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Fisiopatología del Sistema Linfático

Explore the vital role of the lymphatic system in immune defense, cell proliferation, and lymphopoiesis, along with disorders like lymphocytosis and lymphopenia. Learn about organs like the spleen and lymph nodes.

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Fisiopatología del Sistema Linfático

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Presentation Transcript

  1. Fisiopatología del Sistema Linfático Mayo, 2010

  2. El Sistema Linfático • Componente esencial para la defensa del huésped • Significa la proliferación y el funcionamiento de varios tipos de células: • Linfocitos B (anticuerpos) • Linfocitos T (mediación celular) • Linfocitos NK (función similar a los macrófagos)

  3. Linfopoyesis • La célula madre linfoide proviene de la Célula Madre Pluripotencial de la MO • Los linfocitos B y T maduran en otros órganos: • Timo • Médula ósea y ganglios linfáticos, el bazo y tejidos linfáticos periféricos

  4. Linfopoyesis (2) • El desarrollo de las células linfoides se puede programar por un proceso de reconfiguración de genes con el objetivo de responder a una gran variedad de antígenos • Esto lleva a la aparición de clonas de linfocitos que reconocen y reaccionan ante determinado antígeno, estimulando la proliferación y diferenciación

  5. Regulación de la linfopoyesis • Existen factores de crecimiento que regulan el desarrollo y la función de los linfocitos • Proteínas reguladoras: • Interleucinas, inducen proliferación y diferenciación • Moléculas de adhesión celular, que regulan la migración y localización de los linfocitos

  6. Cinética de los Linfocitos • Linfocitos T: • Están en constante circulación entre los tejidos y el torrente sanguíneo • Aumentan en sitios de inflamación • Son el 70-80% de las células • Linfocitos B: • Son menos frecuentes,10-15% • El 10-15% restante son los linfocitos NK

  7. Identificación de las células • Se puede diferenciar a los linfocitos de acuerdo a ciertas características: • Diferenciación funcional • Fenotipo superficial • Patrón de reordenamiento genético • Todas estas características son importantes cuando se considera una deficiencia inmunitaria o una proliferación clonal

  8. Órganos del sistema linfático • Bazo • Ganglios linfáticos • Tejido linfático asociado a mucosas • Tejidos linfáticos primarios • Médula ósea • Timo

  9. El Bazo • Órgano linfoide que participa en la respuesta inmunológica, en la fagocitosis, filtración de la sangre y líquidos extravasculares, así como en la hematopoyesis • Normalmente pesa entre 120 y 200 g y no puede palparse

  10. Ganglios linfáticos • Órganos linfoides secundarios • En condiciones normales miden menos de 1 cm • Están formados estructuralmente por folículos linfoides primarios y secundarios

  11. Esplenomegalia • Causas de esplenomegalia • Infecciones (virales y crónicas) • Hipertensión portal • Hemólisis crónica • Enfermedades mieloproliferativas • Infiltración por leucemias y linfomas • Enfermedades de depósito

  12. Hiperesplenismo • Esplenomegalia, de diversos orígenes • Anemia, leucopenia y/o trombocitopenia, debidas a secuestro esplénico • Respuesta medular adecuada

  13. Hipoesplenismo • Aparece como consecuencia de extirpación quirúrgica o por atrofia del bazo • Hallazgos: Cuerpos de Howell-Jolly, trombocitosis, plaquetas gigantes, células en diana

  14. Trastornos de los Linfocitos • Linfocitosis • Linfocitopenia • Adenomegalias • Trastornos de origen clonal • Leucemias agudas • Leucemias crónicas • Linfomas

  15. LINFOCITOSIS • Recuento absoluto de linfocitos > 4000/L • En recién nacidos y niños < 12 años puede ser normal hasta 8000/L • Se pueden ver en síndromes mononucleósicos y síndromes linfoproliferativos crónicos • También pueden ser de origen reactivo

  16. LINFOCITOSIS REACTIVA • Infecciones bacterianas subagudas y crónicas (brucelosis, Tb, sífilis) • Sd mononucleósicos (EBV, CMV, virus de hepatitis, rubéola) • Otras infecciones (tos ferina, rikettsiosis) • Linfocitosis crónicas (enfermedades auto inmunes, tumores sólidos, inflamación crónica, tabaquismo, hipoesplenismo)

  17. LINFOCITOSIS AGUDA • Linfocitosis de estrés (IAM, insuficiencia cardiaca, shock séptico, cirugía mayor, traumatismos, status epiléptico, crisis drepanocítica, reacciones de hipersensibilidad) • Fármacos (hidantoína, penicilinas, fenotiacinas)

  18. LINFOPENIA • Disminución del recuento de linfocitos menor de 1000/L • Hay causas congénitas y adquiridas • Hallazgo común en pacientes hospitalizados • 25% sin causa definida

  19. LINFOPENIA CONGÉNITA • Inmunodeficiencias combinadas • Inmunodeficiencia predominantemente de anticuerpos • Otras: Síndrome de Wiskott-Aldrich

  20. LINFOPENIA ADQUIRIDA • Síndromes de inmunodeficiencia (VIH) • Alteración de la linfopoyesis (anemia aplásica, etanol) • Destrucción linfocitaria (esteroides, radiación, Sd de Cushing, quimioterapia) • Pérdida linfocitaria (ICC derecha, obstrucción linfática, plaquetaféresis)

  21. LINFOPENIA ADQUIRIDA • Infecciones (tuberculosis miliar, fiebre tifoidea, sepsis, hepatitis) • Neoplasias (linfoma de Hodgkin, tricoleucemia) • Enfermedades auto inmunes (LES, AR, miastenia) • Otros (quemaduras, posterior a cirugías)

  22. ADENOPATÍAS • Aumento de tamaño o consistencia de los ganglios linfáticos • Significa enfermedad regional o sistémica • Debe determinarse la causa antes de iniciar tratamiento

  23. Adenopatías, causas • Infecciosas • Virus: CMV, mononucleosis infecciosa, rubéola, VIH • Bacteriana: tuberculosis, linfogranuloma venéreo • Toxoplasmosis • Hongos: Histoplasmosis

  24. Adenopatías, causas • Auto inmunes: AR, LES, Sd Sjögren • Fármacos: Difenilhidantoína, carbamazepina, cefalosporinas • Hematológicas: Linfomas,LLC,histiocitosis • Metastásicas • Enfermedades de depósito • Otras: Sarcoidosis,

  25. Adenopatías • ¿Cuándo pueden ser de origen tumoral? • Tamaño • Localización (supraclaviculares) • Consistencia • Sensibilidad (dolor) • Conglomeraciones, fijación a estructuras • Crecimiento constante durante semanas o meses

  26. ABORDAJE • Historia clínica: Inicio, síntomas constitucionales (fiebre, pérdida de peso, diaforesis nocturna) • Exploración física: áreas linfáticas, extensión de las adenopatías, tamaño, características físicas, dolor, hepatomegalia, esplenomegalia, lesiones cutáneas, anillo de Waldeyer

  27. Bioquímica general • Función hepática y renal • Serología por VEB, CMV, VIH, Hepatitis, toxoplasma • DHL • VES • Reactantes de fase aguda (fibrinógeno) • Cuantificación de proteínas, electroforesis de proteínas

  28. Identificación de la población linfoide • Inmunofenotipo de la población linfoide: sí es de origen B o T, estadio de maduración • Diferencia procesos policlonales de neoplásicos • Identificación y cuantificación de la población disminuida (linfopenia) • Cuantificación de inmunoglobulinas

  29. Otros estudios • Aspirado y biopsia de MO • Biopsia ganglionar • Reordenamientos genéticos de inmunoglobulinas y del receptor células T • Citogenética

  30. BIOPSIA GANGLIONAR • Indicada para el dx de adenopatías persistentes, que aumentan de tamaño o de origen no establecido • Es la base en el dx de los linfomas • Debe elegirse a la adenopatía de mayor tamaño • La localización también es importante (cervicales)

  31. Estudios complementarios • Ultrasonido • Rx tórax • TAC • RMN • Gamagrafía con Galio • PET scan • BAAF

  32. LINFOCITOSIS CLONALES • Síndromes Linfoproliferativos • Células B • Células T • Células NK • Células nulas

  33. LeucemiaLinfoblastica • Linfoma No Hodgkin • LinfomaHodgkin

  34. Linfomas: Localización • Cualquier sitio del sistema linfático: • Ganglios linfáticos • Tejido linfoide de otras regiones: médula ósea, intestino, piel, pulmones, etc. • Cuando los linfomas se originan en la médula ósea se conocen cómo leucemias linfoides

  35. Linfoma No Hodgkin • El tipo histológico, su comportamiento clínico, la respuesta al tratamiento y su pronóstico están relacionados con el fenotipo de la célula maligna • La mayoría de los Linfomas No Hodgkin son de origen B

  36. Linfoma no Hodgkin • Manifestaciones clínicas: • Crecimiento indoloro de los ganglios linfáticos • Puede tener efectos compresivos • Puede ser multifocal o localizada en sitios poco frecuentes • Pueden presentar síntomas constitucionales mediados por citocinas

  37. Linfoma de Hodgkin • Se caracteriza por la presencia de la Célula de Reed-Sternberg y de Hodgkin, en un trasfondo celular apropiado • Se conocen cinco sub tipos histológicos según la relación entre las células de RS-H, linfocitos y fibrosis

  38. Linfoma de Hodgkin • La principal manifestación es la linfadenopatía superficial • Hay afección intra torácica en 2/3 partes de los pacientes • En la enfermedad diseminada hay síntomas constitucionales • Hay depresión de la inmunidad y mayor susceptibilidad a infecciones

  39. Abordaje Diagnóstico • Biopsia excisional • Estudios complementarios • Hemograma, bioquímica, DHL, VES, reactantes de fase aguda • Estudios de imágenes: TAC, gamagrafía con Galio, PET • Otros: Endoscopías, LCR • Tratamiento

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