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Syndrome Hémolytique Et Urémique

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Syndrome Hémolytique Et Urémique. Louis Fouché Marseille DESC Réanimation Médicale Lyon 2006. Introduction. Epidémiologie… Nosologie… Physiopathologie… Présentation clinique… Diagnostic biologique… Traitement… Pronostic…. - Enfant Micro angiopathies thrombotiques

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Presentation Transcript
slide1

Syndrome Hémolytique

Et

Urémique

Louis Fouché

Marseille

DESC Réanimation Médicale

Lyon 2006

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Introduction

Epidémiologie…

Nosologie…

Physiopathologie…

Présentation clinique…

Diagnostic biologique…

Traitement…

Pronostic…

  • - Enfant
  • Micro angiopathies thrombotiques
  • E.Coli O157:H7 Verotoxine
  • Diarrhée
  • Syndrome hémato-rénal
  • Echanges plasmatiques
  • Bof

Notions du 2° cycle ?

Que reste t’il de nos souvenirs ?

slide8

5 %

95 %

slide9

SHU

Stx – SHU

90 %

Non - Stx – SHU

10 %

Sporadiques

Familiaux

slide11

Phénotype clinique

Epidémiologie

Physiopathologie : trajet et action de la toxine

slide12

Pronostic

50 % Dialyse

25 % Atteinte neurologique

5% décès en phase aigue

Pronostic vital en jeu

Pronostic rénal en jeu

slide14

Traitement

  • Antibiotiques ?
  • - Anti aggrégants, plasma, corticoïdes,
  • Antioxydants, chélateurs de toxines, Immunoglobulines… ?
  • Echanges plasmatiques ?
  • Anticorps monoclonaux anti Stx, Stx-R sur des bact recombinantes
  • - Greffe rénale / IEC et ARA 2
slide15

Non - Stx – SHU

Familiaux

Sporadiques

(50%)

SHU pneumocoques (40%)

slide16

Non Stx SHU familiaux

Autosomique

dominant : révélation tardive / Outcome très péjoratif

récessif: révélation dans l’enfance / Outcome très péjoratif

récurrences

Problème de régulation complément C3

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Où les choses se compliquent …

Des mutations dans les cas sporadiques…

Des auto – anticorps dans les cas sporadiques ….

Vers une maladie de la régulation du complément !

slide19

Traitement des non - Stx – SHU

Echanges plasmatiques : oui

sauf si pneumocoques

Greffe rénale : Mauvais pronostic sauf MCP mutation

Anticorps monoclonaux anti C5, …

slide20

En Réanimation …

Frédéric Pene, Cécile Vigneau;

Outcome of severe adult thrombotic microangiopathies in the intensive care unit

98 à 2001

63 patients

Mortalité 35 %

2000 à 2003

36 patients

PE > PI

MAT toutes traitées

slide21

Conclusion

Démantèlement nosologique plus clair

Démantèlement clinique plus difficile

Ouverture vers de nouveaux horizons thérapeutiques

En pratique : Pieds sur terre des réanimateurs !

slide22

Merci à P. Coppo pour son temps

Merci à vous tous pour votre attention (vous êtes géniaux, si, si !)

Tous les articles cités en .pdf et ma présentation en m’écrivant:

ohcaptain@altern.org

Faites des M.A.T. !!!

slide26

Phénotype clinique

Pas de diarrhée

Pas de contexte saisonnier

slide28

Relationship Between Antibiotic Therapy for Escherichia coli O157:H7 Enteritis and Risk of Hemolytic Uremic Syndrome

Nasia et al, JAMA 2003

slide33

Syndrome hémolytique et urémique : thrombi intracpillaires glomérulaires multiples caractéristiques de la microangiopathie thrombotique

slide34

Dépôts de fibrine glomérulaire dans les MAT

Dépots de fibrine dans les branches d'une artère rénale musculaire au cours d'une MAT (immunofluorescence)