EMBOLISATION ARTERIELLE D’UN NEUROFIBROME GEANT SOLITAIRE PRESACRE

1. INTERVENTIONAL : INTV 10 EMBOLISATION ARTERIELLE D’UN NEUROFIBROME GEANT SOLITAIRE PRESACRE Rejab H, ABID B, Beyrouti MI.Service de chirurgie générale. CHU Habib Bourguiba

2. Introduction • Neurofibrome solitaire rétro péritonéal : tumeur ectodermique bénigne. • Atteignant les gaines nerveuses. • Région thoracique : site le plus commun, suivie par les régions cervicales et lombaires. • Région pré sacré : 1 à 5% des cas. • Défi de diagnostic, que lorsqu‘ il est fait en retard, contribue à la difficulté de l'exérèse chirurgicale. • Nous rapportons un cas d’une embolisation artérielle d’un neurofibrome solitaire géant pré sacré.

3. But du travail • Etudier les modalités diagnostic et les moyens thérapeutique du neurofibrome solitaire pré sacré en particulier l’embolisation artérielle radiologique.

4. Observation • Patient âgé de 56 ans, sans antécédents pathologiques notables. Tableau clinique : Signes fonctionnels : • Douleurs pelviennes à type de pesanteur d’aggravation brutale. Interrogatoire : • Pas de fièvre ni d’amaigrissement. Examen physique : • Masse bombant dans le cul de sac de Douglas au toucher rectal.

5. Observation TDM abdominale : • Volumineuse masse pelvienne hypo dense pré sacrée faisant 10*7cm de diamètre.

7. Observation Traitement : • Patient a été opéré par une laparotomie médiane. Exploration per opératoire : • volumineuse masse tumorale pré sacrée et dont la résection était considérée dangereuse en raison de l’envahissement du fascia et des veines pré-sacrées. Gestes pratiquées : • Tumeur n’a pas été donc reséquée. • Une biopsie était pratiquée.

8. Observation Suites opératoires : • simples. Etude anatomopathologique : • Tumeur non encapsulée correspondant à un neurofibrome solitaire. • Pas de signes de malignité. Imagerie par résonance magnétique pelvienne (IRM): • Pratiquée en post opératoire. • Masse se développait au dépens d’une racine nerveuse sacrée et qu’elle était vascularisée par une artère sacrée.

9. Observation Radiologie interventionnelle : • Une embolisation artérielle par voie radiologique était pratiquée. • Réduction significative de la taille de la tumeur. Evolution : • Patient est resté asymptomatique avec un recul de 6 mois et il est proposé pour une chirurgie d’exérèse.

10. Commentaires Définition :  • Neurofibrome solitaire rétro péritonéal : tumeur ectodermique bénigne atteignant les gaines nerveuses, est très rare tant par sa fréquence que par sa localisation • Siège : • Région thoracique, cervicale et lombaire. • Exceptionnellement le rétro péritoine : 1 à 5% région pré sacré. • Adulte jeune.

11. Commentaires Anatomopathologie : • Solitaire ou dans le cadre de la neurofibromatose type 1 (VON RECKLINGHAUSEN). • Risque de dégénérescence : rare sauf dans le cadre de NF 1 : 4 à 11% Macroscopie : • Taille : rarement > 6 cm. • Croissance lente. • Généralement pas de transformation maligne si solitaire. Mais le risque de dégénérescence atteint 4 à 11 % si NF1.

12. Commentaires Histologie : • Tumeur non encapsulée englobant le nerf dans sa totalité. La tumeur s'infiltre entre les fascicules du nerf, le long de son trajet, ce qui pourrait rendre sa résection difficile et dangereuse. • Neurofibrome plexiforme est une variété de neurofibrome qu'on observe exclusivement, contrairement à la forme solitaire, au cours de la neurofibromatose. Il est constitué par un élargissement ou en petites masses, ou les deux, sur le trajet d'un nerf. Immunohistochimie : • Réagissent faiblement à la protéine S ( # schwannome), ce qui suggère une origine périneurale de la tumeur.

13. Commentaires Tableau clinique : • Asymptomatique : 60% des cas. • Douleurs à type de pesanteur. • Compression des organes de voisinages : les voies urinaires+++ • La fièvre, des signes généraux patents et un amaigrissement doivent faire craindre une tumeur maligne. HRUBAN R.H., SHIU M.H., SENIE R.T., WOODRUFF J.M. Malignant peripheral nerve sheath tumors of the buttock and lower extremity: A study of 43 cases. Cancer, 1990, 66, 1253-1265.

14. Commentaires Examens radiologiques: Echographie abdominale: • Masse hypoéchogène avec renforcement postérieur. • Parfois aspect kystique posant le problème de diagnostic différentiel avec les lésions kystiques rétro péritonéaux et pancréatiques.

15. Commentaires TDM abdominopelvienne : • Evoquent fortement le diagnostic. • Extension locorégionale. IRM abdominopelvienne : Intérêt : • Localisation exacte de la tumeur. • Les rapports par rapport aux organes de voisinage. • Diagnostic différentiel avec : meningiome, neurogangliome et hémangioendothéliome.

16. Commentaires Signes évocateurs à l’IRM : • Tumeur : intensité légèrement > à celle du muscle en T1 et hyper intense en T2. • Prise de contraste après injection de gadolinium : non homogène dans la partie centrale. • Signe de point « dot sign » : légère hypo intensité en T 1 après injection de produit de contraste : caractérise les tumeurs spinales comme le neurofibrome et schwannome. Ponction biopsie radioguidée : • Confirmation diagnostic en pré opératoire. • Proscrite par certains auteurs : risque hémorragique.

17. Commentaires Traitement : • Chirurgie avec examen extemporané des tranches de section : Traitement de référence. Voie d’abord : • Intra péritonéale : Pfannestiel , médiane en J • Extra péritonéale • Intra et Extra péritonéale : en H • Laparoscopie: petite tumeur.

18. Commentaires Geste opératoire : • Exérèse totale de la tumeur En vue du risque de dégénérescence et de récidive Sur reliquats tumorales si exérèse incomplète. • Parfois élargie aux organes de voisinage au prix parfois des déficits neurosensoriels. Radiologie interventionnelle : • Embolisation artérielle : en préopératoire dans le cas de neurofibrome géant dont la résection est dangereuse.

19. Conclusion • Neurofibrome pré sacrée géant et solitaire : rare. • L’IRM est l’examen de référence permettant d’évoquer le diagnostic, de délimiter l’extension tumorale, de discuter les diagnostics différentiels et de décider de l'intervention chirurgicale appropriée. • Résection complète : doit être réalisée si possible. • Toutefois, dans les autres cas, une embolisation artérielle doit être effectuée dans but de réduire la taille de la tumeur.