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Fisiopatología del Sistema Linfático

Fisiopatología del Sistema Linfático. Mayo, 2010. El Sistema Linfático. Componente esencial para la defensa del huésped Significa la proliferación y el funcionamiento de varios tipos de células: Linfocitos B (anticuerpos) Linfocitos T (mediación celular)

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Fisiopatología del Sistema Linfático

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Presentation Transcript

  1. Fisiopatología del Sistema Linfático Mayo, 2010

  2. El Sistema Linfático • Componente esencial para la defensa del huésped • Significa la proliferación y el funcionamiento de varios tipos de células: • Linfocitos B (anticuerpos) • Linfocitos T (mediación celular) • Linfocitos NK (función similar a los macrófagos)

  3. Linfopoyesis • La célula madre linfoide proviene de la Célula Madre Pluripotencial de la MO • Los linfocitos B y T maduran en otros órganos: • Timo • Médula ósea y ganglios linfáticos, el bazo y tejidos linfáticos periféricos

  4. Linfopoyesis (2) • El desarrollo de las células linfoides se puede programar por un proceso de reconfiguración de genes con el objetivo de responder a una gran variedad de antígenos • Esto lleva a la aparición de clonas de linfocitos que reconocen y reaccionan ante determinado antígeno, estimulando la proliferación y diferenciación

  5. Regulación de la linfopoyesis • Existen factores de crecimiento que regulan el desarrollo y la función de los linfocitos • Proteínas reguladoras: • Interleucinas, inducen proliferación y diferenciación • Moléculas de adhesión celular, que regulan la migración y localización de los linfocitos

  6. Cinética de los Linfocitos • Linfocitos T: • Están en constante circulación entre los tejidos y el torrente sanguíneo • Aumentan en sitios de inflamación • Son el 70-80% de las células • Linfocitos B: • Son menos frecuentes,10-15% • El 10-15% restante son los linfocitos NK

  7. Identificación de las células • Se puede diferenciar a los linfocitos de acuerdo a ciertas características: • Diferenciación funcional • Fenotipo superficial • Patrón de reordenamiento genético • Todas estas características son importantes cuando se considera una deficiencia inmunitaria o una proliferación clonal

  8. Órganos del sistema linfático • Bazo • Ganglios linfáticos • Tejido linfático asociado a mucosas • Tejidos linfáticos primarios • Médula ósea • Timo

  9. El Bazo • Órgano linfoide que participa en la respuesta inmunológica, en la fagocitosis, filtración de la sangre y líquidos extravasculares, así como en la hematopoyesis • Normalmente pesa entre 120 y 200 g y no puede palparse

  10. Ganglios linfáticos • Órganos linfoides secundarios • En condiciones normales miden menos de 1 cm • Están formados estructuralmente por folículos linfoides primarios y secundarios

  11. Esplenomegalia • Causas de esplenomegalia • Infecciones (virales y crónicas) • Hipertensión portal • Hemólisis crónica • Enfermedades mieloproliferativas • Infiltración por leucemias y linfomas • Enfermedades de depósito

  12. Hiperesplenismo • Esplenomegalia, de diversos orígenes • Anemia, leucopenia y/o trombocitopenia, debidas a secuestro esplénico • Respuesta medular adecuada

  13. Hipoesplenismo • Aparece como consecuencia de extirpación quirúrgica o por atrofia del bazo • Hallazgos: Cuerpos de Howell-Jolly, trombocitosis, plaquetas gigantes, células en diana

  14. Trastornos de los Linfocitos • Linfocitosis • Linfocitopenia • Adenomegalias • Trastornos de origen clonal • Leucemias agudas • Leucemias crónicas • Linfomas

  15. LINFOCITOSIS • Recuento absoluto de linfocitos > 4000/L • En recién nacidos y niños < 12 años puede ser normal hasta 8000/L • Se pueden ver en síndromes mononucleósicos y síndromes linfoproliferativos crónicos • También pueden ser de origen reactivo

  16. LINFOCITOSIS REACTIVA • Infecciones bacterianas subagudas y crónicas (brucelosis, Tb, sífilis) • Sd mononucleósicos (EBV, CMV, virus de hepatitis, rubéola) • Otras infecciones (tos ferina, rikettsiosis) • Linfocitosis crónicas (enfermedades auto inmunes, tumores sólidos, inflamación crónica, tabaquismo, hipoesplenismo)

  17. LINFOCITOSIS AGUDA • Linfocitosis de estrés (IAM, insuficiencia cardiaca, shock séptico, cirugía mayor, traumatismos, status epiléptico, crisis drepanocítica, reacciones de hipersensibilidad) • Fármacos (hidantoína, penicilinas, fenotiacinas)

  18. LINFOPENIA • Disminución del recuento de linfocitos menor de 1000/L • Hay causas congénitas y adquiridas • Hallazgo común en pacientes hospitalizados • 25% sin causa definida

  19. LINFOPENIA CONGÉNITA • Inmunodeficiencias combinadas • Inmunodeficiencia predominantemente de anticuerpos • Otras: Síndrome de Wiskott-Aldrich

  20. LINFOPENIA ADQUIRIDA • Síndromes de inmunodeficiencia (VIH) • Alteración de la linfopoyesis (anemia aplásica, etanol) • Destrucción linfocitaria (esteroides, radiación, Sd de Cushing, quimioterapia) • Pérdida linfocitaria (ICC derecha, obstrucción linfática, plaquetaféresis)

  21. LINFOPENIA ADQUIRIDA • Infecciones (tuberculosis miliar, fiebre tifoidea, sepsis, hepatitis) • Neoplasias (linfoma de Hodgkin, tricoleucemia) • Enfermedades auto inmunes (LES, AR, miastenia) • Otros (quemaduras, posterior a cirugías)

  22. ADENOPATÍAS • Aumento de tamaño o consistencia de los ganglios linfáticos • Significa enfermedad regional o sistémica • Debe determinarse la causa antes de iniciar tratamiento

  23. Adenopatías, causas • Infecciosas • Virus: CMV, mononucleosis infecciosa, rubéola, VIH • Bacteriana: tuberculosis, linfogranuloma venéreo • Toxoplasmosis • Hongos: Histoplasmosis

  24. Adenopatías, causas • Auto inmunes: AR, LES, Sd Sjögren • Fármacos: Difenilhidantoína, carbamazepina, cefalosporinas • Hematológicas: Linfomas,LLC,histiocitosis • Metastásicas • Enfermedades de depósito • Otras: Sarcoidosis,

  25. Adenopatías • ¿Cuándo pueden ser de origen tumoral? • Tamaño • Localización (supraclaviculares) • Consistencia • Sensibilidad (dolor) • Conglomeraciones, fijación a estructuras • Crecimiento constante durante semanas o meses

  26. ABORDAJE • Historia clínica: Inicio, síntomas constitucionales (fiebre, pérdida de peso, diaforesis nocturna) • Exploración física: áreas linfáticas, extensión de las adenopatías, tamaño, características físicas, dolor, hepatomegalia, esplenomegalia, lesiones cutáneas, anillo de Waldeyer

  27. Bioquímica general • Función hepática y renal • Serología por VEB, CMV, VIH, Hepatitis, toxoplasma • DHL • VES • Reactantes de fase aguda (fibrinógeno) • Cuantificación de proteínas, electroforesis de proteínas

  28. Identificación de la población linfoide • Inmunofenotipo de la población linfoide: sí es de origen B o T, estadio de maduración • Diferencia procesos policlonales de neoplásicos • Identificación y cuantificación de la población disminuida (linfopenia) • Cuantificación de inmunoglobulinas

  29. Otros estudios • Aspirado y biopsia de MO • Biopsia ganglionar • Reordenamientos genéticos de inmunoglobulinas y del receptor células T • Citogenética

  30. BIOPSIA GANGLIONAR • Indicada para el dx de adenopatías persistentes, que aumentan de tamaño o de origen no establecido • Es la base en el dx de los linfomas • Debe elegirse a la adenopatía de mayor tamaño • La localización también es importante (cervicales)

  31. Estudios complementarios • Ultrasonido • Rx tórax • TAC • RMN • Gamagrafía con Galio • PET scan • BAAF

  32. LINFOCITOSIS CLONALES • Síndromes Linfoproliferativos • Células B • Células T • Células NK • Células nulas

  33. LeucemiaLinfoblastica • Linfoma No Hodgkin • LinfomaHodgkin

  34. Linfomas: Localización • Cualquier sitio del sistema linfático: • Ganglios linfáticos • Tejido linfoide de otras regiones: médula ósea, intestino, piel, pulmones, etc. • Cuando los linfomas se originan en la médula ósea se conocen cómo leucemias linfoides

  35. Linfoma No Hodgkin • El tipo histológico, su comportamiento clínico, la respuesta al tratamiento y su pronóstico están relacionados con el fenotipo de la célula maligna • La mayoría de los Linfomas No Hodgkin son de origen B

  36. Linfoma no Hodgkin • Manifestaciones clínicas: • Crecimiento indoloro de los ganglios linfáticos • Puede tener efectos compresivos • Puede ser multifocal o localizada en sitios poco frecuentes • Pueden presentar síntomas constitucionales mediados por citocinas

  37. Linfoma de Hodgkin • Se caracteriza por la presencia de la Célula de Reed-Sternberg y de Hodgkin, en un trasfondo celular apropiado • Se conocen cinco sub tipos histológicos según la relación entre las células de RS-H, linfocitos y fibrosis

  38. Linfoma de Hodgkin • La principal manifestación es la linfadenopatía superficial • Hay afección intra torácica en 2/3 partes de los pacientes • En la enfermedad diseminada hay síntomas constitucionales • Hay depresión de la inmunidad y mayor susceptibilidad a infecciones

  39. Abordaje Diagnóstico • Biopsia excisional • Estudios complementarios • Hemograma, bioquímica, DHL, VES, reactantes de fase aguda • Estudios de imágenes: TAC, gamagrafía con Galio, PET • Otros: Endoscopías, LCR • Tratamiento

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