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SÍNDROME DO ANTIFOSFOLÍPIDE

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SÍNDROME DO ANTIFOSFOLÍPIDE. Disciplina de Nefrologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo R4 Gustavo João Sebba Colaboradores: Dr. Osvaldo Merege Vieira Neto Dr. Márcio Dantas Dr.Gyl Eanes Barros Silva

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Presentation Transcript
s ndrome do antifosfol pide

SÍNDROME DO ANTIFOSFOLÍPIDE

Disciplina de Nefrologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo

R4 Gustavo João Sebba

Colaboradores: Dr. Osvaldo Merege Vieira Neto

Dr. Márcio Dantas

Dr.Gyl Eanes Barros Silva

Dr. Roberto Silva Costa

s ndrome do antifosfol pide defini o
SÍNDROME DO ANTIFOSFOLÍPIDE DEFINIÇÃO

A Síndrome do Antifosfolípide(SAF) é uma doença auto-imune caracterizada pela associação de sintomas clínicos como trombose e/ou perda gestacional e a presença de anticorpos antifosfolípides.

s ndrome do antifosfol pide defini o1
Anticorpos antifosfolípides são uma família de auto-anticorpos, incluindo anticorpos anticardiolipina (ACA), anti-2-glicoproteína 1, anti-protrombina e anticoagulante lúpico, dirigidos contra fosfolípideos ou complexos de proteínas plasmáticas ligadas a fosfolipídeos.SÍNDROME DO ANTIFOSFOLÍPIDE DEFINIÇÃO
saf classifica o asherson cervera 1994
SAF - CLASSIFICAÇÃO (ASHERSON & CERVERA, 1994)

PRIMÁRIA (SAFP) - Quando não está associada a outras patologias.

SECUNDÁRIA (SAFS)- Quando está associada a outras patologias auto-imunes, principalmente o LES, neoplásicas ou infecciosas.

preval ncia da s ndrome antifosfol pide
Prevalência da Síndrome Antifosfolípide

35% de SAF em indivíduos com LES

AVC em indivíduos com idade inferior a 50 anos, a frequência de ACA varia de 18-46%.

A frequência de ACA em mulheres com perdas fetais recorrentes varia de 12-15%.

É mais comum em mulheres (5:1) caucasianas (85-90% dos casos).

Se não anticoagulado, há risco de desenvolver trombose em 50% dos indivíduos com SAF no período de dois anos.

saf crit rios diagn sticos wilson et al 1999
SAF - CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (WILSON et al., 1999)

CLÍNICOS

1 ou + episódios de trombose vascular

Morbidade gestacional

3 ou + abortamentos espontâneos consecutivos (<10 sem.)

1 ou + mortes inexplicadas de fetos morfologicamente normais (>10 sem.)

1 ou + nascimentos prematuros de crianças morfologicamente normais (<34 sem.) devido pré-eclêmpsia grave, eclâmpsia ou insufuciência placentária.

saf crit rios diagn sticos wilson et al 19991
SAF - CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (WILSON et al., 1999)

LABORATORIAIS

Anticorpo anticardiolipina, IgG ou IgM, em títulos moderados ou altos, em 2 ou mais ocasiões, com intervalos de 6 ou + semanas e pesquisados por um ELISA padronizado para anticorpos anticardiolipina dependente de 2-GP1.

Inibidor Lúpico presente no plasma em 2 ou + ocasiões, com intervalos de 6 ou + semanas, detectados conforme as diretrizes da Sociedade Internacional em Trombose e Hemostasia, Subcomitê em Inibidor Lúpico/Antifosfolípides.

saf crit rios diagn sticos wilson et al 19992
SAF - CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (WILSON et al., 1999)

A presença de 1 critério clínico e 1 critério laboratorial confirma o diagnóstico de SAF.

slide10
O prolongamento do TTPa pode ser usado como exame de rastreamento para as pacientes com história clínica de trombose, perda fetal e trombocitopenia.
saf trombose arterial e venosa
SAF - Trombose Arterial e Venosa

Os eventos trombóticos podem ocorrer em quase toda a árvore vascular.

As veias superficiais e profundas dos MMIIs são os locais mais frequentes de trombose venosa.

A TVP pode ser complicada por trombo- embolismo pulmonar em 1/3 dos casos.

O AVC isquêmico é a forma mais comum de trombose arterial na SAF

slide12
Extremidades: Trombose venosa profunda

Tromboflebite superficial

Fígado: Síndrome de Budd-Chiari

Hepatomegalia e > transaminases

Cérebro: Trombose do seio sagital

Supra-renais: Doença de Addison

Pulmão: Tromboembolismo e Hip. pulmonar

Rim: Trombose de veia renal

Pele: Nódulos, máculas e úlceras

Olhos: Trombose de veias retinianas

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS : TROMBOSE VENOSA

manifesta es cl nicas trombose arterial
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS : TROMBOSE ARTERIAL

Extremidades: Isquemia, gangrena

Cérebro: Acidente vascular cerebral, S Sneddon

Demência por múltiplos infartos

Coração : Infarto do miocárdio, angina,

Miocardiopatias e arritmias

Rim: Trombose da artéria renal e

Microangiopatia trombótica renal

Fígado: Infarto hepático

Hiperplasia nodular regenerativa

Pele : Gangrena, úlceras e livedo reticular

Olhos: Trombose de artérias retinianas

saf manifesta es neurol gicas
SAF - Manifestações Neurológicas

Acidente Vascular Isquêmico não-embólico

Ataque isquêmico transitório.

Coréia.

Migrânea

Sindrome de Sneddon

Convulsões

Mielite transversa

Esclerose lupóide

saf manifesta es dermatol gicas
SAF- Manifestações Dermatológicas

Livedo reticular - erupção purpúrica, mosqueada, mais proeminente nas extremidades. Está associado a trombose arterial e venosa e Síndrome de Sneddon (AVC múltiplos + HAS).

Tromboflebites superficiais.

Úlceras cutâneas de MMIIs.

Gangrena digital, piodermites.

saf manifesta es card acas
SAF - Manifestações Cardíacas

Presença de vegetações, regurgitação e estenose valvulares são comuns em pacientes com L.E.S. e ACA + .

Trombose de artérias coronárias e a endocardite de Libman-Sacks também podem ocorrer.

saf manifesta es hematol gicas
SAF - Manifestações Hematológicas

Trombocitopenia no L.E.S. está associado com ACA + em 70% dos pacientes.

Trombocitopenia na SIDA está associada com ACA + em 80% dos pacientes.

Síndrome de Evans (AHAI, esplenomegalia e trombocitopenia), o ACA + em 90% dos pacientes.

Na SAF, a trombocitopenia é moderada (>50.000) e não está associada a hemorragia.

saf manifesta es renais
SAF - Manifestações Renais

O envolvimento renal na SAF ocorre por volta de 25% dos pacientes que desenvolvem a forma primária.

Podem ocorrer oclusões vasculares, manifestando-se através de hipertensão arterial, perda insidiosa da função renal (mesmo na ausência de proteinúria) e dor abdominal por infarto renal ou trombose da veia renal.

A trombose pode desenvolver-se em qualquer localização dentro dos vasos renais, no tronco ou ramos da artéria renal, arteríolas e artérias intrarenais, capilares glomerulares e veia renal.

saf manifesta es renais1
SAF - Manifestações Renais
  • Em estudo publicado por NOCHY et al envolvendo 16 pacientes com SAF primário e seus aspectos clínicos e histopatológicos foram encontrados:
  • Manifestações renais em 16 pacientes com SAF primária
    • - HAS 93% (15)
    • - IRC 87% (14)
    • - Proteinúria (0,2-7g/d) 75% (12)
    • - Hematúria 56% (9)
    • - Anemia microangiopática 6% (1)
    • - Sd. Nefrótica 6% (1)
saf manifesta es renais2
SAF - Manifestações Renais
  • Achados histopatológicos em 16 casos de SAF primária:
    • Arterioloesclerose 75% (12)
    • Hiperplasia fibrosa de íntima (HFI) 75% (12)
    • Tiroidização tubular 75% (12)
    • Oclusão arteriolar(AO) 68% (11)
    • Atrofia cortical focal (ACF) 62% (10)
    • Trombose em organização 37% (6)
    • Microangiopatia trombótica (MAT) 31% (5)
saf manifesta es renais3
SAF - Manifestações Renais
  • Forma aguda da nefropatia da SAF:
    • Microangiopatia trombótica (MAT) com trombos de fibrina em arteríolas. Mesangiólise e interposisação mesangial difusa com numerosos duplos contornos podem aparecer. Imunofluorescência não mostra deposição de imunoglobulinas.
saf catastr fica
SAF CATASTRÓFICA

Síndrome aguda, disseminada, com oclusões vasculares múltiplas.

Quadro Clínico: disfunção renal (por infarto renal), doença cerebro- vascular, infarto do miocárdio, TEP e HAS. ACA e IL ambos positivos.

Evento desencadeante precedendo: infecção viral, uso de medicamentos ou período pós- parto. É fatal em 40% dos casos.

tratamento da saf
Tratamento da SAF

AAS, 100mg/dia – objetiva aumentar os níveis de prostaciclina sérica.

Anticoagulação Oral com antagonistas da Vitamina K (marevan ou marcoumar), mantendo o INR entre 2,5 – 4,0.

Heparina s.c., 5.000 UI/12 em 12 horas, nos casos em que a ACO não foi possível.

Hidroxi-Cloroquina – 400 mg/dia – inibição da agregação e da ativação plaquetária.

Corticosteróides e Imunossupressores são inefetivos na prevenção de novos episódios de trombose

bibliografia
Bibliografia
  • Neto Cuvello A, Envolvimento renal na síndrome do anticorpo antifosfolípide, J Bras Nefrol 20 (1): 55-59, 1998
  • Paulo Louzada Jr., Selvio Machado Simon, Júlio C. Voltarelli & Eduardo A. Donadi, Síndrome do anticorpo antifosfolipíde, Medicina, Ribeirão Preto, 31: 305-315, abr./jun. 1998.
  • Nochy D, Daugas E, The Intrarenal Vascular Lesions associated with Primary Antiphospholipid Syndrome , JASN 10: 506 – 518, 1999
  • Macedo CS, et al.Trombose da artéria renal e síndrome do anticorpo antifosfolípide: relato de caso, Jornal de Pediatria - Vol. 77, Nº6, 2001.
  • Daugas E., Nochy D. , Anthiphospholipid Syndrome Nephropathy in Systemic Lupus Erythematosus, JASN 13, 42 – 52, 2002.
  • Jerrold S., Levine, The Antiphospholipid Syndrome. NEJM, Vol 346, nº10, 2002.