA PRECOZ • Aparición del vello pubiano Antes de los 8 años en la niña Antes de los 9 años en el niño • Más frecuente en el sexo femenino • Rara aparición antes de los 6 años • Estadío máximo: 3 • SDHEA elevado: estadío 2 de Tanner • Puede ser la primera manifestación de HSC • Pueden desarrollar hiperandrogenismo ovárico (45%)

  6. ADRENARQUIA PRECOZ DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Andrógenos(T, D4-A, DHEAS, 17-OHP) Pubarquia prematura idiopática Pubertad precoz HSC no clásica Tumor virilizante Yatrogenia SDHEA N o Normales Elevados Muy elevados Muy elevados

  7. PUBERTAD PRECOZ Pubertad precoz central • Verdadera • GnRH – dependiente Pubertad precoz periférica • Falsa • Pseudopubertad precoz • No GnRH – dependiente (Isosexual – heterosexual)

  8. PUBERTAD PRECOZ TRASTORNOS DE LA PUBERTAD Central Periférica Mixta Transitoria De progresión lenta

  9. ETIOLOGIA DE LA PPC Idiopática: • Esporádica • Familiar Orgánica: • Tumores del SNC • Neurofibromatosis • Lesiones del SNC • Vasculares • Traumatismos craneales • Radioterapia Hipotiroidismo Secundaria a PPP

  10. PPC • PPC idiopática (PPCI) representa el 75% de todas las formas en niñas • PPCI representa el 25% de todas las formas en niños • La PPC es 4-6 veces más frecuente en niñas que en niños

  11. Hamartoma del tuber cinereum

  12. ETIOLOGIA DE LA PPC • OTROS TUMORES DEL SNC • Craneofaringeoma • Astrocitoma • Glioma • Ependimoma • Pinealoma • Neuroblastoma, etc.

  13. NEUROFIBROMATOSIS Edad: 8 a 3 m Testes: 6 ml

  14. OTRAS ALTERACIONES DEL SNC • Anomalías congénitas • Hidrocefalia • Mielomeningocele • Defectos línea media cerebral • Lesiones quísticas • Infecciones • Lesiones de otro tipo PUBERTAD PRECOZ POSTMENINGITIS Menarquia: 8 años

  15. RADIOTERAPIA: PP Y DÉFICIT DE GH EO Pico de GH < 5 ng/ml

  16. PUBERTAD PRECOZ PERIFERICA

  17. ETIOLOGIA DE LA PPP • HSC • Neoplasias suprarrenales • Tumores ováricos • Tumores testiculares • Tumores que secretan hCG • Exceso de aromatasa • Estrógenos exógenos • S. de McCune Albright • Testotoxicosis PPIG

  18. QUISTES Y TUMORES OVARICOS • Quistes foliculares • De la granulosa-teca • Cistoadenomas • Gonadoblastoma • Carcinoma • Lipoides 1% de los tumores infantiles

  19. Quistes Foliculares Autónomos Edad: 6 meses Aumento mamario + hiperplasia endometrial Tendencia regresión espontánea Persistencia quiste> 3 meses: Pensar en tumor No descartar posibilidad de McCune-Albright Tratamiento: Acetato de medroxiprogesterona

  20. HEMORRAGIAS VAGINALES IRREGULARES

  21. TUMOR DE CELULAS DE LEYDIG VC EO α ∆ estatura Hábito musculado ∆ pene Pubarquia prematura Asimetría testes Vello facial Acné Agresividad

  22. TUMOR DE CELULAS DE LEYDIG Edad: 5 años Teste iqdo: 6 ml Teste dcho: 10 ml, más consistente y doloroso

  23. TUMORES SECRETORES DE hCG • Hepatoblastoma • Teratoma presacro • Seminoma • Tumores del SNC • Corioepitelioma • Germinoma No condicionan pubertad precoz en niñas salvo por acción local

  24. TUMORES SECRETANTES DE hCG • Son raros • Origen células trofoblásticas • Marcadores tumorales (α-fetoproteína y βhCG) • PPP con aumento moderado del testículo • Tratamiento quirúrgico • Hepatoblastoma: 50%

  25. EXCESO DE AROMATASA VC EO DISMINUCION TALLA ADULTA HOMBRES: Niveles de estrógenos Ginecomastia de inicio con la adrenarquia Adultos: Volumen testicular pero son fértiles Testosterona en límite bajo normalidad MUJERES: Macromastia

  26. Productos cosméticos Extractos placentarios Contraceptivos orales Fitoestrógenos Alimentos contaminados Ingestión de estrógenos Edad: 6 a 2 m

  27. SINDROME DE McCUNE – ALBRIGHT • Manchas melánicas cutáneas • Displasia fibrosa poliostótica • Pubertad precoz • Hipercalcemia • Gigantismo • Síndrome de Cushing • Hipertiroidismo • Quistes ováricos • Cáncer de mama

  28. SINDROME DE McCUNE – ALBRIGHT MANCHAS CAFÉ CON LECHE PUBERTAD PRECOZ IG DISPLASIA FIBROSA MUTACION EN GNAS

  29. SE OBSERVA PRINCIPALMENTE EN MUJERES SINDROME DE McCUNE-ALBRIGHT Primera fase: desarrollo de mamas intermitente y hemorragias vaginales -puede ser 1er síntoma- (no dependiente de gonadotrofinas) Segunda fase: PPC (dependiente gonadotrofinas)

  30. Costa de Maine

  31. Lámpara de Wood Bordes irregulares Pueden ser poco aparentes Frecuente distribución segmentaria Frecuentemente predominan de un lado

  32. SINDROME DE McCUNE-ALBRIGHT • Areas quísticas • Fracturas • Deformidades • Estrechamiento orificios n. óptico y auditivo LESIONES DE ESCLEROSIS

  33. SINDROME DE McCUNE – ALBRIGHT MUTACIONES DEL GEN GNAS1 Posición 201 de la subunidad α de Gs His, Cis, Leu o Ser Arg

  34. TESTOTOXICOSIS • También denominada PP familiar del varón • Herencia autosómica dominante • Aumento bilateral de los testículos • Testosterona en rangos puberales • Respuesta GnRH prepuberal • Maduración prematura de cél. de Leydig y Sertoli

  35. MUTACIONES ACTIVADORAS EN EL LHR TM 7 NH2 Cys 581 Arg Asp 578 Gly Asp 578 Tyr Thr 577 Ile Ile 575 Leu Ala 572 Val Met 571 Ile TM 6 Ala 568 Val Asp 564 Gly TM 5 TM 4 TM 3 TM 2 Ile 542 Leu Leu 457 Arg TM 1 Met 398 Thr Ala 373 Val

  36. HISTORIA CLINICA DE LA PP • Aceleración de la VC • Cambios de comportamiento • Acné • Periodos menstruales • Antecedentes de trauma craneal, asfixia perinatal • Antecedentes infecciones del SNC • Radioterapia craneal • Fracturas múltiples • Uso de medicamentos hormonales • Excesivo consumo de soja, uso productos piel o pelo • Antecedentes familiares

  37. EXAMEN FISICO EN LA PP • Estadíos de desarrollo puberal • Otros hechos del desarrollo: olor corporal, • acné, voz, hirsutismo, clitoromegalia, etc. • Volumen testicular • Manchas de la piel • Palpación abdominal: masas • Determinación de la talla y VC • Tensión arterial (Tumor adrenal, HSC)

  38. PPC Testotoxicosis HSC Tumor suprarrenal Tumor testicular EXAMEN TESTICULARIMPLICACIONES DIAGNÓSTICAS TESTÍCULOS CAUSA PROBABLE

  39. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS EN LA PP • Test de GnRH o de los agonistas de GnRH • Esteroides sexuales • Citología vaginal • SDHEA, , Test ACTH • Pruebas tiroideas • Estudio radiológico • Ecografía • Esqueleto • RNM • Radio de mano • Marcadores tumorales

  40. Pubertad precoz centralGonadotrofinas elevadas Estudio de imagen normal: PPC idiopática Estudio de imagen patológico: PPC orgánica (Hamartomas y otras causas) Pubertad precoz periféricaGonadotrofinas no elevadas HSC: Esteroides suprarrenales (17OHP,SDHEA,∆) Estudio de imagen patológico: Tumor ovárico, testicular, suprarrenal α- fetoproteína elevada: Tumor productor hCG Historia familiar: Testoxicosis Manchas: S. de McCune-Albright DIFERENCIACION DE LA PP

  41. Gli D – a.a 6 6 1 10 1 10 Sustituido o conservado LHRH Agonista ESTRUCTURA ESQUEMATICA DEL LHRH Y DEL AGONISTA

  42. Nombre genérico Cambios estructurales en relación con el LHRH nativo Nombre comercial Glicina 6 Glicina 10 Buserelin Deslorelin Goserelin Histrelin Leuprorelin Nafarelin Triptorelin D – Ser (tBu) D – Trp D – Ser (tBu) D – His (Bzl) D – Leu D – N. Ala (2) D – Trp N – etilamida N – etilamida AzaGli N – etilamida N – etilamida Suprefact Zoladex Procrin Synarel Decapeptyl SUPERAGONISTAS DE LHRH

  43. STOP en niñas TRATAMIENTO DE LA PPC EO: 12 – 12,5 años NO DARIAMOS TRATAMIENTO SI EO > 11 AÑOS TRATAMIENTO MINIMO PARA EFECTO POSITIVO: 2 AÑOS

  44. GINECOMASTIA Un mayor o menor desarrollo glandular mamario se observa hasta en un 50-75% de los varones durante la pubertad. En la mayoría de los casos se produce la regresión espontánea al cabo de 1 o 2 años. Si tiene más de 6 cm de diámetro o es de larga evolución, el tratamiento de elección es la cirugía.

  45. GINECOMASTIA GINECOMASTIA PUBERAL Pico de máxima incidencia entre los 13-14 años

  46. GINECOMASTIA CAUSAS: Tumores testiculares Tumores suprarrenales Hipogonadismo Fármacos Otras causas Formas idiopáticas Recibió hidrazidas 1 año

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