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风湿科疑难病例讨论. 2013 年 1 月 31 日. 女， 44 岁 对称性多关节肿痛 20 年，关节畸形 10 年，神志淡漠、问 话不答 2 天 2013 年 1 月 10 日 神经内科 2013 年 1 月 21 日 我科. 分两个阶段. 20 年前 对称性多关节肿痛，累及双手 PIPJ 、 MCPJ 、腕、肘、肩 膝、踝及足趾关节 晨僵，持续时间＞ 1 小时 10 年前 多关节畸形 具体诊治过程不详 入院前 2 天 神志淡漠、问话不答、左侧肢体活动欠流利. 既往史：（ - ）
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风湿科疑难病例讨论 2013年1月31日
女，44岁 对称性多关节肿痛20年，关节畸形10年，神志淡漠、问 话不答2天 2013年1月10日 神经内科 2013年1月21日 我科
分两个阶段 • 20年前 • 对称性多关节肿痛，累及双手PIPJ、MCPJ、腕、肘、肩 膝、踝及足趾关节 • 晨僵，持续时间＞1小时 • 10年前 • 多关节畸形 • 具体诊治过程不详 • 入院前2天 神志淡漠、问话不答、左侧肢体活动欠流利
既往史：（-） • 个人史：（-） • 月经婚育史：（-） • 家族史：（-）
神经内科--入院查体 • T 38℃ P 138次/分 R 29次/分 Bp 145/80mmHg • 神志淡漠，不语，仅回答姓名及年龄，理解力欠佳 • 双肺呼吸音粗 • 左侧 鼻唇沟偏浅，右侧肢体肌力5级，左上肢肌力3级，左下 肢肌 力3-级，四肢肌张力略增高，四肢腱反射（+++），双 侧巴氏征（+），感觉共济检查不能配合
我科--转入查体 • Bp 146/102mmHg • 神志清楚，反应迟钝，言语流利，基本可交流，询问病史欠配合 • 双侧甲状腺可触及肿大，双颈部未闻及杂音，双桡动脉搏动较弱， 足背动脉搏动正常 • 双手尺侧偏斜，右手第2指、左手第2、3指呈“天鹅颈”畸形，左手 第4、5指呈“纽扣花”畸形，双腕掌屈、背伸不能，双足趾向腓侧偏 斜，双足第1跖趾关节外侧可见圆形结节，各关节无肿胀及压痛 • 左侧鼻唇沟偏浅，右侧肢体肌力5级，左侧肢体肌力5-级，四肢肌 张力略增高，四肢腱反射（+++），双侧巴氏征（+），感觉共济 检查不能配合
辅助检查 血常规： 尿常规（2013-1-11） ：BLD3+、PRO1+、LEU1+、微白蛋白＞0.15g/L、 镜检红细胞满视野 尿常规（2013-1-22） ：正常 便常规及潜血：正常
辅助检查 肝功能：TBIL 20.6μmol/L ↑DBIL5.2 μmol/L ↑ IBIL 15.4μmol/L ↑ 血 脂： CHO 2.23mmol/L ↓ 肾功能、心肌酶、心肌标志物、血糖、糖化血红蛋白：正常 电解质：正常 凝 血：D-二聚体305ng/ml
辅助检查 • 甲功：FT3 8.82pg/ml、FT4 4.78ng/dl、T3 2.51ng/ml、 T4 25.65ug/dl、TSH 0.06μIU/ml、Tg 0.09ng/ml TPOAb ＞929IU/ml • 铁蛋白、叶酸、维生素B12：正常 • 术前免疫：HBsAb、 HBcAb（+），余（-） • HBV-DNA：低于检测下限
辅助检查 • ANA 1:160均质型 • AKA 1:80、抗CCP抗体 748.45RU/ml • 抗ENA多肽、抗α胞衬蛋白：（-） • P-ANCA 1:80 • C-ANCA、抗MPO、抗PR3：（-）
心电图：窦性心动过速 • 心脏彩超（1-9）：肺动脉增宽，三尖瓣关闭不全（轻度）， 肺动脉压（43mmHg) • 心脏彩超（1-11）：未见明显异常 • 腹部彩超：脾大，副脾 • 甲状腺彩超：甲状腺回声弥漫性改变-考虑桥本，甲状腺双侧 叶钙化灶，双颈部淋巴结肿大-考虑炎性 • 双下肢肌电图：未见特征性改变
血管超声 • 颈部：双侧颈动脉硬化伴左侧颈内动脉起始处斑块形成 左侧颈内动脉远段血流显示差，流速低 • 上肢：双上肢锁骨下、腋、肱、桡、尺动脉未见异常 • 下肢：股总、股深、股浅、腘、胫前、胫后、腓动脉未见异常 • 腹部：腹主动脉、腹腔干起始段、肠系膜上动脉、髂动脉 肾动脉未见异常
头颅MRI： 右侧额叶梗塞（急性期） 左侧额叶软化灶（陈旧性梗塞） 双侧脑室旁腔隙性脑梗塞 左侧颈内、大脑前动脉未显影 右侧颈内、大脑前中动脉、椎动脉、左侧大脑中动脉显影细 • 脑血管造影：右侧颈内动脉起始段以远全程中度狭窄 右侧颈内动脉终末段重度狭窄 左侧颈内动脉起始段以远闭塞
大脑前动脉 颈 动 脉 颞叶 大脑中动脉 基底 动 脉 椎 动 脉 大脑后动脉 Company name
病例特点 • 中年女性，慢性病程，病史20余年，急性发作 • 关节表现：多关节肿痛、畸形 • 神经系统表现：急性、陈旧性、腔隙性脑梗塞 • 肺脏：双肺纹理增粗，肺动脉高压 • 腹部：脾大 • 内分泌：甲亢、桥本甲状腺炎 • 轻度贫血，ESR、CRP略升高 • ANA 1:160H，RF、AKA、抗CCP抗体阳性 • P-ANCA 1:80 • 左侧颈内动脉起始段以远闭塞， 右侧颈内动脉中-重度狭窄
病例分析 • 对称性多关节肿痛、畸形、晨僵+RF、AKA、抗CCP抗 体+双手正位片→RA明确 • RA病史长 →肺间质纤维化、肺动脉高压 • 自身免疫性→桥本甲状腺炎、甲亢
疑问—脑梗死？？？ • 患者年龄44岁 • 无高血压、糖尿病、高血脂危险因素 • 出现脑梗塞 • 既往RA病史 RA血管炎累及中、小动脉或静脉 神经系统表现：周围神经炎 头颅MRA、脑血管造影提示大血管受累
大动脉炎？ 1990年ACR分类标准 ① 发病年龄≤40岁 ② 肢体间歇性运动障碍 ③ 肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱 ④ 双侧上肢收缩压差>10mmHg ⑤ 锁骨下动脉或主动脉杂音 ⑥ 血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞 排除动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因 符合下述6项中的3项者可诊断本病 诊断：大动脉炎
疑问—脾大？？？ • 感染性：肝炎（肝硬化、肝癌）、伤寒、疟疾等 HBsAb、 HBcAb（+），HBV-DNA：正常 无消化道症状，无门脉高压，腹部彩超示肝不大 无其他感染症状 • 血液病：慢性淋巴细胞性白血病、慢性溶血性黄疸、淋巴瘤等 双颈部、双肺门、纵膈、腋窝多个小淋巴结 胆红素略升高 • 结缔组织病：Felty综合征 中性粒细胞、血小板正常
目前诊断 • 类风湿关节炎 大动脉炎 脑梗死 桥本甲状腺炎 甲状腺功能亢进症 肺部感染
治疗 • 来氟米特 10mg qdpo • 环磷酰胺 200mg ivgtt • 甲 强 龙 80mg ×1 d（双下肢抖动、问话不答） 40mg ×3 d • 氯吡格雷 75mg qdpo • 阿托伐他汀 20mg qdpo • 美托洛尔 12.5mg bid po • 丹红、脑蛋白水解物 • 腺苷钴胺、葡萄糖酸钙
额叶梗塞 随意运动、言语、颅神经、植物神经功能、精神活动 1. 运动障碍：对侧肢体或面部抽搐、全身性癫痫大发作、瘫痪发作 2. 反射异常：对侧强握反射、犬反射、紧张性反射 3. 额叶性共济失调：坐立、行走障碍，易向病灶对侧倾倒 4. 运动性失语: ①完全失去讲话能力，发音及舌运动肌能良好 ②发出一定言语，但词汇贫乏，言语缓慢，语法错误 5. 植物神经功能障碍：心率、血压变化、胃肠功能障碍 6. 精神障碍：记忆力障碍、表情淡漠、注意力不集中、情绪易波动 7. 失写症、违拗症、木僵状态：不能听写和书写；施加任何动作都表示 抗拒；不食不语，面部表情固定不变，对刺激无反应
查房目的 • 诊断：RA 合并TA？ 脾大？ • 急性脑梗塞入院，合并肺部感染，ESR、CRP略升高 转入我科后，ESR、CRP降至正常 无关节症状 神志清楚，反应尚可，言语流利，基本可交流 左侧肢体肌力5-级 下一步治疗：激素？免疫抑制剂？手术？
